Iridociclite eterocromica

Introduzione all'iridociclite eterocromica L'iridociclite eterocromica (sindrome di Fuchs) è un'iridociclite cronica non granulomatosa che coinvolge il monoculare.La malattia è nascosta, l'infiammazione è lieve e spesso c'è una distribuzione diffusa della cornea o una distribuzione dell'area della pupilla. Star KP, depigmentazione dell'iride e altri cambiamenti, inclini a complicata cataratta e glaucoma secondario. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,01% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: glaucoma della cataratta

Iridociclite eterocromica

(1) Cause della malattia

La causa è sconosciuta

(due) patogenesi

Non è chiaro che ci siano principalmente le seguenti opinioni:

1. Meccanismo di sviluppo anormale: Fuchs aveva ipotizzato che durante il periodo fetale o all'inizio della nascita vi fossero alcuni fattori che inibivano il normale sviluppo della membrana uveale, provocando un'eclissi di iris. Successivamente su questa base, sotto l'influenza di fattori patologici sconosciuti, ha causato continui Infiammazione molto lieve, KP graduale, umor acqueo, opacità del vitreo, atrofia dell'iride, seguita da disturbo del metabolismo delle lenti o difficoltà nel drenaggio acquoso, cataratta complicata o glaucoma secondario.

2. Fattori neurologici: molti studiosi hanno osservato la relazione tra la sindrome di HI e Horner, la sindrome di Parry-Romberg e gli esperimenti sugli animali (resezione di un lato del nervo simpatico) e hanno concluso che l'HI e il percorso del nervo simpatico nell'occhio sono bloccati. Induce difetti trofici, che sono correlati all'inibizione della formazione di particelle di melanina e allo stesso tempo questo fattore può anche migliorare la permeabilità vascolare dell'iride e la conseguente perdita di proteine, torbidità dell'umore acqueo e rilascio di mediatori infiammatori.

3. Fattori genetici: pochissimi casi hanno una storia familiare, ma la probabilità è molto bassa, il che non è abbastanza per dimostrare l'ereditabilità dell'HI. Tuttavia, rispetto alla popolazione normale, non vi è alcuna differenza nella distribuzione dell'antigene HLA-A o B e HLA-CW3, HLA La frequenza di -DRw53 è più bassa del normale, suggerendo che i fattori genetici associati all'HLA possono svolgere un ruolo.

4. Fattori immunitari: ci sono plasmacellule nell'umor acqueo di pazienti con HI, linfociti, l'infiammazione può essere causata dalla risposta immunitaria, Francois e altre applicazioni di elettroforesi hanno scoperto che il livello di umor acqueo gamma globulina è relativamente elevato, dopo che Dernouchrnps è stato confermato dal metodo di concentrazione relativa 80 Ci sono IgG nell'umor acqueo della malattia e il livello di recettore IL-2 solubile nel sangue periferico è elevato, il che indica che c'è un'attivazione linfocitaria sistemica nei pazienti con HI.Inoltre, circa il 90% dei pazienti ha autoanticorpi verso l'epitelio corneale e il 70% dei pazienti ha cornee. L'antigene (principalmente 54kD) ha una risposta immunitaria cellulare non solo significativamente superiore rispetto al gruppo di controllo sano, ma anche superiore ad altri tipi di uveite. Si ritiene inoltre che reagisca con i complessi immunitari circolanti, gli antigeni delle proteine ​​alfa-lente o alcuni microrganismi patogeni (tubercolosi, Lo streptococco, il toxoplasma) è associato all'immunità infettiva, ecc. E vari studi immunologici hanno dimostrato che il sistema immunitario è coinvolto nella patogenesi e nello sviluppo di HI.

Prevenzione dell'iridociclite eterocromica

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze dell'iridociclite eterocromica Complicazioni glaucoma della cataratta

La cataratta concomitante è la complicanza più comune di HI, quasi il 100%, che si verifica nella fase avanzata della malattia, a partire sotto la capsula posteriore della lente e si diffonde rapidamente in tutta la corteccia.L'opacità è marrone chiaro, lo stesso dell'altra uveite cronica complicata con cataratta, no In alcuni casi possono verificarsi specificità, in alcuni casi, il glaucoma ad angolo aperto secondario e la causa di un'elevata pressione intraoculare non è ancora chiara: lo stesso Fuchs ritiene che la concentrazione di proteine ​​nell'umore acqueo aumenti e il flusso all'esterno dell'umore acqueo diminuisca. Esistono altre dottrine, riassunte come segue:

1 infiammazione o indurimento della maglia trabecolare;

2Il tubo di mm si restringe o collassa;

Neovascolarizzazione ad angolo corneale a 3 iris;

4 adesione prima della fine dell'iride;

Dissoluzione ed esfoliazione della parete della capsula a 5 lenti;

6 uso a lungo termine dell'occhio dei glucocorticoidi e così via.

Sintomi dell'iridociclite eterocromica Sintomi comuni Iride iris blu La dimensione della pupilla eterocromica varia dalla congestione ciliare nodulare

Poiché il paziente non ha altri sintomi oltre all'acuità visiva prima che compaiano le complicanze, è facile ignorarlo, quindi il tempo di insorgenza effettivo potrebbe essere molto inferiore all'età della visita.

