Carenza di vitamina B6 nei bambini

Introduzione alla carenza di vitamina B6 nei bambini La carenza di vitamina B6 è causata da una cottura non corretta degli alimenti o da una varietà monotona. Il malassorbimento può anche causare carenza di vitamina B6. La sindrome dipendente dalla vitamina B6 è un difetto strutturale e funzionale di un enzima metabolico innato, la chinurenina, attualmente il fabbisogno di vitamina B6 è da 5 a 10 volte superiore a quello richiesto per i bambini normali e la carenza di vitamina B6 è altamente soggetta. Nei neonati, la carenza di vitamina B6 e la dipendenza si manifestano principalmente con convulsioni generalizzate, che portano al ritardo mentale. Spesso accompagnato da sintomi gastrointestinali come vomito, diarrea e così via. Altre manifestazioni includono neurite periferica, dermatite e anemia. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,1% - 0,3% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ritardo mentale, stomatite, dermatite seborroica, anemia

La causa della carenza di vitamina B6 nei bambini

Effetti della composizione dietetica (25%):

Il metabolismo delle proteine ​​richiede la partecipazione della vitamina B6. Quando l'assunzione di proteine ​​nella dieta è elevata, anche la quantità di vitamina B6 è elevata.Ad esempio, in base all'assunzione di proteine, vengono ingeriti 100 g di proteine ​​e la vitamina B6 deve essere assunta ogni giorno. 2,5 mg, assunzione adatta al giorno: 0,1-0,3 mg per i neonati e 0,5-1,5 mg per i bambini.

Assunzione insufficiente (20%):

I neonati a causa dell'insufficiente assunzione di vitamina B6 nella madre, con conseguente riduzione della secrezione di vitamina B6 nel latte, o dei bambini nutriti artificialmente, il latte ripetutamente riscaldato, bollito, con conseguente distruzione della vitamina B6, possono causare carenza di vitamina B6 nei neonati (vitamina Carenza di B6).

Aumento della domanda (20%):

I bambini crescono più velocemente e richiedono di più. Se i bambini soffrono di tubercolosi, varicella, polmonite e febbre alta, il consumo di vitamina B6 aumenta, se non viene reintegrato nel tempo, si verificherà una carenza di vitamina B6. Quando si soffre di ipertiroidismo, l'attività del coenzima della vitamina B6 viene ridotta e aumenta il fabbisogno di vitamina B6.

Impatto sulla droga (15%):

Isoniazide, cicloserina, L-dopa, idralazina, D-penicillamina, tetraciclina, ecc. Possono portare a carenza di vitamina B6. L'isoniazide, l'idralazina e la vitamina B6 formano derivati ​​inattivi, che accelerano l'escrezione della vitamina B6; la serotonina e la cicloserina sono anti-metaboliti della vitamina B6, che aggraverà la carenza di vitamina B6.

Barriera di assorbimento (10%):

Se hai malattie digestive, come diarrea cronica, infezione intestinale, sindrome da malassorbimento intestinale e altre malattie, puoi ridurre l'assorbimento della vitamina B6.

Sindrome dipendente dalla vitamina B6 (10%):

La dipendenza da vitamina B6 è principalmente un disturbo ereditario, che è un difetto strutturale e funzionale della chinulinasi e la sua attività è solo l'1% del normale. Pertanto, la quantità di vitamina B6 richiesta è da 5 a 10 volte quella richiesta per i bambini normali e la carenza di vitamina B6 è altamente soggetta a verificarsi. Le donne in gravidanza assumono grandi dosi di vitamina B6 durante il periodo di reazione alla gravidanza, quindi il bambino deve ancora fare affidamento su una maggiore quantità di vitamina B6 dopo la nascita.

