Rabdomiosarcoma pediatrico

Introduzione al rabdomiosarcoma pediatrico Il rabdomiosarcoma (rabdomiosarcoma) è un tumore maligno che si manifesta nel tessuto mesenchimale embrionale, il rabdomiosarcoma rappresenta il 15% dei tumori solidi dei bambini e il 50% dei sarcomi dei tessuti molli. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,00015% Persone sensibili: i bambini Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: paralisi cerebrale, sangue dal naso, ostruzione del tratto urinario, ematuria, ostruzione intestinale

Cause di rabdomiosarcoma nei bambini

(1) Cause della malattia

Questa malattia è un tumore maligno dei tessuti molli composto da vari livelli di diversi livelli di rabdomioblasti La causa del tumore non è nota, ma i fattori genetici non sono esclusi.

(due) patogenesi

messa in scena

La classificazione del rabdomiosarcoma dell'IRS si basa principalmente sulle condizioni cliniche, soprattutto preoperatorie e intraoperatorie, e le caratteristiche biologiche del tumore non sono state riflesse, pertanto non è eccessivo per lo stadio patologico chirurgico, ma la classificazione clinica dell'IRS è ancora Ampiamente riconosciuto.

Nell'IRS, il 20% dei pazienti appartiene al grado I, il 21% appartiene al grado II, il 45% appartiene al grado III e il 14% appartiene al grado IV. Rispetto all'IRSII, i pazienti di grado III hanno un aumento del numero di pazienti, principalmente perché il tasso di resezione chirurgica completa è diminuito. Di conseguenza, alcuni tumori, come quelli situati nella zona pelvica, non vengono completamente resecati per scopi chirurgici.

Il 42% dei bambini di grado I si è verificato nel sistema genito-urinario ad eccezione della vescica-prostata, il 31% si è verificato negli arti, il 39% dei bambini di grado II erano tumori della testa e del collo ad eccezione delle meningi e il 46% del grado III era di testa. Nei tumori cervicali, il 31% di grado IV era costituito da tumori agli arti, il 14% da tumori meningei e il 41% da altri tipi.

Lawrence e Gehan et al. Hanno analizzato i dati dell'IRSII e hanno stabilito che la posizione, le dimensioni, l'estensione dell'invasione e le metastasi linfonodali locali hanno un significato importante per la sopravvivenza dei bambini senza metastasi a distanza. Hanno migliorato la classificazione clinica e Diviso in 4 fasi (Tabella 2), ora è stato adottato dall'IRS IV. Questa stadiazione si basa sulle caratteristiche biologiche del tumore piuttosto che sul grado di resezione chirurgica, che può meglio prevedere la prognosi (Tabella 3). In generale, il tumore è La perdita dei capelli e le metastasi a distanza sono gli indicatori più preziosi per determinare la prognosi.

2. Cambiamenti patologici

(1) A occhio nudo: ad eccezione del rabdomiosarcoma embrionale, che è simile al mucoide e la crescita nella cavità è simile al polipoide.Altri tipi sono simili all'espettorato, lobulati o nodulari, con confini chiari, nessuna vera busta e una superficie di taglio più morbida. I pesci grigi o grigio-rossi possono essere associati a sanguinamento e necrosi.

(2) Al microscopio:

1 Tipo embrionale: noto anche come tipo da bambini, costituito da rabdomioblasti immaturi precoci e cellule mesenchimali primitive.Le cellule sono fusiformi, a forma di stella, ovali o ellittiche, scarsamente disposte, ricche di matrice mucosa e più divisione nucleare. Sono visibili miofibrille longitudinali o strisce trasversali, che rappresentano circa i 2/3 del rabdomiosarcoma.

2 tipo acinare: più comune nei giovani, composto principalmente da piccoli mioblasti indifferenziati rotondi di forma ovale, cellule tumorali disposte in acinari, tubolari o simili a fessure, a forma di miotubi embrionali.

(3) Tipo polimorfico: noto anche come tipo adulto, principalmente composto da grandi cellule polimorfiche a forma di banda, da tennis, megacariociti e cellule giganti multi-nucleari, con nuclei irregolari, colorazione profonda e più divisione nucleare.

Nei pazienti con diagnosi difficile, i tassi positivi di immunoistochimica praticabile, mioglobina, desmina e vimentina sono stati rispettivamente del 72,2%, 55,5% e 88% e miosina del 100%.

