Discheratosi intraepiteliale benigna ereditaria

Introduzione alla cheratosi intraepiteliale ereditaria benigna La discheratosi intraepiteliale ereditaria benigna (discheratosi ereditaria benigna extraepiteliale) è una sindrome congenita caratterizzata dall'apparizione di chiazze bianche asintomatiche sulla mucosa orale e dall'aspetto di chiazze gelatinose simili a vesciche sulla congiuntiva congiuntivale. Eredità dominante autosomica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: iperemia congiuntivale

Cheratosi intraepiteliale ereditaria benigna

(1) Cause della malattia

La cheratosi intraepiteliale ereditaria benigna è causata dall'eredità autosomica dominante.

(due) patogenesi

Dipartimento di malattia ereditaria autosomica dominante, la patogenesi non è ancora molto chiara, manifestazioni istopatologiche di iperplasia epidermica, ipertrofia dell'acantosi, cellule della colonna vertebrale contenenti vacuolo e cheratinociti benigni. L'epidermide è principalmente eosinofili cerosi.

Prevenzione ereditaria della cheratosi intraepiteliale benigna

Prestare attenzione all'igiene degli occhi, proteggere gli occhi, non leggere sotto una luce forte, il tempo di permanenza nella stanza buia non dovrebbe essere troppo lungo, la luce deve essere abbastanza morbida, non abusare degli occhi. Condizionamento completo delle complicanze sistemiche. Si dovrebbe prestare attenzione agli effetti dei farmaci e ai fattori di rischio: una volta che ci sono segni di sintomi, devono cooperare attivamente con il trattamento per prevenire la perdita improvvisa della funzione visiva.

Cheratosi intraepiteliale ereditaria benigna Congestione congiuntivale

Il danno agli occhi del bambino può causare cecità permanente con la formazione di vasi sanguigni nella cornea.

Sintomi ereditari benigni della cheratosi intraepiteliale sintomi comuni acuità visiva fotofobia iperemia congiuntivale pieghe delle labbra aumento della deformità

Il danno si verifica principalmente nella bocca e negli occhi. La cavità orale consiste principalmente di mucosa buccale, labbra rosse, sotto la lingua e le gengive. Le lesioni sono morbide asintomatiche, pieghe bianche simili a spugne. Quando la mucosa interessata è aperta, la punta dell'ago opaca è grande. Il rigonfiamento può verificarsi, il danno alla bocca si verifica immediatamente dopo la nascita o subito dopo la nascita, il danno dell'occhio è apparso entro un anno dalla nascita, si forma un piccolo maculare congiuntivale sulla base dell'iperemia congiuntivale e la fotofobia è un sintomo comune. Innanzitutto, specialmente nei bambini, può verificarsi la cecità permanente con la formazione di vasi sanguigni nella cornea.

Displasia intraepiteliale ereditaria benigna

Istopatologia: manifestata come iperplasia epidermica, ipertrofia dell'acantosi, cellule della colonna vertebrale contenenti vacuolo e cheratinociti benigni, l'epidermide è principalmente eosinofili a cera, questa cellula è chiamata cellule intracellulari.

Diagnosi e differenziazione della cheratosi intraepiteliale benigna ereditaria

Secondo le manifestazioni cliniche, è possibile diagnosticare le caratteristiche delle lesioni cutanee e le caratteristiche istopatologiche. Generalmente non confuso con altre malattie.

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