Sindrome da occlusione della vena cava inferiore pediatrica

Introduzione alla sindrome dell'ostruzione della vena cava inferiore nei bambini La sindrome inferiorvenacavalobstructions è un'ostruzione parziale o completa della vena cava inferiore a causa dell'invasione della vena cava inferiore, della compressione o della trombosi intracavitaria e del ritorno del sangue della vena cava inferiore a causa di ostacoli. Una serie di sindromi cliniche. Le manifestazioni cliniche variano con la posizione dell'ostruzione. Budd (1846), Chiari (1899) hanno proposto che l'ostruzione si verifichi nella vena cava inferiore del segmento venoso epatico, nota come sindrome da occlusione venosa epatica o sindrome di Chiari-Budd. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza di neonati e bambini piccoli è di circa lo 0,001% -0,002% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: vene varicose degli arti inferiori

Cause della sindrome da ostruzione della vena cava inferiore nei bambini

(1) Cause della malattia

Cambiamenti ostruttivi nella vena cava inferiore possono verificarsi per una serie di ragioni, come displasia o tumori congeniti, trombosi e simili.

1. Trombosi: la causa primaria dell'ostruzione della vena cava inferiore è la trombosi. L'incidenza della trombosi è elevata in Europa e negli Stati Uniti. È causata dall'ipercoagulabilità del sangue. Il trombo è principalmente derivato dalla trombosi venosa profonda degli arti inferiori. In secondo luogo, trombosi della vena pelvica, trombosi della vena cava inferiore primaria, clinicamente rara.

2. Displasia: sviluppo anormale del segmento posteriore della vena cava inferiore o del lembo di Eustachio, che causa ostruzione congenita della vena cava inferiore Il setto all'inizio della lesione è simile a un setaccio, con conseguente completezza con la chiusura o la fibrosi dell'apertura superiore. Pertanto, l'ostruzione può spiegare il motivo per cui l'ostruzione della vena cava inferiore è congenita e i sintomi compaiono in seguito: in Giappone, il tasso di incidenza in Africa è più elevato, rappresentando circa il 64% dei casi di ostruzione della vena cava inferiore. L'ampio sviluppo della venografia ha aumentato il numero di casi.

3. Tumore: il tumore della vena cava inferiore primaria è un'altra causa di ostruzione della vena cava inferiore: dal primo rapporto del Perl nel 1871 al 1985, sono stati documentati un totale di 93 casi e la stragrande maggioranza (95,7%) era vena cava inferiore. Nel leiomiosarcoma, l'incidenza è in aumento negli ultimi anni.

4. Infiammazione e tumore: l'infiammazione e i tumori nel tessuto peritoneale o retroperitoneale possono causare aderenze attorno alla vena cava inferiore, distorsione o invasione del tumore e la compressione può causare l'ostruzione della vena cava inferiore.

Inoltre, l'infiammazione della vena cava inferiore stessa può portare alla stenosi del lume e influire sulla sua pervietà.

(due) patogenesi

1. Patogenesi

(1) Anomalie congenite: ipoplasia congenita della vena cava inferiore, formazione di una sostanza simile a una membrana nella vena per bloccare il flusso sanguigno o un segmento della vena che si restringe e blocca la circolazione.

(2) Tumore: il tumore primario della vena cava inferiore, come i leiomiomi e i tumori retroperitoneali, è più comune nei bambini con tumori embrionali renali e ostruzione della vena cava inferiore a causa della compressione del tumore.

(3) malattie trombotiche: comprese le malattie trombotiche primarie e secondarie, la prima causa è sconosciuta, la seconda a causa di fibrosi retroperitoneale idiopatica, disidratazione, policitemia, aumento della coagulazione del sangue può essere la causa dell'ostruzione O ragione.

