Emangioma cavernoso intracranico

Introduzione all'emangioma cavernoso intracranico L'emangioma cavernoso si riferisce a una massa vascolare anormale spugnosa composta da un numero di vasi sanguigni a parete sottile: questi vasi sanguigni deformati sono strettamente attaccati e non c'è o molto poco parenchima cerebrale tra i vasi sanguigni. Non sono veri tumori e sono classificati come malformazioni cerebrovascolari in base alla classificazione istologica. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,00256% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: gonfiore dell'idrocefalo, perdita di liquido cerebrospinale

La causa dell'emangioma cavernoso intracranico

(1) Cause della malattia

Finora non è chiaro che ci siano le seguenti dottrine:

1. Teoria congenita secondo cui i pazienti neonati e la storia familiare supportano l'ipotesi di fonti congenite.Gli studi hanno dimostrato che gli emangiomi cavernosi familiari e / o multipli sono più comuni negli ispanici e sono autosomici dominanti, suggerendo che tutti i pazienti ispanici con questa malattia Con la stessa mutazione genetica, il suo gene mutato si trova in q11, q22 del braccio lungo del cromosoma 7q.

2. Teoria acquisita secondo cui la radioterapia convenzionale, l'infezione virale, il trauma, la chirurgia, la reazione vascolare dopo emorragia possono indurre emangioma cavernoso, Zabramski e altre 6 famiglie in 21 casi, dopo 2,2 anni di follow-up sono state rilevate 17 nuove lesioni da emangioma cavernoso Ogni paziente ha 0,4 nuove lesioni all'anno Se il nuovo emangioma cavernoso è più comune del previsto, il rischio di sanguinamento sarà notevolmente sottostimato dal numero di casi congeniti. Il diametro dell'emangioma cavernoso va da pochi millimetri a diversi La dimensione della lesione può essere causata da ripetute piccole quantità di sanguinamento ed embolia nella lesione. A causa del basso flusso e della bassa pressione della lesione, l'emorragia è spesso confinata all'interno della capsula. Una volta che il sanguinamento si rompe attraverso la parete, provoca sintomi evidenti.

(due) patogenesi

L'essenza dell'emangioma cavernoso è la massa vascolare malformata.L'arteria del flusso sanguigno e la vena di drenaggio della massa vascolare sono vasi di diametro normale.Il tasso di flusso sanguigno nel tumore è lento, quindi l'angiografia cerebrale non può mostrare la deformità del gruppo vascolare e la ritenzione del sangue è anche nel vaso sanguigno anormale. La causa della trombosi e della calcificazione, l'aspetto della lesione è rosso porpora, la superficie è simile al gelso, il profilo è spugnoso o a nido d'ape e la parete del vaso sanguigno è composta da un singolo strato di cellule endoteliali, privo di strato muscolare e strato elastico, e il lume è pieno di sangue. Ci sono trombi freschi o vecchi; i vasi sanguigni anormali sono tessuto connettivo fibroso allentato e non c'è o un tessuto parenchimale cerebrale minimo o minimo tra i vasi sanguigni.

La trama del tumore può essere morbida o dura, in relazione al contenuto di sangue, al grado di calcificazione e alle dimensioni del trombo nella massa vascolare deformata. Vi è la deposizione di metaemoglobina gialla nel tessuto cerebrale attorno alla lesione. Questa metemoglobina è il cervello. L'emangioma cavernoso corticale causa una delle cause dell'epilessia nei pazienti.

L'emangioma cavernoso può verificarsi in qualsiasi parte del sistema nervoso centrale, come la corteccia cerebrale, i gangli della base e il tronco cerebrale (lesioni intracerebrali), così come la fossa cranica centrale, la retina e le ossa craniche (lesioni extra-cerebrali), circa 19 Il% dei casi è costituito da lesioni multiple.I pazienti con emangioma cavernoso multiplo hanno spesso emangiomi con altri organi del corpo.La dimensione del tumore varia da 0,5 a 6 cm.La posizione e le dimensioni del tumore sono direttamente correlate alle manifestazioni cliniche.

