Lupus nefrite pediatrica

Introduzione alla nefrite pediatrica del lupus La nefrite lupica, nota anche come lupus eritematoso sistemico (SLEN), è un lupus eritematoso sistemico con manifestazioni cliniche e disfunzione renale della malattia renale o lesioni della glomerulonefrite riscontrate solo durante la biopsia renale. Il lupus eritematoso sistemico è una malattia autoimmune ben nota e la maggior parte delle sue lesioni coinvolge diversi sistemi o organi. I bambini con lesioni LN sono spesso gravi, i casi refrattari lo sono di più, alcuni pazienti con LES sono principalmente sintomi extra-renali e il danno renale è leggero; un altro paziente è principalmente caratterizzato da danno renale e i sintomi extra-renali non sono evidenti, quest'ultimo è facilmente diagnosticato come originale Malattia glomerulare primaria Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: retinite, sindrome nefrosica, insufficienza renale

Cause di nefrite lupica pediatrica

Fattori genetici (25%):

I dati epidemiologici genetici hanno scoperto che la LES ha una tendenza all'aggregazione familiare, il tasso di coincidenza della SLE gemellare identica è del 25% -70%, che è significativamente superiore a quello dei gemelli fraterni (dal 2% al 9%). L'incidenza dei parenti stretti è elevata anche nei pazienti con questa malattia. Il 12% dei bambini con LES ha riportato malattie simili nei loro parenti stretti.L'incidenza di altre malattie autoimmuni è anche superiore all'incidenza totale della popolazione.Tuttavia, un gran numero di studi genetici ha confermato che la LES è poligenica, situata nella sesta coppia. I loci multipli nel cromosoma sono associati alla patogenesi, in particolare difetti genetici del complemento ereditario (carenze nei componenti del complemento precoce come C1r, C1s, C2 e C4), geni dell'antigene leucocitario umano (HLA) (HLA-B8, BWl5, DR2, DR3), il gene del recettore dell'antigene di superficie delle cellule T (TCR), il gene delle immunoglobuline e altri polimorfismi del gene di risposta immunitaria classica sono anche correlati alla LES, tra cui aumento della frequenza del sito HLA-DR2 giapponese, cinese, linea bianca occidentale dell'Europa La frequenza dei siti HLA-DR2 e / o DR3 è aumentata.L'incidenza di SLE in cinese Han nella Cina meridionale era correlata a DRBl * 0301 e DQBl * 0608. Gli americani neri erano correlati a DRB1 * 1503, DQAl * 0102 e DQBJ * 0602, ma altri studi sulla popolazione non hanno trovato Il gene HLA-II e SLE hanno Questa correlazione, ulteriore studio ha trovato.

Alcuni polimorfismi del locus HLA-II sono associati agli autoanticorpi nei pazienti affetti da LES, in particolare le sequenze polimorfiche condivise da diversi alleli HLA-DQ possono provocare la produzione di alcuni autoanticorpi, come alti livelli di dsDNA. Dei pazienti con anticorpi, il 96% ha HLA-A-DQBl * 0201 (collegato a HL, A-DR3 e DR7), DQBl * 0602 (collegato a DR2 e DRw6) o DQBl * 0302 (collegato a aplotipo HLA-DR4) Alleli, altri hanno scoperto che i pazienti affetti da LES anti-cardiolipina-positivi sono strettamente correlati a HLA-DQBl * 0301 (DQW7), * 0302 (DQW8), * 0303 (DQW9), * 0602 (DQW6), Si ipotizza che il gene della malattia SLE si trovi nella regione MHC e sia in disequilibrio di collegamento con i geni HI, A-I e classe II. In condizioni normali, i componenti del complemento svolgono un ruolo chiave nella fissazione e nella clearance efficace dei complessi immunitari. Quando mancano difetti genetici, ciò porterà alla deposizione di complessi immunitari nei reni, ma i dati mostrano che i difetti del complemento sono rari nella LES e che i difetti renali nei pazienti con deficit del complemento spesso non sono gravi. Le manifestazioni cliniche non sono tipiche, coinvolgendo più ragazzi. , quindi non rappresenta la patogenesi della maggior parte degli SLE, ma indica anche l'SLE Il trasferimento genico è certamente una varietà di funzioni complesse.