patogenesi

La vitamina B6 comprende sei piridossina (PN), piridossamina (PM), piridossale (PA o PL) e i rispettivi 5 fosfati che possono essere convertiti dagli enzimi. Il 5-fosfato piridossale è una parte importante di questo gruppo: nella decarbossilazione e nella transaminazione, come coenzima del sistema enzimatico, partecipa al metabolismo di aminoacidi, proteine, lipidi, acidi nucleici e glicogeno nel corpo. Se manca, può causare convulsioni e malattie dei nervi periferici. Pertanto, la carenza di vitamina B6 può causare anomalie biochimiche e fisiologiche. La fosforilazione di PL e PM modifica il coenzima, il piridossale fosfato (PLP) e la piridossamina fosfato (PMP). La piridossina è un prodotto sintetico, presente anche nelle piante; negli animali è spesso sotto forma di coenzima PLP e PMP. Poiché il 5-fosfato piridossale è un coenzima di molti enzimi nel metabolismo degli aminoacidi, il metabolismo delle proteine ​​richiede la partecipazione della vitamina B6, quando la carenza di vitamina B6 può causare una riduzione dell'immunità e dell'anemia. La dipendenza da vitamina B6 è una concomitante malattia genetica recessiva che colpisce varie proteine ​​apoenzimatiche della vitamina B6 e può causare convulsioni, ritardo mentale, cistationina, cellule germinali del ferro (sovraccarico di ferro) anemia, orticaria, asma E aciduria urica gialla. Nel sistema nervoso, il PLP e la proteina del coenzima deaminasi glutammato non possono essere sintetizzati, con conseguente riduzione della sintesi di acido gamma aminobutirrico (GABA), il GABA è un neurotrasmettitore inibitorio del sistema nervoso centrale, la sua concentrazione cerebrale è ridotta, Provoca una diminuzione della soglia di convulsioni e convulsioni cliniche.

Il 5-fosfato piridossale è un coenzima indispensabile nella prima fase della sintesi dell'emoglobina (glicina combinata con acido succinico per formare acido δ-aminolevulinico), che può essere dovuta a difetti nella sintesi dell'acido δ-aminolevulinico, con conseguente Disturbi della sintesi dell'emoglobina. L'anemia ipocromica a piccole cellule può verificarsi clinicamente.

Prevenzione della carenza di vitamina B6 nei bambini

Il tipo di carenza di vitamina B6 ha generalmente una buona prognosi e può ottenere un migliore effetto curativo integrando tempestivamente la giusta quantità di vitamina B6.Il danno cutaneo viene rapidamente rimosso.Il sistema nervoso come la neurite periferica viene trattato con alte dosi di piridossina. Può essere efficace e può essere controllato in pochi minuti. convulsioni. Tuttavia, la dipendenza da vitamina B6 richiede farmaci per tutta la vita. Dovrebbe essere rivisto regolarmente per prevenire la ricorrenza, come i sintomi coscienti di ricorrenza, dovrebbe essere diagnosticato in anticipo.

Complicanze da carenza pediatrica di vitamina B6 Complicanze, febbre bassa, dermatite seborroica, anemia

1. Malformazione scheletrica ritardante la crescita, displasia muscolare.

2. Apparato digerente: può causare glossite, stomatite, disfunzione digestiva.

3. Sistema nervoso: si verificano convulsioni e ritardo mentale, l'80% delle quali è associato a disabilità visiva.

4. Malattie cardiache: il 30% dei bambini ha malattie cardiache simili alla sindrome di Marfan.

5. Infezione: la funzione immunitaria è ridotta e l'infezione è facile da manifestare.

6. Altro: dermatite seborroica e anemia.

Sintomi di carenza pediatrica di vitamina B6 Sintomi comuni Crepe secche alle labbra irritabilità irritabilità stomatite nausea convulsioni neonati necessitano di una quantità maggiore ... Sonnolenza diarrea convulsioni

1. Sintomi Sebbene i sintomi della vitamina B6 siano relativamente rari, una carenza lieve è più comune. Quando il corpo è carente di vitamina B6, è spesso accompagnato dalla mancanza di altri nutrienti, in particolare dalla mancanza di altre vitamine idrosolubili, in particolare riboflavina, che è coinvolta nel metabolismo della vitamina B6.

