Malattia emolitica da incompatibilità Rh

Introduzione all'incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh Il gruppo sanguigno RH non è una malattia emolitica, nota anche come incompatibilità dei gruppi sanguigni materni e infantili neonatali, si riferisce all'anemia emolitica immunitaria causata da anticorpi dei gruppi sanguigni, è causata da incompatibilità dei gruppi sanguigni materni e infantili, è iperbilirubinemia neonatale Una delle cause più comuni e, ad esordio precoce, rapidi progressi, i casi gravi possono causare ittero. L'iperbilirubinemia neonatale causata da antigeni dei gruppi sanguigni è spesso osservata in diversi gruppi sanguigni antigenici, come il gruppo sanguigno RH. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00001% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: porpora trombocitopenica, atassia, coagulazione intravascolare disseminata

Causa incompatibilità gruppo sanguigno Rh di malattia emolitica

(1) Cause della malattia

Sebbene la placenta funga da barriera per impedire al sangue fetale di entrare nella circolazione sanguigna materna, può verificarsi una piccola quantità di infiltrazione (trasfusione attraverso la placenta) Una volta che l'antigene del globulo rosso fetale non è in contatto con la madre, la madre produce l'anticorpo del gruppo sanguigno corrispondente, che viene immesso nel feto attraverso la placenta e agisce sul feto. I globuli rossi possono causare malattie emolitiche nei neonati.

Utilizzando la tecnologia di solubilizzazione acida, i globuli rossi fetali compaiono nella circolazione sanguigna di circa 1/15 delle donne in gravidanza a 3 mesi di gravidanza. Durante la gravidanza normale, la quantità di sangue fetale che entra nella circolazione materna è molto piccola, generalmente <0,1 ml, ma durante il parto. Ci possono essere> 0,2 ml di sangue fetale che entrano nella circolazione sanguigna materna, il che può stimolare la madre a produrre anticorpi.Un gran numero di perdite di sangue transplacentare può essere visto anche in aborto automatico o artificiale, gravidanza ectopica, taglio cesareo, sindrome da ipertensione indotta da gravidanza, placenta previa, placenta Esfoliazione precoce, ecc., Sono tutti facili da causare sensibilizzazione materna ai globuli rossi fetali.Per i genitori con incompatibilità dei gruppi sanguigni ABO, l'incidenza della progenie La malattia emolitica Rh è bassa, perché l'antigene principale del gruppo sanguigno non coopera, in modo che il sangue fetale venga rapidamente prelevato nel corpo materno. La distruzione da parte della lectina anti-A o anti-B riduce la sensibilizzazione dell'antigene Rh e riduce la possibilità di emolisi Rh.

(due) patogenesi

L'escrezione della bilirubina si basa principalmente sulla forma di legame con la glucuronidasi, la mancanza di glucuroniltransferasi nei neonati, in particolare i neonati prematuri, la riduzione della glucuronide bilirubina e la mancanza del trasportatore YZ2, che rende la bilirubina Il trasferimento di epatociti nel sistema biliare è una causa di aumento della bilirubina nel sangue.

Quando il gruppo sanguigno Rh è incompatibile, i globuli rossi fetali che entrano nella madre vengono inizialmente ingeriti dai macrofagi. Sotto l'azione del condizionamento dei macrofagi e della presentazione dell'antigene, ci vuole un tempo considerevole per rilasciare una quantità sufficiente di antigene Rh e quindi stimolare i linfociti corrispondenti. Viene prodotto l'anticorpo anti-Rh. Questa risposta immunitaria secondaria si sviluppa lentamente, ci vogliono dai 2 ai 6 mesi. Il primo anti-DIgM della madre è a basso contenuto, a breve esistenza, incapace di attraversare la placenta e non rappresenta una minaccia per il feto. Quando la reazione primaria è di nuovo incinta, può produrre rapidamente anticorpi IgG secondari, che causano emolisi mediante distruzione della placenta fetale Nei quattro sottotipi di IgG, gli anticorpi anti-D di IgG1 e IgG3 sono più comuni, come due. Quando sono presenti allo stesso tempo, hanno spesso una grave emolisi.

La malattia emolitica Rh si verifica nel primo bambino e di solito si riscontra solo nella madre che ha ricevuto incompatibilità del gruppo sanguigno prima della madre incinta o della madre incinta Rh positivo, in modo che la madre incinta abbia una reazione iniziale contro l'anticorpo anti-Rh positivo nel feto, quando è incinta Rh In un feto positivo, può verificarsi rapidamente una risposta immunitaria secondaria, con conseguente emolisi fetale, la cosiddetta "teoria della nonna" proposta da Taylor.

