Sindrome del glucagonoma

Introduzione alla sindrome del glucagonoma La sindrome del glucagonoma (glucagonomasyndrome), nota anche come necrolisi dell'eritema migratorio (necroliticigrigreryerymama) è caratterizzata da ripetuti eritemi allentanti necrotici, stomatite, perdita di peso, diabete e spesso accompagnati Nella sindrome dei tumori delle cellule pancreatiche che secernono glucagone, circa l'80% dei tumori è maligno e la metà di essi può avere metastasi. Le lesioni cutanee compaiono spesso prima del tumore per diversi anni e la causa non è ancora chiara: si ipotizza che sia correlato all'ipersecrezione di glucagone. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: trombosi venosa, diarrea, disturbo mentale

Causa della sindrome glucagonoma

causa:

La causa non è chiara ed è stato ipotizzato che sia correlato all'ipersecrezione di glucagone.

patogenesi:

La patogenesi non è ancora molto chiara.

Prevenzione della sindrome glucagonoma

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze della sindrome del glucagone Complicanze, trombosi venosa, diarrea, disturbo mentale

E spesso associato alla secrezione del glucagone solo con la sindrome del tumore a cellule pancreatiche, circa l'80% del tumore è maligno, la metà può avere metastasi.

Sintomi della sindrome del glucagonoma Sintomi comuni Zucchero nel sangue aumento della stomatite Ipoproteinemia del diabete Ipopotassiemia della lingua

È una sindrome dei tumori delle cellule del pancreas caratterizzata da necrolisi ricorrente di eritema, stomatite, perdita di peso e diabete migratori, spesso accompagnata da secrezione di glucagone: circa l'80% dei tumori è maligno e la metà di essi è maligna. Esiste metastasi, le lesioni cutanee spesso compaiono prima del tumore per diversi anni, specialmente nelle donne di mezza età, in particolare in menopausa, le lesioni cutanee possono essere generalizzate all'attrito corporeo e vulnerabili a parti traumatiche, traumi, compressione e attrito possono indurre e aggravare la malattia, la pelle All'inizio del danno, la dimensione è diversa, poligono o placca rossastra irregolare, occasionalmente miliare a brufoli e herpes di fagioli verdi, diventa rosso porpora scuro entro 1 o 2 giorni, il centro è pallido o viola, quindi compaiono le vesciche centrali. O pustole, facili da rompersi per formare erosione e croste, desquamazione lasciata una pigmentazione da marrone chiaro a bronzo, bordo eritemico diffuso alla periferia, il bordo rosso chiaro del bordo a forma di anello o multi-anello, la maggior parte dei pazienti ha gravi Lingua lucida, scarlatta, spogliata di lieve atrofia, sembra di manzo, pungente coscientemente, più della metà dei pazienti ha diabete da lieve a moderato, diarrea intermittente, gonfiore, vomito e melena, pazienti con corpo debole, Peso ridotto, può ipopotassiemia, anemia, disturbi mentali, e trombosi venosa.

Esame della sindrome di glucagonoma

Aumento della VES, anemia, ipoproteinemia, diabete intermittente, glicemia a digiuno elevata, test di tolleranza al glucosio anormale, livelli elevati di glucagone nel sangue superiori a 5000 mg / L possono essere diagnosticati.

Esame istopatologico: le lesioni al margine delle lesioni con lesioni precoci sono state caratterizzate da biopsia, strato epiteliale di strato superficiale di edema intracellulare, eosinofilo citoplasmatico, piknosi nucleare, necrosi, che porta a fessure e formazione di vesciche, necrosi I neutrofili possono essere visti nell'area, a volte formando un ascesso simile a una spugna, non c'è uno strato granulare, 2/3 della parte inferiore dello strato di cellule spinose è normale, edema papillare dermico, vasodilatazione e lieve infiltrazione linfocitica attorno al perivascolare.

Diagnosi e diagnosi della sindrome glucagonoma

Punti diagnostici:

1. Più comuni nelle donne, specialmente nelle donne di mezza età, in particolare in menopausa, le lesioni cutanee possono essere generalizzate, ma si verificano nell'addome inferiore, all'inguine, al perineo, ai genitali, ai glutei, alle cosce, alla bocca e al naso, alle estremità, 胫L'attrito e la vulnerabilità ai siti traumatici, i traumi, la compressione e l'attrito possono indurre e aggravare la malattia.

2. Le lesioni sono inizialmente di dimensioni diverse, eritema rossastro poligonale o di forma irregolare, occasionalmente da papule a fagiolini grandi e herpes grandi, che diventano rosso porpora scuro entro 1 o 2 giorni, pallido al centro o simile al violaceo, quindi appaiono al centro Blister o pustola superficiali, facili da rompersi per formare erosione e croste, desquamazione lasciata da marrone pallido a pigmentazione bronzea, bordo dell'eritema diffuso alla periferia, bordo rosso chiaro del bordo a forma di anello o multi-anello, dall'eritema Dopo 7-14 giorni di pigmentazione, l'eruzione cutanea è una dopo l'altra, il danno può essere risolto da solo, periodicamente dopo alcune settimane a diversi mesi, le pieghe sono fracassate, l'eritema della bocca e del naso è incrostato e le punte delle dita sono bruno rossastre con desquamazione. Alcuni pazienti hanno eruzioni cutanee squamose o papule, simili alla dermatite simile all'eczema.

3. La maggior parte dei pazienti ha una glossite grave, che è scarlatta, spogliata di lieve atrofia, sembra di manzo, pungente coscientemente, vede anche cheilite angolare, congiuntivite, vaginite, ecc., Le unghie diventano sottili, fragili, i capelli sparse.

4. Più della metà dei pazienti ha diabete da lieve a moderato, diarrea intermittente, gonfiore, vomito e melena, pazienti con corpo debole, perdita di peso, ipopotassiemia, anemia, trombosi venosa e disturbi mentali.

5. Esame di laboratorio della velocità di eritrosedimentazione, anemia, ipoproteinemia, diabete intermittente, glicemia a digiuno elevata, test di tolleranza al glucosio anormale, livelli ematici di glucagone aumentati di oltre 5000 mg / L possono essere diagnosticati, esame del sistema medico, se necessario Una laparotomia può confermare il tumore.

6. L'istopatologia prende lesioni precoci sul bordo della lesione per la biopsia con lesioni caratteristiche, strato epiteliale di strato superficiale di edema intracellulare, eosinofilo citoplasmatico, piknosi nucleare, necrosi, che porta a fessure e formazione di vesciche, necrosi I neutrofili possono essere visti nell'area, a volte formando un ascesso simile a una spugna, non c'è uno strato granulare, 2/3 della parte inferiore dello strato di cellule spinose è normale, edema papillare dermico, vasodilatazione e lieve infiltrazione linfocitica attorno al perivascolare.

Devono essere associati a necrolisi epidermica tossica, pemfigo benigno familiare cronico, pustolosi subaracnoidea, psoriasi pustolosa, dermatite acrale enteropatica, candidosi cutanea, eritema anulare eccentrico e Identificazione grave della dermatite seborroica.

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