2. Cambiamenti patologici

(1) Via normale: la vena cava inferiore è formata dal piano delle vene iliache comuni sinistra e destra tra la 4a e la 5a vertebra lombare.Sale il lato destro dell'aorta addominale ed entra nella cavità toracica attraverso la vena cava del diaframma. La nona vertebra toracica entra nell'atrio destro leggermente sopra e la vena cava inferiore è divisa in tre segmenti:

1 inferiore: la parte seguente dell'accesso alla vena renale.

2 sezione centrale: la parte tra la vena renale e la vena epatica.

3 segmento superiore: la parte superiore della reinfusione della vena epatica, la sindrome della vena cava inferiore si riferisce principalmente al disturbo di reflusso della vena cava inferiore sotto il piano della vena renale.

(2) circolazione collaterale: la vena cava inferiore presenta un'abbondante circolazione collaterale, che può essere divisa in 4 gruppi:

1 Le due serie poco profonde e profonde di diramazioni tra la vena cava inferiore e la vena cava superiore.

2 Ramo di traffico tra la vena cava inferiore e la vena porta.

3 La diramazione tra la vena cava superiore e la vena portale.

4 La diramazione del traffico tra i tre segmenti del tronco inferiore della vena cava.

Quando la vena cava inferiore viene bloccata dal flusso sanguigno per qualche motivo, la sua circolazione collaterale si espande gradualmente.

(3) Quando la vena cava inferiore è bloccata: il suo flusso sanguigno può fluire nella vena che blocca il lato prossimale da:

1 ha avuto origine dal feto totale, la parete addominale della vena iliaca esterna e la vena iliaca comune era superficiale, la stenosi circonflessa e la vena iliaca erano poco profonde alla vena lombare, al ramo profondo e al ritorno venoso intercostale.

2 La vena ascendente lombare originata dalla vena iliaca comune o dalla stessa vena lombare, che ritorna alla vena lombare o alle vene intercostali inferiori, la vena ascendente lombare sinistra e la vena renale sinistra che si collega alla vena semi-finta; la vena ascendente lombare destra nella vena renale Quanto segue viene introdotto nella vena cava inferiore e anche la vena azygous viene introdotta attraverso la vena segmentale. Quando la vena cava inferiore viene ostruita, le vene ascendenti lombari destra e sinistra sono i principali collaterali e possono essere espanse molto spesse.

3 vene genitali (compresa la vagina femminile, l'utero e le vene ovariche o le vene testicolari degli uomini) nella vena renale, le vene ovariche o le vene testicolari originate dal plesso venoso pelvico, possono trovarsi in uno stato di evidente espansione, anche se la vena cava inferiore è ligata Dopo l'operazione, l'embolo può ancora fluire nel lato prossimale attraverso la vena ovarica.

Altri 4 collaterali minori hanno vene vertebrali, ecc., Nella fase iniziale dell'ostruzione della vena cava inferiore, nella fase acuta per eseguire uno shunt.

(4) Ostruzione della vena cava inferiore superiore: ostruisce gravemente il reflusso della vena cava inferiore e della vena epatica, non solo provoca un significativo gonfiore delle estremità inferiori ma anche lo scroto, ma provoca anche organi intra-addominali (come fegato, milza, rene e tratto gastrointestinale totale). La strada si trova in uno stato di elevata stasi del sangue e anche il volume del sangue del cuore di ritorno viene drasticamente ridotto, in modo da ridurre il cuore destro e anche il cuore sinistro a causa della mancanza di sufficiente afflusso di sangue per lungo tempo, formando così un piccolo cuore in anatomia e formando un cuore in funzione. Funzione di archiviazione insufficiente.

Prevenzione della sindrome da ostruzione della vena cava inferiore nei bambini

Per i pazienti con disidratazione, policitemia e aumento della coagulazione del sangue, devono essere attivamente trattati per prevenire l'insorgenza di questa malattia.