Segnalazioni domestiche di lesioni spesso localizzate nella fossa cranica epidurale, che rappresentano dal 70% all'80%, una piccola parte nel cervello, segnalazioni straniere di lesioni cerebrali sono le più comuni, lesioni intracraniche spesso hanno spontanee piccole quantità ricorrenti di sanguinamento, tumore Esistono punti di deposizione e calcificazione dell'emosiderina e le lesioni extra-cerebrali sono spesso dominate da effetti che occupano lo spazio.

Prevenzione dell'emangioma cavernoso intracranico

Rafforzare l'esercizio fisico, migliorare la forma fisica ed esercitare di più al sole.

Complicanze dell'emangioma cavernoso intracranico Complicanze, idrocefalo, gonfiore, perdita di liquido cerebrospinale

La pressione intracranica postoperatoria può aumentare e l'idrocefalo, l'emorragia, il gonfiore del cervello, ecc., Come il tessuto cerebrale incorporato nello spazio durale della sutura o perché la sutura meningea durale non è stretta, può causare perdite di liquido cerebrospinale, la lesione può essere localizzata dopo l'intervento di fossa posteriore Danneggiare il nervo facciale.

Sintomi di emangioma cavernoso intracranico sintomi comuni disturbi nutrizionali ripetuti calcificazioni emorragiche

1. asintomatica

Contabilizzati dall'11% al 44% del totale, un lieve mal di testa può essere l'unica lamentela, spesso o un esame medico per trovare la malattia, se il mal di testa è correlato al sanguinamento della lesione necessita di ulteriori ricerche, ma il 40% di loro in 6 mesi ~ 2 I seguenti sintomi si sono verificati durante l'anno.

2. Epilessia

Dal 40% al 100%, riscontrato nella maggior parte dell'emangioma cavernoso sopratentoriale, manifestato in varie forme di epilessia, l'emangioma cavernoso è più soggetto all'epilessia rispetto ad altre lesioni che si verificano nello stesso sito, può essere dovuto a vasi sanguigni cavernosi Gli effetti meccanici del tumore sul tessuto cerebrale adiacente (ischemia, oppressione) e secondari alla fuoriuscita di sangue e altri disturbi nutrizionali, il tessuto cerebrale che circonda la lesione spesso a causa della deposizione di emosiderina, gliosi o calcificazione diventa un focus epilettogeno, gli esperimenti sugli animali hanno confermato, L'iniezione corticale o subcorticale di ioni ferro può essere utilizzata per realizzare modelli animali di epilessia, di cui circa il 40% è epilessia refrattaria.

3. Sanguinamento

Dall'autopsia, dai campioni chirurgici o dagli esami di imaging, ci sono spesso diversi stadi di sanguinamento nella lesione, mentre il sanguinamento sintomatico dominante rappresenta l'8% al 37%. Secondo i calcoli, il tasso di sanguinamento annuale del paziente è dello 0,25% al ​​3,1%; La percentuale è compresa tra lo 0,7% e il 2%. L'emorragia profonda dell'emisfero cerebrale ha maggiori probabilità di sanguinare. A differenza dell'emorragia AVM, l'emorragia dell'emangioma cavernoso di solito si verifica nel tessuto cerebrale intorno alla lesione, meno nello spazio subaracnoideo o nel ventricolo, spugnoso La prognosi degli emangiomi è migliore dell'AVM, ma aumenta la possibilità di sanguinamento dopo la prima emorragia.Le pazienti, in particolare le donne in gravidanza con emangioma cavernoso, hanno un tasso di sanguinamento più elevato. L'emorragia ripetuta può causare un aumento delle lesioni e aggravare la funzione nervosa locale. manca.

4. Deficit neurologico locale

Rappresentati dal 15,4% al 46,6%, i deficit neurologici locali acuti e progressivi spesso secondari all'emorragia della lesione, i sintomi che dipendono dalla posizione e dal volume della lesione, possono essere espressi come sanguinamento statico, progressivo o misto, massiccio causato da gravi sintomi neurologici acuti L'aggravamento è meno comune.

Esame dell'emangioma cavernoso intracranico

Nessuna prestazione speciale.