(1) Displasia della crescita: i bambini con carenza di vitamina B6 hanno un metabolismo anomalo degli aminoacidi e delle proteine ​​e la loro crescita è ritardata nei neonati. Può anche verificarsi anemia.

(2) Dermatite seborroica: la carenza di vitamina B6 può causare infiammazione della pelle e delle mucose, come dermatite seborroica e desquamativa, stomatite, glossite, oftalmia, ecc. Dermatite seborroica intorno agli occhi, alla bocca e al naso e può essere estesa a viso, fronte e dietro le orecchie. Può anche causare glossite, stomatite e labbra screpolate.

(3) Sintomi neuropsichiatrici: i bambini a meno di 6 mesi dalla nascita, come la mancanza di vitamina B6 nel cibo, possono mostrare nervosismo, aumento dell'eccitazione e frequenti convulsioni sistemiche, portando a depressione, sonnolenza, ritardo mentale, vibrazione e posizione scompaiono. Nell'infanzia, i principali sintomi della carenza di piridossina sono convulsioni sistemiche e altre manifestazioni di neurite periferica. Prima del sequestro, ci sono irritazioni, urla e così via. I bambini entro 6 mesi possono avere ritardo mentale a causa di frequenti convulsioni. Nel trattamento della tubercolosi con isoniazide, possono verificarsi malattie neurodegenerative periferiche (più comuni negli adulti).

(4) Sintomi digestivi: spesso accompagnati da alcuni sintomi gastrointestinali. Come nausea, vomito, diarrea e così via.

(5) Infezione: la vitamina B6 ha anche un effetto sul sistema immunitario. Mancanza di danno al sistema immunitario mediato dalle cellule, riduzione della produzione di anticorpi e incline all'infezione.

2. La dipendenza dalla vitamina B6 è suddivisa nelle seguenti quattro categorie:

(1) convulsioni: si verificano convulsioni dipendenti dalla vitamina B6 nei bambini nati da ore a 3 mesi, convulsioni ripetute, il trattamento farmacologico antiepilettico è inefficace, può essere alleviato dopo l'iniezione endovenosa di vitamina B6, solitamente con iniezione endovenosa di vitamina B6 5 ~ 10 mg La dose di mantenimento è di 10 ~ 25 mg / die, il trattamento di questa malattia deve essere mantenuto per tutta la vita.

(2) Anemia: anemia dipendente dalla vitamina B6 L'ematologia è caratterizzata da anemia ipocromica a piccole cellule, iperplasia dei globuli rossi nel midollo osseo e deposizione di emoglobina nel midollo osseo e nel fegato.

La neuropatia periferica si verifica raramente in anemia. Il trattamento con vitamina B6 0,1 ~ 1,0 g / die, i reticolociti è aumentato rapidamente dopo 3-4 giorni.

(3) omocistinuria: bambini con ritardo mentale, deformità scheletriche, displasia muscolare, 80% dei quali con disabilità visiva, 30% dei bambini con malattie cardiache simili alla sindrome di Marfan. In alcuni casi, sono state somministrate grandi dosi di vitamina B6 e l'omocisteina è scomparsa, ma alcuni casi erano inefficaci.

(4) cistationina: bambini con ritardo mentale, acromegalia, malformazione dell'orecchio, sordità, trombocitopenia, diabete insipido renale, incline a calcoli renali.

Controllo della carenza pediatrica di vitamina B6

I metodi per valutare i livelli di vitamina B6 nel corpo includono metodi diretti (ad es. Concentrazione plasmatica di fosfato piridossale, concentrazione plasmatica totale di vitamina B6 o concentrazione urinaria di vitamina B6) e metodi indiretti (livelli del prodotto di degradazione del triptofano di acido urico, vitamina B6 eritrocitaria) Determinazione dell'attività enzimatica o del contenuto plasmatico di omocisteina).