Fattori ambientali e infettivi (25%):

(1) Luce ultravioletta: la luce ultravioletta è considerata una delle cause dell'attivazione dell'SLE ed è stato riscontrato che la luce ultravioletta (principalmente UV 290-320 nm) può indurre i cheratinociti cutanei a produrre interleuchina-1 (IL-1), IL-3, IL. -6 e fattore di necrosi tumorale (TNF); la luce ultravioletta può anche attenuare la clearance dei macrofagi dell'antigene e inibire l'attivazione delle cellule T; circa un terzo dei pazienti affetti da LES sviluppa sintomi dopo radiazione fotoallergica o ultravioletta, i dati indicano che la luce ultravioletta può produrre cellule Il DNA interno viene convertito in un dimero di timina, che migliora la sua antigenicità e induce anticorpi anti-DNA.

(2) farmaci o sostanze chimiche: alcuni farmaci possono causare fotosensibilità nei pazienti con LES, come i farmaci sulfa, la tetraciclina; alcuni farmaci possono indurre la produzione di autoanticorpi come la procainamide, l'idralazina e così via. Alcune spezie, coloranti, tinture per capelli, articoli pirotecnici e funghi possono anche indurre SLE, alcune persone pensano che la degenerazione antigenica di questo farmaco o sostanza chimica combinata con proteine ​​nucleari sia anche una causa importante del danno immunitario dell'organismo.

(3) Infezione: è stato anche studiato lo SLE indotto da infezione.In anni recenti, è stato scoperto che l'infezione da virus dell'immunodeficienza umana (HIV) può causare SLE; l'infezione da virus dell'herpes simplex può causare un'elevata concentrazione sierica di antigene Sm; i pazienti SLE hanno spesso più siero. Aumento dei titoli anticorpali (come rosolia, virus di Epstein-Barr, influenza, morbillo, ecc.), In particolare virus dell'RNA di tipo C.

Fattori endocrini (25%):

La maggior parte dei pazienti con LES è di sesso femminile e il livello di estrogeni è aumentato sia negli uomini che nelle donne e il livello di androgeni è abbassato Si ipotizza che alti livelli di estrogeni possano agire direttamente sulle cellule B per attivarle, con conseguente proliferazione di cellule B attivate che secernono autoanticorpi. La scoperta di estrogeni negli animali può esacerbare la loro condizione e gli androgeni possono alleviarla.

Variazione di antigene auto-organizzata (10%):

Vari fattori come le radiazioni ultraviolette, i farmaci, i prodotti chimici, le infezioni patogene possono distruggere i propri tessuti, esporre gli antigeni nascosti dei tessuti o modificare la struttura dei normali antigeni dei tessuti e stimolare il danno immunitario dell'organismo.

Prevenzione della nefrite da lupus pediatrica

1. Diagnosi precoce, trattamento tempestivo e corretto, follow-up regolare a lungo termine, in base ai cambiamenti delle condizioni, regolare il dosaggio.

2. Evitare i fattori predisponenti

(1) esposizione al sole, radiazione ultravioletta.

(2) La stimolazione a freddo può causare il ripetersi della malattia, evitare la stimolazione a freddo, per prevenire il freddo.

(3) Alcuni farmaci sono ovviamente correlati all'insorgenza, come penicillina, sulfamidici, fenilbutazone, idralazina (idralazina), procainamide, clorpromazina, fenitoina, isoniazide, contraccezione orale I farmaci, ecc., Possono trasformare i pazienti con lupus eritematoso nel periodo di remissione in periodi attivi e cambiamenti di laboratorio.

