Linfoma cutaneo secondario a cellule del centro follicolare

Introduzione al linfoma follicolare delle cellule centrali della pelle secondaria Secondo le statistiche US NCI, ci sono 392 casi di FCCL in 1175 casi di NHL, pari al 34%, ed è più comune: il Shanghai Lymphoma Cooperative Group ha riportato 115 casi di 1771 casi di NHL (1972-198), pari a solo il 6,5%. Meno comune, può essere correlato alla mancata diagnosi, la FCCL si verifica più spesso nei linfonodi, può verificarsi anche nell'estranodale, come la milza, il tratto gastrointestinale, il midollo osseo, le tonsille e la pelle, ecc., Si verifica nel mezzo e negli anziani, i maschi sono leggermente più comuni. Circa il 4% della FCCL sistemica è secondario alla LMC. Il citoplasma a piccole cellule è più comune nella FCCL e 259 (68,2%) in 392 casi di NCI. Tra i 115 casi del gruppo collaborativo di linfoma di Shanghai, 55 casi (59,8%), seguiti da casi di tipo 22 di cellule miste (24%), 10 casi di divisione cellulare di grandi dimensioni (11%) e casi di tipo 5 di cellule non sfaldanti (5,4%) . Sebbene la natura di grandi cellule di FCCL sia moderatamente maligna, è generalmente bassa maligna. La malattia a piccole cellule ha una buona prognosi, con un tasso di sopravvivenza a 5 anni del 70% e un tasso di sopravvivenza a 5 anni a cellule miste e a grandi cellule rispettivamente del 50% e del 45%. Sottotipi secondari di linfoma follicolare secondario a cellule centrali, secondo le statistiche di Burg, cellule centrocitiche (CC), cellule centroblastniche / centrocitiche (CB / CC) e CB rappresentano rispettivamente la LMC. 8%, dal 3% al 6% e dal 2,5% al ​​4%. Abbiamo visto 18 casi, inclusi 9 casi di CB / CC, 7 casi di CC e 2 casi di CB. 1. Linfoma centrocitico (linfoma centrocitico) Questa malattia, nota anche come linfosarcoma linfocitico (linfocitarcoma), è un linfoma maligno a piccole cellule follicolari del nucleo centrale (linfoma maligno con cellule centrali follicolari a macroistruzione). 2. Linfoma centroblastico-centrocitico (linfoma centroblastico-centrocitico) Questa malattia, nota anche come malattia di Brill-Symmer, ha un piccolo nucleo e un grande linfoma follicolare a nucleo centrale non lombato (linfoma maligno) che presenta un piccolo squarcio e un grande crack non misto Linfoma maligno nucleare e a grandi cellule (misto di piccolo taglio e grande tumore maligno). 3. Linfoma centroblastico (centroblasticlymphoma) Questa malattia è anche nota come linfoma maligno con grandi cellule centrali follicolari non tagliate. La malattia è estremamente rara, abbiamo visto 2 casi. Ha rappresentato l'1% della pelle NHL nello stesso periodo. C'erano 1 maschio e femmina e l'età di insorgenza era rispettivamente di 28 e 33 anni. Il danno alla pelle è lo stesso di CC. Un caso di tumore facciale con gonfiore sostanziale locale, anemia emoglobinica normale alla prima diagnosi, linfonodi avanzati, fegato e splenomegalia, i pazienti sono deceduti entro 4-5 mesi dalla diagnosi. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0002% Persone sensibili: buone per le persone di mezza età Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia

Linfoma a cellule centrali del follicolo cutaneo secondario

(1) Cause della malattia

La causa non è ancora chiara.

(due) patogenesi

La patogenesi non è ancora chiara.

Prevenzione del linfoma a cellule centrali del follicolo cutaneo secondario

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze del linfoma a cellule centrali follicolari secondarie della pelle Anemia da complicanze

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Follicolo cutaneo secondario sintomi del linfoma a cellule centrali sintomi comuni squilibrio nodulare perdita di capelli insufficienza sistemica splenomegalia

1. Linfoma centrocitico (Shanghai) Il dipartimento di dermatologia dell'Ospedale Huashan di Shanghai ha visto 7 casi, pari al 3,1% del NHL cutaneo nello stesso periodo, con 6 maschi e 1 femmina, l'età media di insorgenza era di 50,5 anni. ~ 5 mesi) Improvvisamente si verificano noduli cutanei singoli o multipli in serie, emisferici o ovali, per lo più superiori alla superficie della pelle, superficie liscia, alcuni con una piccola quantità di squame, rossastri, rosso scuro, viola o Marrone, 1 caso di noduli cutanei di oltre mille, linfonodi avanzati, fegato, milza spesso gonfiati e infine febbre irregolare e insufficienza sistemica, nei nostri 7 casi, tranne 1 caso perso follow-up, 5 casi sopravvissuti 12 ~ Per 30 mesi, 1 paziente è deceduto 14 mesi dopo la diagnosi.