Complicanze della sindrome dell'ostruzione della vena cava inferiore pediatrica Complicanze delle vene varicose degli arti inferiori

L'ostruzione della vena cava inferiore superiore spesso combinata con un elevato aldosteronismo, con conseguente ritenzione idrica e di sodio, l'ostruzione della vena cava inferiore del segmento medio può causare vari gradi di insufficienza renale e infarto renale emorragico, l'ostruzione della vena cava inferiore inferiore può avere disturbi del cammino.

Sintomi della sindrome dell'ostruzione della vena cava inferiore nei bambini Sintomi comuni Dolore addominale Trombosi venosa Emottisi varicea Estremità inferiore Varici superficiali Proteinuria Coinvolgimento renale Dolore toracico Ascite ittero

I sintomi clinici variano notevolmente a seconda della posizione dell'ostruzione.Le manifestazioni cliniche dipendono dalla posizione dell'ostruzione, dall'estensione della circolazione collaterale e l'ostruzione lieve può essere poco chiara o oscurata dai sintomi della lesione primaria; una volta completamente Blocco, sintomi e segni possono essere tipici.

1. Ostruzione della vena cava inferiore superiore (fegato della vena cava inferiore) Le lesioni che coinvolgono la vena epatica o superiore, possono presentare ipertensione vena cava inferiore, ipertensione portale (inclusa epatosplenomegalia, ascite, varici esofagee e sanguinamento del tratto gastrointestinale superiore) Insufficiente funzione di riserva cardiaca (incluso espettorato e mancanza di respiro), tre gruppi di manifestazioni cliniche, che causano disturbo da reflusso epatico, manifestazioni cliniche simili all'occlusione extraepatica acuta o cronica (sindrome di Chiari-Budd), manifestata come ascite, epatomegalia Grande disfunzione epatica, spesso associata a aldosteronismo elevato, aumento della ritenzione di sodio, ecc., L'occlusione acuta della vena epatica può essere dovuta a ascite progressiva rapida, encefalopatia epatica e morte, la maggior parte dei pazienti con sindrome epatica inferiore di ostruzione della vena cava, bianco, L'inversione della globulina o la funzionalità epatica anormale hanno causato circa 1/3, possono essere dovuti a questa patologia alterazioni patologiche degli epatociti secondarie e, in misura minore.

Se l'ostruzione della vena cava è causata dal tumore, il tumore stesso ha tumori e dolori, infiltrazioni epatiche o metastasi degli organi, ittero, disfunzione del tratto digestivo ed emottisi, dolore toracico e simili.

2. Ostruzione della vena cava inferiore inferiore (afflusso della vena renale) Malattia renale, pressione sanguigna, disidratazione, ecc. Sono la causa dell'ostruzione trombotica. L'ostruzione della trombosi si verifica di solito più nell'afflusso della vena renale, se la lesione coinvolge la vena renale o superiore Conduce a ipertensione venosa renale, riduzione del flusso sanguigno renale, disfunzione renale, può rendere la vena renale - e bloccare e causare sindrome nefrosica, manifestata come lombalgia, ingrossamento dei reni e può avere proteinuria, ematuria, come entrare cronica Il periodo, a causa di proteinuria a lungo termine, edema sistemico, aumento del colesterolo nel sangue, ecc., Può causare vari gradi di insufficienza renale e infarto renale emorragico.

3. I sintomi dell'ostruzione della vena cava inferiore inferiore (sotto la vena renale) causata dall'ostruzione della vena cava inferiore, principalmente lo stato della vena cava inferiore:

(1) stasi venosa degli arti inferiori: gli arti inferiori e persino lo scroto sono ovviamente gonfiati, ogni volta dopo aver camminato, esacerbati dopo l'esercizio, alleviati dopo il riposo supino, vene varicose superficiali degli arti inferiori, cambiamenti nutrizionali nella pelle, come pelle sottile, perdita di capelli, prurito, eczema Se l'ostruzione si estende alla vena iliaca, alla vena femorale e alla vena della coscia, le due gambe possono presentare pigmentazione e ulcerazione e persino formare un'ulcera di lunga durata, specialmente negli arti inferiori e nella zona degli stivali, e potrebbero esserci ostacoli di deambulazione. Dolore al basso ventre e così via.