(4) Il lupus eritematoso sistemico e la gravidanza hanno effetti avversi, come anomalie fetali, aborto spontaneo, parto prematuro o parto prematuro. Al contrario, la gravidanza può esacerbare o ricadere negli ultimi 3 mesi di gravidanza e mesi dopo il parto.

3. Afferrare i primi segni di recidiva: se i sintomi originali, dolori articolari, febbre, affaticamento, ecc. Riappaiono, devono essere diagnosticati in anticipo, eseguire gli esami necessari e adottare misure tempestive in caso di attività, trattamento farmacologico precoce e trattamento di medicina cinese.

4. Gli alimenti dovrebbero essere leggeri e facili da digerire, non è consigliabile mangiare troppo cibi grassi e densi L'uso ragionevole di cibi come pesce, carne, uova e frutta fresca è benefico per il trattamento e la riabilitazione di questa malattia. Durante il periodo stabile, partecipa alle attività fisiche per migliorare la forma fisica.

5. Psicoterapia: mantenere il buon umore è molto importante per l'esito della malattia. Mantenere un buono stato emotivo e mantenere una funzione immunitaria relativamente stabile è una garanzia importante per evitare il ripetersi e il recupero precoce.

Complicanze della nefrite lupica pediatrica Insufficienza renale da sindrome nefrosica da retinite da complicanze

Insufficienza renale, ipertensione, epilessia, emiplegia, incidente cerebrovascolare, neurite periferica multipla, retinite, pleurite, polmonite, emorragia polmonare, perforazione della necrosi intestinale, pericardite, miocardite, ecc. Principalmente complicato da sindrome da nefrite acuta e cronica, sindrome nefrosica, sindrome tubulare renale e può essere combinato con una più grande tromboembolia renale vascolare, una malattia microvascolare trombotica capillare renale, causando disfunzione renale, in particolare insufficienza renale.

Nefrite lupica pediatrica sintomi sintomi comuni affaticamento perdita dell'appetito danno renale dispnea proteinuria ematuria ipotermia linfoadenopatia trombocitopenia danno della mucosa

1. Manifestazioni sistemiche: una varietà di, oltre l'80% ha febbre, molteplici tipi di calore, febbre alta, febbre bassa, febbre intermittente o persistente, presenta vari gradi di perdita di appetito, affaticamento e perdita di peso.

2. Sintomi della mucosa della pelle: dal 70% all'80% dei bambini con lupus ha danni alla mucosa della pelle Il tipico eritema a farfalla si trova solo nel 50% dei casi L'eruzione cutanea si trova sulle guance e sul ponte del naso. È di colore rosso vivo con bordi chiari ed eritema lieve edematoso. Si possono vedere vasodilatazione capillare e squamosi: quando l'infiammazione è pesante, si possono vedere vesciche e l'ecdisi è generalmente priva di cicatrici dopo la regressione e non c'è pigmentazione.

3. Altri sintomi della mucosa della pelle: i bambini con eritema discoide sono meno degli adulti, mostrando eruzioni emorragiche, macule, leucoplachia reticolare, orticaria, porpora, ulcere della bocca, ulcere della mucosa nasale, aumento delle lesioni cutanee o nuovo aspetto dopo l'esposizione al sole L'eruzione cutanea, circa dal 10% al 20% dei bambini malati non ha prestazioni di eruzione cutanea.

4. Sintomi muscoloscheletrici: circa il 70% -90% dei bambini malati ha articolazioni, sintomi muscolari, come artrite, dolori articolari, circa 1/3 dei bambini con dolore muscolare, l'artrite può essere migratoria o La persistenza, il danno articolare e la deformità sono rari.

5. Sintomi cardiovascolari: pericardite visibile, miocardite, infiammazione del cuore intero e varie piccole vasculiti, il fenomeno di Raynaud è raro in pediatria, negli ultimi anni ha iniziato a prestare attenzione ai casi di arterite coronarica e infarto del miocardio nei bambini malati.