2. Linfoma centro-blast-centrocitico (linfoma centroblastico-centrocitico) 9 casi di dermatologia nell'ospedale Huashan di Shanghai, che rappresentano il 4,4% della NHL della pelle nello stesso periodo, 5 maschi e 4 femmine, con un'età media di 37 anni Il danno cutaneo è lo stesso del CC. Abbiamo visto un caso in cui la placca è a forma di anello, la parte centrale presenta ipopigmentazione e perdita di capelli, 2 casi hanno eritema polimorfo o eruzione cutanea simile a un prione di rosa nella fase avanzata e 6 casi hanno un'anemia di emoglobina normale al momento della diagnosi iniziale. Nella fase avanzata del linfonodo, del fegato e della splenomegalia, in 9 casi, ad eccezione di 3 casi persi il follow-up, 6 casi sono deceduti entro 4-6 mesi dalla diagnosi.

Esame del linfoma a cellule centrali follicolari secondarie della pelle

Istopatologia:

1. Linfoma centrocitico L'infiltrazione nodulare delle cellule tumorali si diffonde principalmente nel tessuto profondo o persino sottocutaneo del derma e viene agglomerata lungo i vasi sanguigni, attorno all'appendice o ai piccoli rami del nervo prossimale. Di medie dimensioni, irregolari e fissili rispetto ai nuclei normali, la cromatina fine, i nucleoli non sono evidenti; il citoplasma è spesso raro ed estremamente debole basofilo, le cellule tumorali sono negative per ANAE, ACP e POX; L'anticorpo monoclonale B1 è positivo e inoltre si osservano anche alcune cellule T attivate, macrofagi e reticolociti dendritici.

2. Linfoma centroblastico-centrocitico Le cellule tumorali sono infiltrate diffusamente nei tessuti profondi e persino sottocutanei del derma.Le cellule del blastoma centrale sono grandi o medie, con un nucleo vescicolare e uno o più. Un nucleolo distinto, il nucleolo si attacca spesso alla membrana nucleare dell'asse corto del nucleo ovale e il citoplasma è basofilo, molti dei quali sono positivi per la colorazione con MGP, l'immunolabelling mostra la cellula B e l'immunoglobulina F (ab) 2 frammento e recettore C3, oltre alla maggior parte delle cellule tumorali sopra menzionate, vedono anche le cellule tumorali delle cellule centrali, la morfologia è la stessa osservata in CC, inoltre, si osservano anche alcune cellule T attivate, macrofagi e alberi. Cellule megacitiche.

3. Linfoma centroblastico Questa malattia è anche nota come linfoma maligno con cellule centrali follicolari grandi non sfaldate L'istopatologia indica che le cellule tumorali sono infiltrate diffusamente. In tutto il derma e nei tessuti sottocutanei, la morfologia è la stessa del CB e l'immunolabeling indica che le cellule tumorali sono cellule B.

Diagnosi e diagnosi del linfoma follicolare delle cellule centrali della pelle secondaria

Criteri diagnostici

Linfoma a cellule T della pelle

Linfoma a cellule centrali, soprattutto a causa della scarsa biopsia o della scarsa fissazione, il suo nucleo spesso si restringe e si deforma, ed è difficile da distinguere dal linfoma cutaneo a cellule T, ma quest'ultimo ha una reazione focale positiva a ACP o ANAE ed è positivo per L26 e B1. Reazione negativa.

2. Linfocitico cronico

La maggior parte di questi sono cellule B, che è spesso difficile da distinguere dal linfoma a cellule centrali e possono essere identificati in combinazione con quelli clinici.

Diagnosi differenziale

1. Il linfoma centroblastico-centrocitico è associato a CC.

2. Linfoma centroblastico

(1) Linfoma anaplastico a grandi cellule: sebbene possa essere una cellula B, la maggior parte delle cellule tumorali sono positive per il Ki-1.

(2) Linfoma immunoblastico: può essere a cellule T o a cellule B, e quest'ultimo ha un grande nucleolo.

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