Metodo diretto

(1) Determinazione della concentrazione plasmatica di piridossale (PLP): il 5-fosfato di plasma piridossale è la principale forma di vitamina B6 nel fegato e riflette la conservazione nei tessuti, ma il 5-fosfato di piridossale plasmatico viene assunto contro la vitamina. La risposta all'input è piuttosto lenta e sono necessari 10 giorni per raggiungere un nuovo stato stabile. Tuttavia, nella valutazione devono essere presi in considerazione vari fattori che possono influenzare la concentrazione di PLP, ad esempio un aumento dell'assunzione di proteine ​​e una maggiore attività dell'AKP possono ridurre la concentrazione di PLP nel plasma. Allo stato attuale, la concentrazione plasmatica di PLP di 20nmol / L viene utilizzata come indicatore per valutare lo stato nutrizionale della vitamina B6. Tuttavia, la concentrazione di 5-PLP nel feto è molto elevata e diminuisce rapidamente nel primo anno dopo la nascita, quindi diminuisce lentamente. Pertanto, è difficile valutare lo stato nutrizionale della vitamina B6 nei neonati e nei neonati.

(2) Determinazione della concentrazione plasmatica totale di vitamina B6 (compresi vitamina B6 libera e piridossina fosfato): questo metodo è relativamente semplice, è un indicatore sensibile per comprendere lo stato nutrizionale della vitamina B6 nel corpo, ma la fluttuazione del valore misurato è grande, limitandola Usa valore.

(3) Determinazione della concentrazione di vitamina B6 nelle urine: l'escrezione di vitamina B6 nelle urine, in particolare l'escrezione di acido 4-piridinico, è stata ampiamente utilizzata per studiare il fabbisogno di vitamina B6. L'escrezione di piridossina rappresenta circa il 50% dell'assunzione di vitamina B6. Lo scarico di acido 4-piridinico riflette il cambiamento della vitamina B6 nella dieta negli ultimi giorni. La quantità di acido 4-piruico escreto nelle urine normali è superiore a 0,8 mg / d, se inferiore a 0,2 mg / d, che indica carenza di vitamina B6.

Metodo indiretto

(1) Livello dei prodotti di degradazione del triptofano urinario (test di carico del triptofano nelle urine): la scarica di acido urico nelle urine è uno dei primi marker di carenza di vitamina B6. In circostanze normali, l'acido urico è una traccia di prodotti di degradazione del triptofano, la via principale della degradazione del triptofano è la chimotripsina dipendente dal 5-fosfato piridossale. L'acido urico giallo traccia coinvolge anche enzimi piridossali 5-fosfati-dipendenti. Quando la vitamina B6 è carente, la produzione di metaboliti e derivati ​​del triptofano aumenta e viene escreta dalle urine. L'acido urico può riflettere in modo affidabile lo stato nutrizionale della vitamina B6.Il test di carico del triptofano può essere utilizzato per confermare la diagnosi.Il metodo è il seguente: somministrazione orale di 50-100 mg / kg di soluzione di triptofano (ogni totale non supera i 2 g), misurando il colore dell'ammoniaca I prodotti di degradazione acida per valutare lo stato nutrizionale della vitamina B6, la carenza di vitamina B6 nei bambini con urina possono verificarsi molto ittero, scarico di acido urico nelle urine> 50 mg. Le persone normali non hanno questo fenomeno, ma questo test può essere negativo nei pazienti con dipendenza da vitamina B6.

(2) Determinazione dell'attività dell'enzima vitamina B6 dipendente dagli eritrociti: diminuzione del siero e degli eritrociti aspartato aminotransferasi. Gli enzimi PLP come il glutatione transaminasi (EGPT), l'ossaloacetato transaminasi (EGOT) e l'aspartato aminotransferasi (α-EAST) sono richiesti negli eritrociti e sono anche indicatori sensibili per valutare lo stato nutrizionale della vitamina B6 nel corpo. Il rapporto tra globuli rossi più e senza PLP viene spesso utilizzato come indicatore per valutare lo stato nutrizionale della vitamina B6 e il PLP viene utilizzato per misurare l'attività dell'alanina o dell'aspartato aminotransferasi.Se l'attività aumenta di oltre il 20%, indica che la vitamina B6 è carente.