6. sierosi: 30% dei bambini con sierosi multipla, come pleurite asettica, peritonite, polmonite da lupus acuta ed emorragia polmonare, le lesioni di cui sopra possono essere espresse come febbre acuta, dispnea, tosse, dolore toracico, versamento pleurico Dolore addominale, diarrea, nausea, vomito, ascite, se necrosi intestinale, perforazione, necessitano di un trattamento chirurgico; un'emorragia polmonare grave può morire rapidamente.

7. Sintomi ematologici: ci sono molti gradi di anemia, il 50% dei bambini con leucopenia del sangue periferico è diminuito, dal 15% al ​​30% dei bambini con trombocitopenia, un piccolo numero di bambini con trombocitopenia come primo sintomo.

8. Sintomi neurologici: l'encefalite da lupus è una grave complicanza della LES, l'incidenza relativa è di circa il 30% (dal 20% al 50%), il 5% dei bambini con sintomi neurologici come primo sintomo, manifestato come disfunzione cerebrale diffusa (coscienza, disorientamento, intelligenza, perdita di memoria, anomalie mentali, ecc.) o disfunzione cerebrale localizzata, come epilessia, incidente cerebrovascolare, emiplegia, afasia, neuropatia periferica è rara, manifestata come neurite periferica multipla.

9. Altri sintomi: ingrossamento del fegato (75%), disfunzione epatica, splenomegalia (25%), linfoadenopatia superficiale (circa il 50%), sclerite, irite, retinite, ecc. Sintomi agli occhi.

10. Sintomi renali: la nefrite da lupus è molto comune nella LES ed è un fattore chiave che minaccia la qualità della vita a lungo termine Le manifestazioni cliniche della nefrite da lupus comprendono principalmente le seguenti forme:

(1) Tipo leggero: proteinuria asintomatica o (e) ematuria, circa il 30% al 50% dei bambini con LN mostra questo tipo, nessun edema, nessun ipertensione, solo proteinuria da lieve a moderata (di solito <2,5 g / d) e / o ematuria.

(2) Tipo di nefrite cronica: insorgenza insidiosa, sindrome nefritica a progressione lenta, vari gradi di insufficienza renale, ipertensione.

(3) nefrite acuta o sindrome da nefrite acuta: dal 35% al ​​50% dei pazienti ha ipertensione, vari gradi di proteinuria, più getti di globuli rossi nel sedimento urinario, insufficienza renale o insufficienza, insorgenza di nefrite acuta simile alla catena Nefrite acuta dopo infezione da cocchi, l'insorgenza della nefrite acuta è simile all'altra nefrite acuta, che è caratterizzata dalla progressione acuta dell'insufficienza renale acuta oligurica, ma queste due insorgenze sono rare nella LN.

(4) Sindrome nefrosica: questo tipo rappresenta circa il 40% del numero totale di LN e può manifestarsi clinicamente come semplice sindrome nefrosica o sindrome nefrosica con evidente sindrome nefritica.

(5) tipo di danno tubulare renale: acidosi tubulare renale con calcificazione renale, calcoli, perdita urinaria di magnesio, circa il 44% dei pazienti con LN presenta diversi gradi di disfunzione tubulare renale, i tipi clinici possono anche essere cambiati, quando ematuria, proteinuria, rene Quando la funzione è ridotta e l'ipertensione è aggravata, il tipo clinico o il tipo patologico viene modificato e la prognosi è scarsa.

Esame della nefrite pediatrica del lupus

1. Controllo delle urine:

Proteinuria, ematuria e cellule, tipi di provette proteiche sono comuni.