L'incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh si osserva principalmente quando il feto è Rh positivo e la madre Rh è negativa, ma può verificarsi anche quando la madre è Rh positiva. Se la madre è ee, cc e il feto è E o C, la madre può produrre anticorpi anti-E o anti-C. Tra la popolazione cinese Han, RhCCDeeCcDee rappresenta circa la metà e l'antigenicità della RhE è seconda solo a D. Pertanto, Shanghai ha riferito che la malattia emolitica Rh Rh positiva per oltre 1/3 dell'intera malattia emolitica Rh. Ospedale pediatrico di Pechino, 1974-1994, Negli ultimi 20 anni, sono stati trattati 71 casi di malattia emolitica Rh, pari al 4,6% della malattia emolitica neonatale, e la madre era una malattia emolitica Rh positiva rappresentata per 1/4.

Prevenzione dell'incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh

Esistono due scopi per la prevenzione e il trattamento della malattia emolitica neonatale:

1. Prevenzione di anemia grave e ipossia causate da intrauterino o poco dopo la nascita.

2. Evitare l'encefalopatia da bilirubina a causa dell'iperbilirubinemia.

Trattamento prenatale: il trattamento ostetrico della malattia emolitica neonatale consiste principalmente nel rilevare quali feti sono gravemente colpiti, nel trattamento dell'anemia fetale e nel determinare il momento ottimale del parto, quando il titolo anticorpale del sistema sanguigno della madre Rh ≥ 1:64 oppure t ≥ 0,7 μg / ml Quando viene indicato che il feto è gravemente colpito, può prevenire la morte del feto per trasfusione di sangue intrauterino o interruzione precoce della gravidanza o utilizzare lo scambio plasmatico per ridurre il titolo di anticorpo del tipo di sangue materno in gravidanza. Se il feto ha raggiunto più di 33 settimane, lecitina / sfingomielina del liquido amniotico> 2, Si suggerisce che il polmone fetale sia maturato e possa essere preso in considerazione per un parto anticipato.

Complicanze incompatibilità gruppo sanguigno Rh Complicazioni atassia porpora trombocitopenica diffusa coagulazione intravascolare

1. encefalopatia da bilirubina (ittero nucleare) La principale complicanza della malattia emolitica neonatale è l'encefalopatia causata dalla bilirubina non coniugata con la tossicità del sistema nervoso centrale. La bilirubina non legata degradata dall'eme è una specie di I composti polari, insolubili in acqua, possono entrare nel cervello con tali molecole polari.Il danno della bilirubina al cervello è causato dalla sua deposizione nel cervello, a seconda dei seguenti tre meccanismi:

1 Anche nella "iperbilirubinemia fisiologica", la bilirubina può passare continuamente attraverso la barriera del fluido emato-cerebrospinale, ma la maggior parte non causa danni permanenti ai nervi.

2 In condizioni patologiche, la bilirubina priva di plasma è aumentata in modo significativo, determinando un aumento significativo della bilirubina che entra nel sistema nervoso centrale, la bilirubina combinata con le cellule nervose, con conseguente deposizione del tessuto cerebrale.

3 Alcuni fattori come la sepsi, l'ipossia, la febbre e l'acidosi possono ulteriormente danneggiare la barriera del fluido emato-cerebrospinale e aumentare la penetrazione della bilirubina nel cervello.Il termine ittero nucleosidico è che i gangli della base e il cervelletto sono macchiati di giallo dalla bilirubina. Vieni, i sintomi clinici dell'encefalopatia compaiono spesso da 2 a 5 giorni dopo la nascita, ma anche in periodi successivi: i primi sintomi includono anoressia, irrequietezza, diminuzione del tono muscolare, apnea e riflessi dell'abbraccio, ecc. Urla, accovacciamento e angolazione, seguiti da respiro irregolare ed emorragia polmonare spesso portano alla morte.I sopravvissuti possono avere sequele persistenti come sordità neurosensoriale, dislessia, alterazione del linguaggio e grave paralisi cerebrale. Il ritardo mentale, l'atassia e la discinesia, dall'iperbilirubinemia all'encefalopatia bilirubinica, possono essere suddivisi in quattro fasi:

1 periodo di aura.

2 periodo.

3 periodo di recupero.

4 sequele, encefalopatia da bilirubina nei neonati prematuri e con basso peso alla nascita spesso mancano dei tipici sintomi dell'espettorato.

2. In alcuni altri casi, possono verificarsi porpora trombocitopenica e coagulazione intravascolare disseminata.

3. Nei casi più gravi, l'ipoglicemia può essere associata ad un aumento dei livelli di insulina nel sangue L'ipoglicemia può aumentare i danni al sistema nervoso centrale e aumentare gli effetti tossici della bilirubina e deve essere monitorata regolarmente e con un trattamento appropriato.

Il gruppo sanguigno Rh non è un sintomo di malattia emolitica Sintomi comuni Versamento pleurico emolitico immunologico ascite ittero edema fetale insufficienza cardiaca anemia grave

Tutte le manifestazioni cliniche dipendono dal tasso di distruzione dei globuli rossi del feto e dal grado di eritropoiesi compensativa.In casi leggeri, c'è solo una piccola quantità di emolisi.In casi gravi, la sindrome dell'edema fetale può causare la morte intrauterina.In generale, più pesante è l'anemia, più grave è la manifestazione clinica. Anche il rischio di danni cerebrali causati dall'iperbilirubinemia è maggiore.