Indice EGOT = EGOT + PLP / EGOT - PLP

Indice EGPT = EGPT + PLP / EGPT - PLP

L'indice di attività EGOT ≤ 1,80 è normale e l'indice di attività EGPT ≤ 1,25 è normale. Recentemente, l'attività dell'aspartasi è stata misurata come indice per valutare lo stato nutrizionale della vitamina B6, ma la variazione numerica è grande, il che la limita.

(3) Contenuto plasmatico di omocisteina: l'omocisteina plasmatica è stata recentemente proposta come indicatore per la valutazione dello stato nutrizionale della vitamina B6. Poiché la degradazione dell'omocisteina inizia con il processo di transulfulfation alla cisteina, coinvolge enzimi 5-PLP-dipendenti. Tuttavia, studi recenti hanno dimostrato che l'acido folico e la vitamina B12 sono più strettamente correlati al livello di omocisteina plasmatica.

Controllare ECG ed EEG. L'elettroencefalogramma esamina forme d'onda con variazioni anomale di frequenza e ampiezza.

Diagnosi e identificazione della carenza di vitamina B6 nei bambini

diagnosi

La diagnosi può essere fatta basandosi su anamnesi, segni e sintomi clinici e test di laboratorio.

1. Anamnesi: chiedi attentamente di anamnesi. Se il bambino ha un'assunzione insufficiente, un'eclissi parziale, un'anoressia; se è una dieta ragionevole, se la proporzione di ciascun nutriente è ragionevole; se ci sono malattie che ostacolano l'assorbimento e l'utilizzo, come le malattie da deplezione cronica, malattie gastrointestinali e altre malattie che influenzano l'assorbimento; Ci sono fattori che aumentano la quantità di domanda, come una crescita e uno sviluppo più rapidi, la febbre, ecc .; recentemente se assumere farmaci che influenzano l'attività della vitamina B6.

2. Manifestazioni cliniche: in caso di convulsioni inspiegabili, anemia o diarrea cronica durante l'infanzia, se sono state escluse l'ipocalcemia, l'ipoglicemia, l'iponatremia e le malattie infettive, è necessario prendere in considerazione la carenza o la dipendenza da vitamina B6. I neonati hanno disfunzione dello sviluppo e della crescita, convulsioni, convulsioni e altre manifestazioni del sistema nervoso, come neurite periferica, dermatite, dermatite seborroica orale e nasale e anemia.

3. Risposta terapeutica: dopo l'iniezione di vitamina B6 100 mg, le convulsioni possono essere utilizzate come base per la diagnosi.

4. Dipendenza da vitamina B6: non vi è alcuna storia di carenza di vitamina B6 nella dieta e l'uso di comuni agenti antispasmodici per le convulsioni è inefficace e la somministrazione di grandi dosi di vitamina B6 può controllare l'insorgenza delle convulsioni. Favorevole alla diagnosi della dipendenza da vitamina B6.

5. Test di laboratorio: misurando la concentrazione plasmatica di piridossal fosfato (PLP), la concentrazione totale di vitamina B6 nel plasma, la concentrazione di vitamina B6 nelle urine, i prodotti di degradazione del triptofano nelle urine, l'enzima vitamina B6 dipendente dagli eritrociti Metodi come l'attività e l'omocisteina plasmatica aiutano a diagnosticare.

Diagnosi differenziale

1. Anemia: identificazione dell'anemia causata da altre cause. Ad esempio, anemia sideropenica e talassemia.

2. Disturbi dello sviluppo: identificazione di disturbi dello sviluppo e deformità scheletriche causate da altre cause.

3. L'identificazione di convulsioni e ritardo mentale causati da convulsioni, ritardo mentale e altre cause.

4. Sintomi digestivi: spesso accompagnati da alcuni sintomi gastrointestinali. Come nausea, vomito, diarrea e così via. Presta attenzione all'identificazione della gastroenterite.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.