L'HI ha un decorso lungo, lieve infiammazione, lenta e ondulata, anche se è presente KP, non c'è congestione ciliare (pochissime eccezioni), KP è caratteristica, il bianco è piccoli punti relativamente trasparenti o stellate, distribuzione diffusa, tra KP Non c'è fusione, a volte ci sono filamenti simili a fibre collegati e i filamenti tendono a fuoriuscire a lungo. Il KP può scomparire da solo e ripetersi di nuovo. Il fenomeno Tynddall è per lo più negativo, alcuni positivi deboli e singoli positivi.

Ad esempio, in contrasto con gli occhi sani, il colore dell'iride dell'occhio malato è più superficiale di quello dell'occhio sano.Questo cambiamento caratteristico è causato dall'atrofia dello strato limite anteriore dell'iride, dello strato stromale e dell'epitelio del pigmento. Oltre agli uiguri in Cina, l'iride è per lo più presente. Da marrone chiaro a marrone scuro, leggermente eterocromatico non è facile da identificare, ha un aspetto gravemente vellutato, occasionale esposizione vascolare, l'atrofia dell'iride inizia nello strato limite anteriore, quindi lo strato stromale e infine lo strato epiteliale del pigmento, usando una lampada a fessura fascio forte Quando la pupilla viene iniettata nella parte posteriore dell'iride e c'è una trasmissione della luce simile a un verme sulla superficie dell'iride, indica che anche lo strato epiteliale del pigmento è collassato.

All'inizio del decorso della malattia, la pupilla è più piccola del lato sano e spesso ci sono irregolarità nella fase successiva, suggerendo che si possono incontrare anche danni allo sfintere della pupilla, noduli di Koeppe, noduli di Busacca, ma nessuna aderenza post-iride.

L'HI aumenta la permeabilità vascolare del corpo ciliare dell'iride o la formazione di nuovi vasi sanguigni e la barriera acquosa del sangue viene distrutta, ad esempio l'iniezione endovenosa di fluoresceina sodica viene eseguita al microscopio con lampada a fessura più filtro blu cobalto e si osserva una perdita di fluorescenza dell'iride. Nessuna area di perfusione.

L'angolo della cornea dell'iride è aperto, vedendo occasionalmente piccoli vasi sanguigni, sia che nuovi vasi sanguigni, non ancora conclusivi, alcune persone nella puntura della camera anteriore, abbiano scoperto che la maggior parte dei casi di sanguinamento corneale dell'iride corneale, sanguinamento completamente assorbito entro 24 ore, senza lasciare traccia, e quindi La puntura è seguita da sanguinamento, che è chiamato il segno di Amsler ed è considerato una delle caratteristiche di HI.

In alcuni casi, la coroide è coinvolta e il vitreo è bianco-grigiastro a punta fine o opacità simile a una membrana, che è un'indicazione di infiammazione coroidale. Franceschett ritiene che il danno coroidale sia una specie di degenerazione piuttosto che infiammazione. Kimura ha suggerito che le lesioni corioretiniche periferiche sono rare. Le parti sono nascoste e si perdono facilmente durante l'ispezione.

Esame dell'iridociclite eterocromica

1. Conta cellulare acquosa e livelli elevati di gamma globulina: livelli elevati di recettori IL-2 solubili nel sangue periferico, attivazione linfocitaria sistemica in pazienti con HI e livelli di complessi immunitari circolanti (CIC).

2. Esame patologico: nel campione di iris HI, sono stati trovati al microscopio ottico i linfociti, l'infiltrazione delle plasmacellule e i corpi di Russell (cristalli depositati sulla superficie dell'iride). L'esame ha anche lo stesso risultato: a volte, una piccola quantità di mastociti, cellule di tessuto, cellule mononucleari di grandi particelle, eosinofili, tali cellule possono anche essere liberate nell'umor acqueo e tutti gli strati dell'iride sono atrofizzati e coinvolgono tutte le cellule, come Cellule simili ai fibroblasti, melanociti, cellule muscolari lisce, cellule epiteliali, nello strato di confine anteriore e nello strato stromale, i melanociti non solo diminuiscono di numero, ma cambiano anche morfologia, sono rotondi, perdono i dendriti e contengono melanosomi che diventano piccoli. Irregolare, il numero è significativamente raro, oltre alla riduzione delle cellule epiteliali nell'epitelio pigmentato, il melanosoma non è troppo anormale, oltre all'atrofia nello strato stromale, ci sono cambiamenti fibrotici diffusi, questo cambiamento coinvolge anche lo sfintere della pupilla, facendolo cambiare Indurimento sottile, microscopia elettronica, numerosi mitocondri isolati in cellule simili a fibroblasti e melanociti nella matrice, indicando l'inizio del processo di atrofia Reticolo endoplasmatico, parete vascolare dell'iride con degenerazione ialina e stenosi luminale, anche iperplasia delle cellule endoteliali, nervo dell'iride trovato nella pupilla aperto grande assone intramuscolare e cellule di Schwann ridotte, o vedere fibre nervose non mielinizzate dell'iride Molti cambiamenti degenerativi, tutti i suddetti campioni di iris sono stati prelevati dall'iride o rimossi bulbo oculare dopo le complicazioni tardive, non importa quale microscopia ottica o microscopia elettronica, non diverso dagli altri tipi di iridociclite cronica, HI I primi cambiamenti istologici non sono ancora chiari, quindi finora è stato difficile identificarli da una prospettiva istologica.