Prevenzione del rabdomiosarcoma pediatrico

Fare riferimento ai metodi generali di prevenzione del tumore, comprendere i fattori di rischio dei tumori e formulare le corrispondenti strategie di prevenzione e trattamento per ridurre il rischio di tumori. Ci sono due indizi di base per prevenire i tumori. Anche se i tumori hanno iniziato a formarsi nel corpo, possono aiutare il corpo a migliorare la resistenza. Queste strategie sono le seguenti:

1. Evitare le sostanze nocive (fattori promotori) che possono aiutarci a evitare o ridurre al minimo l'esposizione a sostanze nocive.

Alcuni fattori correlati di tumorigenesi sono prevenuti prima dell'inizio e molti tumori possono essere prevenuti prima che si formino.Un rapporto negli Stati Uniti nel 1988 ha confrontato in dettaglio i tumori maligni internazionali e ha proposto molti fattori esterni di tumori maligni noti. In linea di principio, si può prevenire, cioè circa l'80% dei tumori maligni può essere prevenuto da semplici cambiamenti nello stile di vita, e risalire indietro. Nel 1969, la ricerca del Dr. Higginson ha concluso che il 90% dei tumori maligni è causato da fattori ambientali " "Fattori ambientali", "stile di vita" si riferisce all'aria che respiriamo, all'acqua che beviamo, al cibo che scegliamo di fare, alle abitudini delle attività e alle relazioni sociali.

2. Migliorare l'immunità del corpo contro i tumori può aiutare a migliorare e rafforzare il sistema immunitario e il cancro.

Il focus dei nostri attuali sforzi di prevenzione del cancro dovrebbe prima concentrarsi e migliorare quei fattori che sono strettamente correlati alle nostre vite, come smettere di fumare, mangiare correttamente, allenarsi regolarmente e perdere peso. Chiunque segua questi stili di vita semplici e ragionevoli può Ridurre le possibilità di cancro.

Promuovere l'immunità del corpo contro il cancro: la cosa più importante per migliorare la funzione del sistema immunitario è: dieta, difficoltà di esercizio e controllo, scelte di vita sane possono aiutarci a stare lontano dal cancro, mantenere un buono stato emotivo e un adeguato esercizio fisico può rendere il corpo Il sistema immunitario è al suo meglio, ed è anche buono per prevenire i tumori e prevenire altre malattie.Inoltre, gli studi hanno dimostrato che le attività appropriate non solo migliorano il sistema immunitario del corpo, ma riducono anche l'incidenza del cancro del colon aumentando la peristalsi del sistema intestinale umano. Qui comprendiamo principalmente alcuni dei problemi della dieta nella prevenzione dei tumori.

L'epidemiologia umana e gli studi sugli animali hanno dimostrato che la vitamina A svolge un ruolo importante nel ridurre il rischio di cancro: la vitamina A supporta la normale mucosa e visione e partecipa direttamente o indirettamente alla maggior parte delle funzioni dei tessuti del corpo, mentre la vitamina A è presente nei tessuti animali. Nel fegato, nelle uova intere e nel latte intero, la pianta ha la forma di β-carotene e carotenoidi, che possono essere convertiti in vitamina A nel corpo umano. Un consumo eccessivo di vitamina A può causare reazioni avverse nel corpo e β-carota Questo non è il caso dei carotenoidi e il basso contenuto di vitamina A nel sangue aumenta il rischio di tumori maligni Gli studi hanno dimostrato che quelli con bassi livelli di assunzione di vitamina A nel sangue aumentano la probabilità di cancro ai polmoni, mentre quelli con bassi livelli di sangue nei fumatori I livelli di ingestori di vitamina A hanno il potenziale per raddoppiare il cancro ai polmoni: la vitamina A e la sua miscela possono aiutare a rimuovere i radicali liberi nel corpo (i radicali liberi possono causare danni al materiale genetico), e in secondo luogo stimolare il sistema immunitario e aiutare a differenziare le cellule del corpo. Tessuto ordinato (mentre il tumore è caratterizzato da disturbo), alcune teorie suggeriscono che la vitamina A può aiutare i primi agenti cancerogeni cellule Invasion mutato diventare invertito il verificarsi del normale crescita delle cellule.

Inoltre, alcuni studi suggeriscono che l'integrazione con il solo β-carotene non riduce il rischio di cancro, ma piuttosto aumenta l'incidenza del cancro ai polmoni, tuttavia, quando il β-carotene si lega alla vitamina C, E e altre sostanze antitossine, il suo effetto protettivo. È dimostrato, perché può aumentare i radicali liberi nel corpo quando viene consumato da solo.Inoltre, ci sono interazioni tra diverse vitamine.Gli studi sull'uomo e sul topo hanno dimostrato che l'uso del β-carotene può ridurre il 40% delle vitamine nel corpo. A livello di E, una strategia più sicura è quella di mangiare cibi diversi per mantenere una vitamina equilibrata per proteggersi dal cancro, poiché finora non sono stati scoperti alcuni fattori protettivi.