2. Esame del sangue:

La maggior parte di loro ha diversi gradi di anemia, alcune persone hanno leucopenia, trombocitopenia, oltre il 90% dei pazienti ha un marcato aumento della velocità di eritrosedimentazione, l'albumina nel sangue è ridotta, la globulina è elevata e la globulina è elevata, ma in presenza di proteinuria grave, globulina Anche il valore assoluto è ridotto.

3. Esame immunologico:

(1) Anticorpi antinucleari (ANAA): se l'analisi dell'immunofluorescenza dell'ANA è perifericamente la più significativa per la diagnosi di LES, suggerendo che l'anticorpo dsDNA è positivo, l'anticorpo è altamente specifico per LES ed è associato all'attività della malattia.

(2) Anticorpo anti-doppio filamento di DNA (dsDNA): rilevazione diretta dell'anticorpo dsDNA tasso positivo dal 50% all'80%, ma la specificità è superiore al 90% e spesso suggerisce un danno renale, occasionalmente nella sindrome di Sjogren, artrite reumatoide E l'epatite attiva.

(3) Anticorpo anti-Sm: circa dal 25% al ​​40% dei pazienti è positivo per gli anticorpi anti-Sm, ma la loro specificità è fino al 99%.

(4) Altri autoanticorpi: anticorpo anti-singolo filamento di DNA (ssDNA), alto tasso positivo, bassa specificità, dal 26% al 45% dei pazienti con anticorpo anti-ribonucleoproteina (RNP) positivo, ma la specificità non è elevata, completa anti-secca Sensibilità significativa (SS) A, anticorpo B, scarsa specificità, anticorpo citoplasmatico anti-neutrofilo (ANCA) positivo nella vasculite necrotizzante, casi positivi di anticorpi anti-cardiolipina sono frequenti attività sessuale multipla ricorrente, vena Embolizzazione, trombocitopenia e aborto spontaneo.

(5) Complemento: C1q, C3, C4 e CH50 sono spesso ridotti durante il periodo di attività SLE.

(6) Il complesso immunitario circolante è positivo.

4. Cellula del lupus eritematoso (LEC):

Il tasso positivo di LEC nei pazienti con LES può raggiungere dal 60% all'85%, ma può anche essere visto in altre malattie del tessuto connettivo.

5. Prova della cintura Lupus:

Sulla base della normale pelle esposta alla luce solare, l'immunofluorescenza diretta è stata utilizzata per rilevare la giunzione tra l'epidermide e il derma, è stata osservata una banda fluorescente di deposizione di IgG e C3, l'80% dei pazienti con LES attivo era positivo e anche altre malattie autoimmuni.

6. Esame della puntura renale: la percentuale di diagnosi di lupus eritematoso sistemico è del 100% Anche se non vi sono anomalie cliniche nel rene, nel rene si trova una biopsia anormale.

7. Altri: l'esame dei tessuti vivi come fegato, polmone, gastrointestinale, nervo periferico, muscolo, membrana sinoviale, ecc. Sono utili per la diagnosi differenziale di lupus eritematoso sistemico.Gli esami a raggi X, ultrasuoni B, elettrocardiogramma e altri test vengono eseguiti di routine.

8. Elettrocardiogramma: in caso di malattia miocardica, ipertensione polmonare, pericardite o squilibrio elettrolitico, l'elettrocardiogramma presenta alterazioni anomale.

9. Ispezione radiografica:

(1) Radiografia: può rilevare pericardite, pleurite, polmonite, infezione polmonare, emorragia polmonare, artrite in pazienti con lupus eritematoso sistemico.

(2) TAC ed esame di risonanza magnetica: hanno un valore diagnostico o diagnostico differenziale per il sistema nervoso, il cuore, il polmone, il mediastino, l'addome, la cavità pelvica e la malattia delle articolazioni spinali.

10. Esame ecografico: l'ecografia ha un significato guida per la serosite, la miocardite, il fegato, la milza, la linfoadenopatia, la cistifellea, il pancreas, i reni, il tratto urinario, l'utero e la prostata in pazienti con lupus eritematoso sistemico e possono anche essere usati per la vasculite. controllare.

