Encefalopatia epilettica infantile precoce

Introduzione all'encefalopatia infantile precoce dell'epilessia L'epilessia infantile precoce, nota anche come epilettopatopatia infantile, è un'epilessia maligna. La malattia ha un'età precoce, l'EEG ha un pattern ondulatorio di inibizione dell'epidemia, la convulsione è difficile da controllare e la prognosi è scarsa, che può essere trasformata in spasmo infantile. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: neonati Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: spasmi infantili

Encefalopatia epilettica infantile precoce

(1) Cause della malattia

L'eziologia di questa malattia non è stata chiarita e può avere una storia familiare di epilessia: presumibilmente, la causa è una storia familiare di epilessia, una grave sindrome da gravidanza indotta dalla gravidanza nel terzo trimestre di gravidanza, una storia di anestesia precoce nel primo trimestre di gravidanza e una storia di asfissia postpartum nel bambino.

(due) patogenesi

All'autopsia si osserva una grave necrosi neuronale: la forma d'onda della soppressione del burst è correlata a questo, tra cui l'encefalopatia mioclonica precoce e la sindrome di Ohtahara, che sono tutte epilessia sintomatica. La maggior parte della sindrome di Ohtahara presenta gravi danni cerebrali congeniti o perinatali, Gli studi di imaging trovano spesso anomalie strutturali più evidenti.L'encefalopatia mioclonica precoce ha spesso una storia familiare di lesioni simili, suggerendo che è associata a disturbi metabolici ereditari.

Prevenzione dell'epilessia infantile precoce

La prevenzione dell'epilessia pediatrica dovrebbe iniziare da molti aspetti La prevenzione dell'epilessia sintomatica dovrebbe prestare attenzione ai seguenti aspetti:

1. Prestare attenzione all'assistenza sanitaria perinatale per proteggere il feto e il neonato da ipossia, lesioni alla nascita, infezione, ecc., In particolare per prevenire l'asfissia neonatale e l'encefalopatia ischemica ipossica.

2. La prevenzione e il trattamento attivi delle convulsioni febbrili dovrebbero prestare sufficiente attenzione alle convulsioni febbrili nei neonati e nei bambini piccoli, cercare di prevenire le convulsioni;

3. Prevenire attivamente il trattamento tempestivo di varie malattie del sistema nervoso nei bambini e ridurre le sequele.

4. Prevenzione dei disturbi metabolici biochimici.

5. Fare un buon lavoro di consulenza genetica Per alcune gravi malattie ereditarie che causano l'epilessia, è possibile eseguire la consulenza genetica e alcune possono essere utilizzate per la diagnosi prenatale o lo screening neonatale per determinare la necessità di interrompere la gravidanza o un trattamento precoce.

Complicanze encefalopatiche dell'epilessia infantile precoce Complicanze, spasmi infantili

Convulsioni o infezioni frequenti, alcuni casi possono essere convertiti in spasmo infantile o in seguito alla sindrome di Lennox-Gastant, i sopravvissuti hanno spesso gravi danni cerebrali, ritardo mentale, barriere linguistiche, emiplegia o paralisi cerebrale, denervati o corticali e così via.

Sintomi dell'encefalopatia infantile dell'epilessia precoce Sintomi comuni Ritardo linguistico L'intelligenza riduce la rigidità del corpo dell'epilessia ... Il giro cingolato dell'epilessia del lobo frontale

1. L'esordio dell'attacco entro 3 mesi, convulsioni tonico e / o tonico-clonico, possono verificarsi da 2 a 40 volte al giorno, ogni episodio è breve, 10 secondi brevi, solo 5 minuti, può essere una serie di attacchi, Alcuni bambini malati si trasformarono in seguito in spasmi infantili. Il tipo principale di encefalopatia mioclonica precoce è il mioclono sistemico o migratorio, che generalmente non si traduce in spasmi infantili.

2. La discinesia psichica lo sviluppo mentale e fisico è significativamente arretrato, le persone gravi non piangeranno e non guarderanno mai, la funzione delle travi si perde dopo la malattia, i sopravvissuti spesso non alzano lo sguardo, le barriere linguistiche, l'emiplegia degli arti, ecc., Il grado e gli episodi di disturbi psicomotori L'età di partenza è correlata.

Rilevazione precoce dell'encefalopatia infantile dell'epilessia

Nessun risultato speciale, come la causa e i disordini genetici, come l'iperglicemia non chetotica, la propulsione, ecc., Può far cambiare i risultati dei test di laboratorio corrispondenti.

1. L'esame TC ha principalmente diversi gradi di atrofia corticale, parte dell'ombra a bassa densità del lobo frontale sinistro, spostamento della struttura della linea mediana sinistra, dilatazione ventricolare e così via.

2. L'ELETTROENCEFALOGRAMMA presenta una ELETTROENCEFALOGRAMMA caratteristica di soppressione dell'epidemia Secondo le caratteristiche e l'evoluzione di ELETTROENCEFALOGRAMMA, questa sindrome può essere divisa in tipo I e tipo II L'EEG di tipo I può evolversi dall'inibizione continua dell'epidemia. Il ritmo è disordinato e quindi convertito in un'ampia onda lenta a rotazione lenta; il tipo II è un picco simile a una lesione che si evolve da un'onda di soppressione dell'epidemia.

Diagnosi e diagnosi di encefalopatia infantile precoce dell'epilessia

I criteri diagnostici hanno condizioni obbligatorie e di riferimento, che sono descritte di seguito.

1. Prerequisiti diagnostici

(1) L'età di insorgenza è neonatale e dei bambini piccoli (principalmente entro 3 mesi dalla nascita).

(2) convulsioni tonico e / o tonico-cloniche frequenti e incontrollabili.

(4) Caratteristica EEG di soppressione dell'epidemia.

(4) Gravi disturbi psicomotori.

2. Condizioni diagnostiche di riferimento

(1) Storia familiare, cause multiple.

(2) può essere convertito in spasmi infantili.

Sindrome di Daejeon e espettorato infantile (sindrome di West), la sindrome di Lennox-Gastant è un'encefalopatia epilettica dipendente dall'età.

(3) I punti in comune dei tre sono:

1 età dipendente;

2 episodi frequenti e difficili da controllare;

3 ELETTROENCEFALOGRAMMA anormale persistentemente anormale;

4 una varietà di cause;

5 danni mentali;

6 prognosi sfavorevole, i tre hanno le loro differenze cliniche ed EEG e suggeriscono cambiamenti legati all'età, la sindrome di Otahara può essere convertita in sindrome di West da 4 a 6 mesi, la sindrome di West in Si trasforma nella sindrome di Lennox-Gastant da 1 anno e mezzo a 3 anni.

Diagnosi differenziale

Nella diagnosi differenziale e nella differenziazione della sindrome di West, sindrome di Lennox-Gastant, è necessario prestare attenzione alle loro diverse caratteristiche cliniche, alle convulsioni forti e dritte o cloniche della sindrome di Daejeon; la testa corta della sindrome di West, la flessione dell'arto al tronco Convulsioni miocloniche; triadi della sindrome di Lennox-Gastant (convulsioni miocloniche, tensione o convulsioni tonico-cloniche, assenze atipiche) e focolai della sindrome di Otahara inibiscono l'EEG; ritmo di picco della sindrome di West Grafico del disturbo; forma d'onda diffusa della colonna lenta della sindrome di Lennox-Gastant, entrambe con significato diagnostico caratteristico e differenziale.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.