Sindrome da emangioma pediatrico da trombocitopenia

Introduzione alla sindrome da trombocitopenia pediatrica dell'emangioma La sindrome da trombocitopenia dell'emangioma (sindrome capillareangioma-trombocitopeniasi), nota anche come emangiomatosi gigante, sindrome di Kasabach-Merritt, è una malattia congenita e i pazienti hanno un emangioma cavernoso gigante , trombocitopenia e porpora, ecc., più comuni nel periodo neonatale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia

Eziologia della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma pediatrico

(1) Cause della malattia

Per lo più malformazioni vascolari congenite, l'emangioma cavernoso è formato dall'estensione della maggior parte del tessuto vascolare, espansione sacrale in una massa, chiamata a causa del suo morbido e simile a una spugna, se l'emangioma è piccolo, la gamma non è grande, non una spugna Non è facile causare trombocitopenia.

(due) patogenesi

La patogenesi di questa malattia è la coagulazione intravascolare nel tumore.È anche possibile che le piastrine vengano utilizzate come endotelio dell'emangioma e la causa della trombocitopenia.Si ritiene inoltre che l'effetto reticolare del sistema reticoloendoteliale sia potenziato e che l'emangioma possa produrre anticorpi piastrinici. Le piastrine hanno un effetto distruttivo e i vasi sanguigni nell'emangioma sono anormali, causando il ristagno dell'aggregazione piastrinica nell'emangioma tortuoso, lesione piastrinica e lisi.

Prevenzione della trombocitopenia dell'emangioma pediatrico

Al momento non esistono misure preventive efficaci ed è soprattutto opportuno trovare un trattamento tempestivo.

Complicanze della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma pediatrico Ittero da anemia da complicanze

Possono verificarsi sintomi di compressione di organi e tessuti adiacenti; si verificano porpora della pelle e sanguinamento. Possono verificarsi anemia e ittero.

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Quando l'emangioma si trova sulla superficie del corpo, può essere trovato dopo la nascita, ma non è facile da trovare nei tessuti viscerali o interni.L'emangioma può essere grande, endotelio vascolare, tipo capillare, seno cavernoso, ecc. Progressione e aumento, locale blu-viola, morbido, cistico, comprimibile, emangioma singolo o multiplo, il più comune negli arti, emangioma generalmente benigno, emangioma grande distribuito negli organi interni e nei tessuti profondi Possono verificarsi sintomi di compressione di organi e tessuti adiacenti.La crescita dell'emangioma è direttamente proporzionale alla diminuzione di piastrine, porpora ed emorragia, ma spesso la milza non si ingrandisce.

Esame della sindrome da trombocitopenia dell'emangioma nei bambini

1. Routine di sangue: trombocitopenia, spesso (10 ~ 40) × 10 ⁹ / L. Generalmente, l'emoglobina e i globuli bianchi sono normali e la riduzione dell'emoglobina può essere causata da microvascolari ed emolisi, che possono presentare globuli rossi anomali e globuli rossi più rotti.

2. Tempo di sanguinamento prolungato, scarsa retrazione del coagulo di sangue, tempo di protrombina prolungato.

3. Diminuzione del fibrinogeno; aumento della degradazione della fibrina (FDP); positivo per il test 3P.

4. Midollo osseo: megacariociti normali o aumentati, TC, ecografia B o risonanza magnetica possono rilevare lesioni viscerali; il test del braccio del fascio è positivo.

Diagnosi e diagnosi di trombocitopenia dell'emangioma nei bambini

diagnosi

1. Prestazioni generali: più comune nei neonati e nei bambini piccoli, di solito entro 5 settimane dalla nascita, l'emangioma è più comune negli arti, multipli e secondariamente in faccia, collo, tronco, ecc., Circa il 10% si verifica negli organi interni come il fegato, Milza, ileo, lingua, rene, torace, osso, extracorporeo, arteria carotide interna, ecc., Accompagnati da sintomi e segni corrispondenti, la pressione dell'emangioma superficiale può essere ridotta, può essere ripristinata dopo aver perso la pressione; fegato e milza Gli aneurismi possono causare epatosplenomegalia. La maggior parte del cervelletto è maligna e le lesioni sottocutanee e viscerali dello stesso paziente raramente esistono allo stesso tempo.

2. Sanguinamento: principalmente punti di sanguinamento della mucosa cutanea, ecchimosi o porpora. Sintomi emorragici possono verificarsi anche in altre parti del naso I sintomi emorragici possono aumentare con lo sviluppo di emangiomi L'anemia e l'ittero possono verificarsi a causa di emolisi microvascolare La presenza di emangiomi alla nascita o subito dopo la nascita è accompagnata da piastrine. Cambiamenti del test di coagulazione intravascolare diffusa ridotta e cronica, facili da diagnosticare; ma a volte si verifica emangioma negli organi interni, come torace, fegato, milza, ossa, ecc., Se i fibrinolitici del sangue (FDP) aumentano più utili Per diagnosi.

Diagnosi differenziale

La malattia si differenzia principalmente dalla coagulazione intravascolare disseminata (DIC), la malattia DIC progredisce rapidamente e ci sono molte infezioni gravi, shock, insufficienza d'organo vitale ed emolisi microvascolare.

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