(2) dilatazione delle vene superficiali: le vene sottocutanee, sub-addominali e laterali dell'addome della parete toracica sono dilatate e la direzione del flusso sanguigno è verso il lato della testa, la maggior parte sono verticali e a catena lunga e il diametro può raggiungere più di 10 mm. A volte possono essere intrecciati in un gruppo. Cambiamenti simili alla vena, le vene varicose si trovano generalmente nella parete anteriore del torace e dell'addome, ma anche nella parete laterale del torace e dell'addome e nella parte posteriore.

Esame della sindrome da ostruzione della vena cava inferiore nei bambini

1. Gli esami del sangue possono avere transaminasi elevata, aumento del sodio nel sangue, aumento della creatinina sierica e aumento dell'azoto ureico.

2. L'esame delle urine può presentare proteinuria, ematuria.

3. L'angiografia della vena cava inferiore è il metodo diagnostico più affidabile: può fare una chiara diagnosi della posizione, dell'estensione, dell'ostruzione intracavitaria o extraluminale e della circolazione collaterale dell'ostruzione della vena cava inferiore. Angiografia della vena cava inferiore bidirezionale È un metodo affidabile per diagnosticare l'ostruzione della vena cava inferiore. Viene praticata una piccola incisione nella regione inguinale. Il catetere può essere inserito dal ramo della vena safena per evitare danni alla vena femorale. Sotto la guida dello schermo TV, c'è resistenza alla vena cava inferiore e il catetere esce 10 ~ 15 mm, un altro catetere è stato inserito nell'atrio destro attraverso la vena superficiale della parte superiore del braccio e quindi all'estremità prossimale della vena cava inferiore.Il catetere distale è stato infuso con 40 ml di diatrizoato al 60% con una siringa ad alta pressione e 20 ml di mezzo di contrasto sono stati spinti attraverso il catetere della parte superiore del braccio. Le riprese continue, la venografia possono mostrare chiaramente la posizione dell'ostruzione, l'estensione della circolazione collaterale.

(1) I segni di ostruzione intracavitaria sono:

1 L'estremità bloccata è a coppa o tagliata.

2 Il sito di ostruzione è pieno di difetti.

(2) I segni di ostruzione extraluminale sono:

1 L'ostruzione inferiore della vena cava è angolata.

2 Il segmento stretto viene gradualmente spostato dal segmento normale.

3 o la vena cava inferiore ha un contorno contorto e simili.

4. Pielografia endovenosa Se l'uretere viene compresso e spostato, dovrebbe essere sospettato di fibrosi retroperitoneale idiopatica.Se c'è una depressione ureterale, si sospetta e la curvatura venosa della circolazione collaterale.

5. L'esame TC causato dall'ostruzione dei tumori addominali, l'esame TC può essere utilizzato per determinare l'intervallo piano di ostruzione e la diagnosi delle lesioni può essere diagnosticata approssimativamente.L'applicazione della TC combinata con l'agente di contrasto può mostrare chiaramente il lume di piani diversi, accurato Diagnosi di ostruzione della vena cava, estensione e possibili cause, circolazione collaterale, dilatazione venosa, ecc.

L'esame ecografico B svolge un ruolo importante nella diagnosi dell'ostruzione della vena cava: in 19 pazienti con ostruzione epatica della vena cava inferiore nell'ospedale di Zhongshan, i risultati dell'esame dell'ecografia B sono sostanzialmente gli stessi di quelli dell'angiografia della vena cava inferiore e 1 caso è inferiore della vena cava. L'angiografia a raggi X ha mostrato che la vena cava inferiore era ostruita a livello del bordo superiore della nona vertebra toracica. A causa della ostruzione della vena cava superiore, non è stato possibile inserire il cateterismo. L'estensione della lesione non è stata determinata, ma l'ecografia B è stata trovata a circa 20 mm dall'ingresso del cuore. C'è un diaframma di 4 mm di spessore nella vena cava inferiore, l'ecografia B è accurata e conveniente, a volte può compensare la mancanza di contrasto e può essere utilizzata per lo screening dei pazienti per l'esame principale dell'angiografia della vena cava inferiore. Si possono vedere ingrossamento del fegato e ascite.