1. Pellicola radiografica del cranio

Si manifesta principalmente nella distruzione ossea vicino alla posizione occupante, nessuna iperplasia ossea, può avere assorbimento osseo nella fossa cranica media, ingrossamento della sella, assorbimento osseo osseo osseo e ingrossamento del canale uditivo interno, ecc., Può anche avere segni di alta pressione intracranica, Dall'8% al 10% delle lesioni ha punti di calcificazione, che sono comuni nelle lesioni cerebrali.

2. Scansione TC

La sensibilità della diagnosi dell'emangioma cavernoso va dal 70% al 100%, ma la specificità è inferiore al 50% L'immagine mostra un segno di vasi sanguigni pieni di spazio Le lesioni extra-cerebrali hanno una densità circolare o ellittica con confini chiari. O ombra ad alta densità, dopo l'iniezione dell'agente di contrasto, la lesione è leggermente migliorata, non c'è edema intorno, come sanguinamento nella lesione, si possono vedere immagini ad alta densità e le lesioni nel cervello mostrano aree irregolari e ad alta densità con confini chiari, spesso con placche calcificate. Miglioramento lieve o assente dopo l'iniezione di mezzo di contrasto, l'immagine della finestra ossea CT può mostrare la distruzione ossea intorno alla lesione.

Scansione 3.MRI

La risonanza magnetica è un metodo specifico per la diagnosi dell'emangioma cavernoso. Il tasso di coincidenza con la patologia è dell'80% -100%. Nelle immagini con RM pesata T1 e T2, l'emangioma cavernoso è il nucleo del segnale misto reticolare al centro (emorragia in diversi periodi) E i suoi prodotti), circondati da un anello a basso segnale (deposizione di emosiderina), nessun miglioramento o leggero miglioramento dopo l'iniezione di mezzo di contrasto, nuovo sanguinamento, il tessuto cerebrale intorno alla lesione può presentare edema.

4. Angiografia cerebrale

È caratterizzato da lesioni vascolari non caratterizzate. Nella fase arteriosa, raramente si osservano arterie di afflusso di sangue e vasi sanguigni patologici. Nella fase venosa o nella fase del seno, le lesioni sono parzialmente macchiate. L'emangioma cavernoso è una lesione ricca di vasi sanguigni nell'angiografia cerebrale. Il motivo della mancanza di sviluppo potrebbe essere che l'arteria dell'afflusso di sangue è troppo sottile o presenta un'embolia. I vasi sanguigni nella lesione sono troppo grandi e il flusso sanguigno è lento per diluire l'agente di contrasto. Pertanto, il denso pool di vene e la colorazione locale della lesione nella fase venosa tardiva sono i due della malattia. Grande caratteristica.

5. Scansione delle emissioni di positroni (PET)

La PET utilizza il tessuto cerebrale per assorbire i radionuclidi per l'imaging cerebrale, la TC o la RM possono fornire immagini anatomiche intracraniche, mentre la PET fornisce informazioni metaboliche per identificare tumori cerebrali ed emangioma cavernoso. Il grado di assorbimento dei radioisotopi è elevato, mentre l'assorbimento dell'emangioma cavernoso è molto basso.

Diagnosi e diagnosi di emangioma cavernoso intracranico

diagnosi

Prima dell'inizio della TC, la diagnosi di questa malattia è difficile: la diagnosi iniziale di questa malattia è una pellicola a raggi X, ma solo la calcificazione può essere trovata e non può essere caratterizzata. La maggior parte dell'angiografia dell'emangioma cavernoso non viene sviluppata a meno che la lesione non sia grande. Segni di occupazione evidenti o complicazioni venose complicate Con lo sviluppo di tecniche di imaging, la comparsa di TC e risonanza magnetica ha notevolmente migliorato il tasso diagnostico di emangioma cavernoso.

Diagnosi differenziale

L'emangioma cavernoso si distingue principalmente dai meningiomi e dalle malformazioni artero-venose (AVM) Nell'imaging: lesioni rotonde nel cervello, con densità mista (che rappresenta vari gradi di sanguinamento), immagini MRI T2 con deposizione di metemoglobina È una caratteristica dell'emangioma cavernoso.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.