L'esame con lampada a fessura ha rivelato il caratteristico KP, il flash della camera anteriore, i noduli di depigmentazione dell'iride, ma nessuna adesione post-iris.

3. Anomalia dell'angiografia con fluoresceina: l'angiografia con fluoresceina del paziente può essere rilevata nell'occhio interessato con una significativa perdita vascolare dell'iride, principalmente nei vasi dell'iride vicino alla pupilla, vicino alla neovascolarizzazione, la perdita di fluoresceina è maggiore Importanti, inoltre, si trovano anche difetti di riempimento e ritardo della perfusione, che suggeriscono la presenza di ischemia, queste aree ischemiche spesso accompagnate da nuovi vasi sanguigni, negli occhi controlaterali di alcuni pazienti, hanno anche trovato perdite di fluoresceina a margine pupillare, ma nessun neonato Nelle aree ischemiche vascolari e a forma di ventaglio, alcuni autori hanno eseguito questo test su altri tipi di pazienti con uveite anteriore cronica e hanno trovato questi risultati, pertanto questi cambiamenti angiografici non sono esclusivi della sindrome di Fuchs.

4. Angolo anormale della camera anteriore: l'angolo della camera anteriore del paziente è generalmente aperto e ad angolo ampio, tuttavia l'angolo della camera anteriore è talvolta visto con vasi sanguigni anomali nell'angolo prossimale.Alcune persone pensano che questi vasi sanguigni siano vasi sanguigni di nuova formazione. Sono più deboli dei normali vasi sanguigni. Causa emorragia lineare di Amsler, ma l'aumento della camera anteriore vascolare non è una manifestazione costante di questa malattia, ma può anche essere visto in altre malattie.Non è ancora certo se questi vasi sanguigni siano effettivamente patologici, a volte nell'angolo dei pazienti con sindrome di Fuchs. Si può osservare l'adesione anteriore periferica sparsa e si osservano tessuti indifferenziati o membrane trasparenti, ma non vi è alcuna pigmentazione ed essudazione anormali.L'anomalia dell'angolo della camera anteriore non è correlata alla presenza e alla gravità del glaucoma.

5. Biomicroscopia a ultrasuoni: è possibile trovare il corpo ciliare e la linea basale del corpo vitreo trasuda di nuovo al suono e all'ombra.

Diagnosi e differenziazione dell'iridociclite eterocromica

La diagnosi si basa principalmente sulle seguenti caratteristiche cliniche:

1 La stragrande maggioranza della morbilità monoculare, il decorso della malattia è lungo e ondulato, l'acuità visiva non è influenzata prima che si verifichino le complicazioni;

2 Il colore dell'iride dell'occhio malato è più superficiale del lato sano;

3 Esiste un evidente KP caratteristico, il fenomeno di Tyndall è negativo o debolmente positivo, nessuna congestione ciliare o minimo occhio bianco, nessun dolore, sintomi irritanti come la fotofobia;

4 atrofia dell'iride diffusa;

5 nessuna adesione post-iris.

HI è identificato con le seguenti malattie:

1. Irregolarità dell'iride causata da danno simpatico: il danno simpatico può decolorare l'iride, che è stata confermata da esperimenti su animali, come la sindrome di Horner, la sindrome di Parry-Romberg e la sindrome di Horner ad eccezione dell'iride monoculare Oltre ai segni di infiammazione ciliare del corpo iridoscopica, ci sono segni di ptosi, invaginazione del bulbo oculare, pupille dilatate, segni di sudorazione sul lato della pelle e segni di danno simpatico (trauma, chirurgia, massa di Pancoast, aorta) Il tumore, la trombosi dell'arteria carotide interna, ecc., È generalmente facile da discriminare; la sindrome di Parry-Romberg è rara, anche le lesioni oculari monoculari sono sostanzialmente le stesse di HI tranne KP e possono essere identificate dal lato del lato interessato con o senza atrofia muscolare.

2. Eterocromia dell'iride semplice: sviluppo anormale dell'iride, nessuna infiammazione, più occhi.

3. Altre cause di atrofia dell'iride diffusa causate da iridociclite cronica possono essere osservate nel pigmento KP, nella pigmentazione della lente anteriore e nell'adesione post-iride.

4. L'HI con glaucoma secondario dovrebbe essere differenziato dalla sindrome da crisi glaucomatociclitica, entrambi i quali sono glaucoma ad angolo aperto secondario, ma quest'ultimo KP è rotondo, più grande, nella cornea Dopo la distribuzione triangolare, non vi è alcuna connessione simile a un filamento tra KP e l'iride non ha colore.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.