Diagnosi e diagnosi di nefrite da lupus nei bambini

diagnosi

La maggior parte dei criteri diagnostici di questa malattia si riferisce alle condizioni diagnostiche proposte dall'American College of Rheumatology nel 1982. Per diagnosticare la malattia è possibile utilizzare quattro o più degli 11 criteri: lo studio multicentrico per adulti domestico ha una specificità del 96,4% e una sensibilità del 93,1. %, la principale diagnosi mancata è di casi precoci, lievi e atipici.I criteri proposti dalla Chinese Rheumatology Association nel 1987 hanno aumentato le caratteristiche di C3 a basso complemento, test del lupus cutaneo e biopsia renale, e la sua specificità diagnostica è stata del 93,6% e la sensibilità è stata migliorata. È del 97,5% e i pazienti con insorgenza della sindrome nefrosica primaria possono essere trovati presto.

Criteri diagnostici per il lupus eritematoso sistemico (modifica dell'American College of Rheumatology, 1982):

1. Eritema vestibolare: un eritema fisso che si diffonde sulla caviglia o è più alto della pelle, spesso non coinvolge la piega nasolabiale.

2. Eritema discoide: l'eritema del sollevamento è coperto da squame cornee ed embolizzazione del follicolo pilifero e le vecchie lesioni possono presentare cicatrici atrofiche della pelle.

3. Sensibilità alla luce: l'esposizione al sole provoca irritazione cutanea.

4. Ulcere orali: ulcere indolori in bocca o rinofaringe.

5. Artrite: artrite non erosiva che coinvolge 2 o più articolazioni periferiche caratterizzate da gonfiore, dolore o essudazione delle articolazioni.

6. Serosite:

1 pleurite: dolore toracico, attrito pleurico o versamento pleurico;

2 pericardite: ECG anormale, attrito pericardico o versamento pericardico.

7. Malattia renale:

1 proteinuria> 0,5 g / d o>.

Tipo di tubo a 2 cellule: può essere globuli rossi, emoglobina, tipo a tubo granulare o tipo a tubo misto.

8. Anomalie del sistema nervoso:

1 convulsioni: disturbi non farmacologici o metabolici, come uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico.

2 malattia mentale: disturbi non farmacologici o metabolici, come uremia, chetoacidosi o squilibrio elettrolitico.

9. Anomalie ematologiche:

1 anemia emolitica con aumento dei reticolociti.

2 leucopenia <4 × 109 / L, almeno 2 volte.

3 linfociti sono diminuiti <1500 / μl, almeno 2 volte.

4 trombocitopenia <100 × 109 / L (esclusi gli effetti farmacologici).

10. Anomalie immunologiche:

Le cellule 1LE sono positive.

2 anticorpi anti-dsDNA positivi.

3 anticorpo anti-Sm positivo.

4 test del siero di sifilide falsi positivi immunofluorescenza anticorpo anomalia anticorpale titolo o equivalente ad altre anomalie titolo test di questo metodo, escludono "sindrome del lupus" indotta da farmaci.

11. Anticorpi anti-nucleare:

Il titolo anticorpale antinucleare di immunofluorescenza è anormale o equivalente ad altri titoli di test del metodo ed è esclusa la "sindrome del lupus" indotta dal farmaco.

Diagnosi differenziale

Diagnosi differenziale e attenzione ad altre malattie reumatiche, come artrite reumatoide giovanile di tipo sistemico, tipo poliarticolare, dermatomiosite, sclerodermia, malattia del tessuto connettivo misto, vasculite multipla, ecc. Nefropatia, malattie cardiache, anemia emolitica, porpora trombocitopenica, istiocitosi, epatite cronica attiva e malattie neurologiche sono confuse, prestare attenzione all'identificazione.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.