Huang Wei

Anche se c'è una malattia emolitica nel neonato, non c'è ittero alla nascita. Una volta che il neonato ha l'ittero il primo giorno di nascita, deve essere presa in considerazione la possibilità di una malattia emolitica del neonato. L'esame sierologico deve essere eseguito immediatamente per confermare la diagnosi. L'astragalo appare presto e in misura maggiore.

2. Emolisi immunologica e anemia

Il fenobarbitale può aumentare l'attività della glucuroniltransferasi e aumentare il contenuto proteico legante la bilirubina Il fenobarbitale prenatale o neonatale può aumentare il tasso di clearance della bilirubina e ridurre il contenuto di bilirubina nel sangue. .

I pazienti hanno emolisi immunitaria, il grado di anemia dipende dall'equilibrio del processo di emolisi e dall'equilibrio dei globuli rossi del midollo osseo Alla nascita, la maggior parte dei neonati ha solo una lieve anemia, il fegato e la milza possono essere leggermente ingranditi, come anemia, fegato e ingrossamento della milza A poco a poco, nell'anemia grave si possono verificare insufficienza cardiaca congestizia, edema, ascite e versamento pleurico, che costituisce una sindrome edema fetale, la maggior parte dei quali muore diverse ore dopo la nascita e quelli gravi muoiono nell'utero.

Esame di incompatibilità del gruppo sanguigno Rh

1. Il grado di anemia del sangue periferico, aumento dei reticolociti e la comparsa di globuli rossi nucleati sono proporzionali al grado di emolisi, si possono vedere strisci di sangue policromatici, dimensioni dei globuli rossi e globuli rossi nucleati, emolisi Rh, globuli rossi sferici Non è raro vedere che i globuli bianchi aumentano e si vede la parte sinistra del nucleo quando l'emolisi è grave.

2. L'immagine del midollo osseo mostra principalmente un'eccessiva proliferazione della linea dei globuli rossi.

3. Esame immunologico La base principale per la diagnosi postpartum è l'esame degli anticorpi immunitari specifici del siero La malattia emolitica Rh è causata dall'anticorpo IgG anti-Rh prodotto dalla madre. L'anticorpo proviene dal siero della madre, non dal siero del bambino malato. Pertanto, dovrebbe essere usato il più possibile. Il siero della madre viene controllato, inclusi i seguenti quattro aspetti:

(1) Controlla se il gruppo sanguigno Rh della madre è diverso.

(2) Controllare se i globuli rossi del bambino sono sensibilizzati.Il test positivo della globulina anti-umana indica che i globuli rossi del bambino sono sensibilizzati dall'anticorpo del gruppo sanguigno e quindi rilasciare il test per scoprire quale tipo di anticorpo del gruppo sanguigno.

(3) Verifica della presenza e del tipo di anticorpi del gruppo sanguigno nel siero infantile e test indiretti del siero infantile con vari globuli rossi standard come globulina anti-umana. I risultati positivi indicano la presenza di anticorpi del gruppo sanguigno e la deduzione del tipo di anticorpi, (4) Controllare la presenza o l'assenza di anticorpi del gruppo sanguigno Rh nel siero materno.I pazienti positivi hanno un significato di riferimento per la diagnosi Una volta che Rh positivo per i neonati e Rh positivo per la madre e il test diretto della globulina anti-umana sono positivi, alcuni pazienti emolitici Rh hanno Rh positivi. (D positivo), ma esistono anticorpi anti-E, c, C e altri.

4. Esame della bilirubina sierica Nel periodo fetale, la bilirubina può passare attraverso la placenta, quindi la bilirubina nel sangue ombelicale non è elevata, come più di 3 mg / dl, potrebbe esserci anemia intra-femorale, perdita di placenta per rimuovere la bilirubina dopo la nascita La capacità di aumentare rapidamente il contenuto di bilirubina nel sangue nei neonati e la sua velocità crescente e il valore assoluto costituiscono un indicatore importante per la previsione dell'encefalopatia da bilirubina, pertanto i cambiamenti nel contenuto sierico di bilirubina dovrebbero essere attentamente monitorati in questo momento, secondo l'Ospedale pediatrico di Pechino. In caso di aumento indiretto della bilirubina, può verificarsi un'elevata bilirubinemia diretta, che è considerata il risultato della colestasi; mentre la bilirubina diretta> 4 mg / dl deve essere attenta alla possibilità di sviluppare chetosi dopo la fototerapia, più direttamente L'aumento della bilirubina è tornata alla normalità a breve termine.

Secondo la condizione, manifestazioni cliniche, sintomi, segni, radiografia, ecografia B, elettrocardiogramma, esame biochimico.

Diagnosi e identificazione dell'incompatibilità dei gruppi sanguigni Rh

A seconda della condizione, è possibile utilizzare manifestazioni cliniche, sintomi e segni, ecografia a raggi X, elettrocardiogramma ed esame di laboratorio biochimico per confermare la diagnosi.

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