Complicanze del rabdomiosarcoma pediatrico Complicanze, russamento cerebrale, ostruzione del tratto urinario, ostruzione del tratto urinario

Il rabdomiosarcoma della testa e del collo può presentare cecità, oftalmoplegia, spasmo del nervo cranico e irritazione meningea, ostruzione delle vie aeree, asfissia e sangue dal naso, otite media, ecc .; il rabdomiosarcoma genito-urinario può avere ostruzione del tratto urinario, ematuria, ostruzione intestinale Ecc. Il rabdomiosarcoma delle estremità e del tronco può avere compressione del midollo spinale e sintomi neurologici. Il rabdomiosarcoma in altre aree può avere insufficienza cardiaca o aritmia; oltre alla malattia primaria, il rabdomiosarcoma può essere trasferito ai polmoni, alle ossa, al midollo osseo, ai linfonodi, al cervello , fegato e seno, ecc., possono comparire i sintomi corrispondenti.

Sintomi di rabdomiosarcoma nei bambini Sintomi comuni La dimensione delle fibre muscolari non è debole, anoressia, pattern di Sichuan

Il rabdomiosarcoma può verificarsi in qualsiasi organo o parte, principalmente dai genitori del bambino che hanno trovato la massa asintomatica. In caso di diffusione, il paziente può avere febbre, anoressia, perdita di peso, dolore e debolezza. I tumori in diverse parti possono ancora presentare sintomi e segni caratteristici. Il tumore si manifesta in due fasce di età: da 2 a 4 anni e da 12 a 16 anni. Recenti studi condotti dall'IRS hanno dimostrato che l'età media è di 5 anni (da 0 a 20 anni), il 66% dei pazienti ha meno di 10 anni, il 6% ha meno di 1 anno e il rapporto maschi-femmine è 3: 2. I siti più comuni di insorgenza sono la testa e il collo (35%), il sistema genito-urinario (26%) e le estremità (19%).

1. Caratteristiche cliniche

Diverse parti del rabdomiosarcoma hanno le loro caratteristiche cliniche:

(1) Testa e collo: i tumori della testa e del collo possono essere divisi in tre tipi a seconda della posizione delle palpebre, intorno alle meningi e intorno alle meningi. Il rabdomiosarcoma nell'orbita può causare rigonfiamento oculare, edema congiuntivale o noduli palpebrali e congiuntivali. Lo stadio tardivo può essere cieco, paralisi del muscolo oculare o entrambi. I tumori attorno alle meningi spesso erodono il cranio, causando paralisi cerebrale e irritazione meningea. I tumori nasofaringei possono causare alterazioni del suono, ostruzione delle vie aeree, asfissia e sangue dal naso. I tumori del seno paranasale hanno dolore, aumento delle secrezioni nasali e sangue dal naso. I tumori nell'orecchio medio e i mastoidi possono essere polipoidi che sporgono dall'orecchio e possono avere otite media e spasmi del nervo facciale. A seconda della posizione del sito originale, dal 5% al ​​20% dei casi presenta metastasi del linfonodo cervicale. La prognosi dei tumori orbitali è la migliore, mentre i tumori della peri-membrana hanno la prognosi peggiore. I tipi di tessuto del rabdomiosarcoma della testa e del collo sono prevalentemente embrionali. L'incidenza del carcinoma rinofaringeo e del rabdomiosarcoma del rinofaringe è molto simile, ma il carcinoma rinofaringeo è più comune nei bambini più grandi, con un più alto tasso di metastasi del linfonodo cervicale e scarsa prognosi.

(2) sistema genito-urinario: i tumori genito-urinari possono manifestarsi come ostruzione del tratto urinario, ematuria o entrambi, e la massa pelvica può causare dolore addominale o ostruzione intestinale. I tumori vaginali, cervicali ed uterini possono avere secrezioni vaginali. I tumori para-testicolari sono generalmente masse scrotali unilaterali e indolori, occasionalmente con masse retroperitoneali e più secondarie alla diffusione linfatica, pari al 27%.

(3) Arti e tronchi: i tumori degli arti e del tronco sono caratterizzati da masse e in alcuni pazienti metastasi linfonodali (12%). I tumori toracici possono comprimere la respirazione. I tumori paraspinali possono presentare compressione del midollo spinale e sintomi neurologici.