7. Venografia dei nuclei per comprendere la posizione dell'ostruzione della vena cava inferiore, grado e circolazione collaterale, questo metodo è sicuro e semplice, molti esperti hanno riportato la loro esperienza di successo.

Diagnosi e diagnosi della sindrome da ostruzione della vena cava inferiore nei bambini

diagnosi

Tutti i pazienti con insufficienza venosa bilaterale degli arti inferiori e ampie varici superficiali nella parete addominale devono considerare la possibilità di sindrome della vena cava inferiore.

Quando si chiede informazioni sull'anamnesi, ci sono spesso sintomi di trombosi venosa profonda nelle estremità inferiori: se l'età di insorgenza è lieve e il decorso della malattia è lungo, si deve considerare la malformazione della vena cava inferiore. Un breve decorso della malattia, un rapido sviluppo della malattia, dovrebbe considerare la possibilità di tumore della vena cava inferiore primaria o compressione esogena come tumore renale, compressione del tumore pancreatico della vena cava inferiore, che è caratterizzata dalla posizione di blocco spesso nel mezzo, con evidente proteinuria e ematuria.

Al momento dell'esame fisico, occorre prestare attenzione alla direzione del flusso sanguigno nelle vene superficiali del torace e dell'addome Metodo: il paziente è supino e due vene varicose sono prese sulla parete addominale anteriore, una sull'ombelico e una sull'ombelico, con i due indici premuti contro la vena. Le vene vengono depresse dall'alto verso il basso, in modo che il sangue venoso venga drenato, quindi l'indice viene rilassato per osservare la direzione del flusso sanguigno quando la vena è piena. Quando normale, il flusso sanguigno della vena addominale inferiore è dall'alto verso il basso e il flusso sanguigno dalla parte superiore del torace è dall'alto verso il basso. Se la vena cava inferiore viene bloccata, il flusso sanguigno nel torace e nell'addome viene dal basso verso l'alto Se la vena cava superiore viene bloccata, il flusso sanguigno nel torace e nell'addome viene dall'alto verso il basso, che può essere utilizzato come identificazione.

Il giudizio sul sito della lesione è favorevole alla scelta del piano di trattamento: laddove l'ostruzione si trova nel segmento inferiore, solo l'estremità inferiore e la parete genitale e inferiore dell'addome sono gonfie e la vena superficiale è ingorgata. Nel segmento centrale, c'è ancora una base per il coinvolgimento renale e il segmento superiore è bloccato. Sintomi basati sulla sindrome di Budd Chiari.

Diagnosi differenziale

Dovrebbe essere differenziato da cirrosi da schistosomiasi avanzata, pericardite costrittiva, peritonite tubercolare, generalmente mediante un'indagine dettagliata della storia medica e dell'esame fisico, in base alle loro caratteristiche cliniche non è difficile fare una diagnosi, quando la diagnosi differenziale è difficile, usare l'ecografia B o L'angiografia della vena cava inferiore può essere diagnosticata.

Giudizio sull'entità delle lesioni: laddove l'ostruzione si trova nel segmento inferiore, solo gli arti inferiori, i siti genitale e anale, nel segmento centrale, vi è ancora una base per il coinvolgimento dei reni; nel segmento superiore ci saranno sintomi di ostruzione della vena epatica.

L'ostruzione della vena cava inferiore superiore dovrebbe essere differenziata da quelle causate dalla cirrosi, mentre l'ostruzione della vena cava media dovrebbe essere differenziata dalla sindrome nefrosica.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.