(4) Altre parti: il rabdomiosarcoma retroperitoneale può essere molto grande, causando dolore addominale, apparato digerente o ostruzione del tratto urinario. I tumori gastrointestinali e biliari sono rari, ma se si verificano, appaiono come ostruzione digestiva o biliare. I tumori cardiaci hanno generalmente insufficienza cardiaca congestizia o aritmia. Un altro sito raro della malattia è la trachea e i polmoni.

2. Sottotipi tumorali

Il National Cancer Institute (NCI) ha proposto l'uso di tutti i metodi diagnostici disponibili per determinare i sottotipi tumorali in combinazione con le condizioni cliniche.

(1) Tipo embrionale: il tipo più comune di tessuto rabdomiosarcoma è embrionale, costituito da cellule muscolari striate fusiformi, piccole cellule rotonde con eosinofili e strisce longitudinali. L'età dei capelli buoni ha meno di 8 anni. L'80% del rabdomiosarcoma urinario, il 60% della testa e del collo e il 50% di altre parti (esclusi arti e tronco) appartengono a questo tipo. La forma embrionale della cellula del fuso si trova principalmente nel rabdomiosarcoma testicolare laterale, occasionalmente visto nella parte superficiale della testa e del collo, e la sua prognosi è molto buona.

(2) sarcoma a grappolo d'uva: un altro tipo di rabdomiosarcoma embrionale, buono negli organi interni degli organi interni, come la vagina, il rinofaringe e il tratto biliare. La struttura simile a un polipoide è costituita da una matrice di muco centrata su cellule rotonde e fusiformi e su piccole cellule rotonde circostanti.L'età del predile ha meno di 4 anni e la prognosi è la migliore.

(3) tipo acinar: è il secondo rabdomiosarcoma comune, secondo solo al tipo embrionale. Più comunemente trovato negli arti e nel tronco, composto da grandi cellule rotonde con eosinofili. I sottotipi sostanziali hanno la stessa struttura cellulare ma mancano di una forma vescicolare. La prognosi è scarsa.

(4) Tipo polimorfico o adulto: il rabdomiosarcoma polimorfico o adulto è il meno comune nei bambini. È caratterizzato da grandi cellule pleomorfe e grandi cellule multinucleate, più comunemente osservate negli arti e nel tronco.

(5) Sarcoma: il sarcoma indifferenziato è più comune negli arti, nella testa e nel collo e la prognosi è molto scarsa. Esiste anche un tipo di rabdomiosarcoma dei tessuti molli che può essere trovato anche nei bambini, che non può essere classificato con metodi convenzionali, collettivamente denominato sarcoma, e il tipo deve essere determinato.

Esame del rabdomiosarcoma pediatrico

Esegui la routine del sangue, il fegato, la funzionalità renale, l'analisi delle urine, la puntura del midollo osseo e altri test di laboratorio, le lesioni alla testa e al collo per eseguire il test del liquido cerebrospinale, i bambini con rabdomiosarcoma non hanno marcatori specifici di plasma o urine.

L'immunoistochimica può utilizzare gli anticorpi contro il muscolo scheletrico e le proteine ​​miogeniche per visualizzare i componenti muscolari striati nel tumore, l'antidesmina, l'actina multispecifica e la mioglobina D (MyoD) sono i marker più sensibili. , vimentina, mioglobina, distrofina, citocheratina, creatina chinasi M e B, S100 e enolasi specifica dei neuroni sono usati per un'ulteriore diagnosi differenziale, espressione della mioglobina D in miogenica La conversione dei precursori in cellule muscolari è importante e nel rabdomiosarcoma questo processo è inibito.

Attraverso la reazione a catena della polimerasi transcriptasi inversa (PCR) e l'ibridazione in situ della fluorescenza, la diagnosi di rabdomiosarcoma può raggiungere il livello genetico molecolare ed è di importanza guida per il trattamento. Il gene 2,13q35-q14 si trova nel rabdomiosarcoma acinoso. Il sito è stato interrotto e un gene inibitore della crescita tumorale è stato trovato sul cromosoma 11 nel rabdomiosarcoma embrionale.

Anche il contenuto di acido desossiribonucleico (DNA) (o ploidia) ha un certo valore diagnostico.Gli studi di Shapiro hanno dimostrato che il tipo embrionale è ad alto ploide, il tipo acinato è principalmente tetraploide, 37 rabdomiosarcoma non resecabile, 8 Tutti i bambini diploidi sono morti, mentre sono sopravvissuti 10 dei 12 tumori a elevata ploide (P <0,0001), ma i risultati mancavano di ulteriori prove.

A causa dei metodi diagnostici biologici, immunologici e citologici sopra citati che svolgono un ruolo importante nel giudizio e nel trattamento prognostici, i chirurghi devono ottenere abbastanza tumori per garantire che la diagnosi sia corretta.

CT, la risonanza magnetica può localizzare il tumore e la sua invasione nell'area circostante, la scansione ossea può trovare lesioni ossee, la TC può vedere o meno metastasi al fegato, al cervello, al cuore e ai polmoni, le lesioni alla testa e al collo devono essere TC o MRI e test del liquido cerebrospinale La RM può osservare infiltrazioni spinali del tumore paraspinale.

Diagnosi e diagnosi di rabdomiosarcoma nei bambini

diagnosi

La diagnosi deve essere attentamente esaminata per il sito primario della malattia e il tessuto linfoide circostante, per fare una varietà di test di laboratorio ed esami ausiliari, la TC, la RM possono localizzare il tumore e la sua invasione nell'ambiente circostante. La scansione ossea può rilevare lesioni ossee, la TC può vedere o meno metastasi al fegato, al cervello, al cuore e ai polmoni, esame TC o RM delle lesioni alla testa e al collo e test del liquido cerebrospinale. L'infiltrazione spinale può essere osservata mediante risonanza magnetica.

Il rabdomiosarcoma è una lesione tumorale che si differenzia in muscolo striato e può verificarsi in qualsiasi parte del tessuto mesenchimale, compresi quelli senza componenti muscolari striati. Nel 1958 Horn e Enterline proposero per la prima volta i criteri diagnostici per il rabdomiosarcoma: con lo sviluppo della biotecnologia, come l'applicazione dell'immunofenotipizzazione, la genetica cellulare e molecolare, è stato modificato in alcuni aspetti e il contenuto è ancora di più Valore dettagliato e più prognostico.

Il tasso di sopravvivenza a 5 anni è strettamente correlato al tipo di tessuto: uva tipo 95%, tipo polimorfico 75%, embrione tipo 66%, tipo acinoso 54%, tipo indifferenziato 40%.

Diagnosi differenziale

Si presenta in parti diverse ed è differenziato dai tumori nelle parti corrispondenti ed è principalmente diagnosticato mediante esame patologico.

1. Rabdomiosarcoma embrionale Istopatologia Esistono cellule rotonde o fusiformi nella matrice del muco. Il nucleo è rotondo o ovale, la cromatina è allentata, il nucleolo non è chiaro e il citoplasma è abbondante. Quando il nucleo si trova sul lato della cellula, è spesso simile all'espettorato. A volte si possono vedere strisce verticali o orizzontali nelle celle del mandrino.

2. Rabdomiosarcoma acinato Trabecole istopatologicamente strette del tessuto connettivo dividono le cellule tumorali in cellule simili ad acinari, uno o più strati di cellule tumorali attaccate alle trabecole e alcune cellule tumorali fluttuanti nella cavità centrale. Grandi celle multinucleate possono essere viste con linee orizzontali o verticali visibili. La descrizione precedente si concentra sulla struttura simile ad un acinar che enfatizza i megacariociti, il polimorfismo e la cromatina grossolana delle cellule tumorali. L'ectopico citogenetico t (2; 13) (q35; q14) è presente e l'analisi della sua regione di frattura può essere distinta dal sarcoma di Ewing.

3. Rabdomiosarcoma polimorfico Istopatologia: fondamentalmente una cellula tumorale a forma di fuso con pleomorfismo. Si possono vedere cellule a nastro di forma lunga e il citoplasma è ricco e le strisce orizzontali, cioè le fibre muscolari, possono essere viste nel citoplasma rosso brillante. Inoltre, si può vedere che le cellule stellate atipiche sono più comuni nella divisione nucleare; cellule rotonde, citoplasmatico forte eosinofilo, a volte deviazione nucleare; cellule tubulari, miofibrille situate nella zona centrale sotto la capsula, singole nucleari leggermente colorate o Piante nucleari multiple e visibili; le cellule fusiformi sono più comuni, la lunghezza delle cellule è diversa, il citoplasma è ricco, colorazione acidofila pallida, spesso contiene miofibrille e può essere visto in varie forme di cellule multinucleate.

4. Rabdomiosarcoma simile all'uva Istopatologia, c'è una banda di infiltrazione cellulare sotto la mucosa, le cellule sono un citoplasma corto a forma di fuso e parallelo alla mucosa. Il rabdomiosarcoma è scarsamente differenziato ed è spesso necessario utilizzare l'immunocolorazione per dimostrare che le proteine ​​che legano la fibrina e le caratteristiche positive alla miosina sono utilizzate per la diagnosi di ultrastruttura per mostrare la presenza di fibre muscolari in banda Z.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.