Malattia di Kimura

Introduzione alla malattia di Kimura La malattia di Kimura (malattia di Kimura), nota anche come iperplasia angiolinfoidale con eosinofilia (iperplasia angiolinfoidale con eosinofilia), è una lesione infiammatoria con vasi sanguigni abbondanti, proliferazione delle cellule endoteliali e un gran numero di linfociti ed eosinofili. Gli asiatici sono inclini a questa malattia, che si manifesta nella pelle della testa e del collo e può anche colpire le palpebre. Conoscenza di base Rapporto di malattia: 0,0001% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: asma bronchiale

Causa della malattia di Kimura

(1) Cause della malattia In pazienti con lesioni cutanee, alcuni pazienti hanno avuto asma bronchiale e IgE sieriche elevate, mentre in pazienti con glomerulopatia si è scoperto che le IgE si depositavano nella lesione e alcuni pazienti avevano eosinofili nel sangue circostante. L'aumento delle cellule indica una funzione immunitaria anormale e può essere una malattia allergica.

(2) La patogenesi della patogenesi non è nota.

Prevenzione della malattia di Kimura

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e il trattamento precoce sono la chiave per la prevenzione.

Complicanze della malattia di Kimura Complicanze, asma bronchiale

Circa il 12% dei pazienti con KD ha la sindrome nefrosica e alcuni hanno l'asma bronchiale.

Sintomi della malattia di Kimura Sintomi comuni Noduli, protrusione oculare, ptosi e ingrossamento della ghiandola lacrimale

L'età di esordio variava dai 38 ai 72 anni, con un'età media di 51 anni. Le lesioni cutanee nella testa e nel collo erano viola-blu. I bordi erano poco chiari e noduli o masse sulla superficie della pelle. La pelle delle palpebre e la congiuntiva erano coinvolte, mostrando singoli o multipli nodi viola-blu. Sezione, che indica che ci sono più vasi sanguigni e infiltrazioni infiammatorie nelle lesioni, la lesione coinvolge principalmente la ghiandola lacrimale, la ghiandola lacrimale è gonfia quando viene invasa la ghiandola lacrimale, la palpebra superiore è rossa e gonfia vicino alla ghiandola lacrimale e i sintomi clinici sono simili all'infiammazione della ghiandola lacrimale; ma la maggior parte delle lesioni si trova sopra la palpebra. Affinché il bulbo oculare sporga, la massa può invadere il muscolo iliaco superiore per creare la ptosi; il muscolo retto superiore invade il bulbo oculare e talvolta i grumi aderiscono al periostio. Le lesioni orbitali generalmente non comportano lesioni sistemiche. Le lesioni coroidali possono essere associate a Noduli cutanei della testa e del collo, l'esame TC ha rivelato ghiandola lacrimale, ingrossamento extraoculare dei muscoli.

Controllo della malattia di Kimura

Esame immunologico

Principalmente per l'esame degli indicatori immunitari, fornendo un riferimento per la diagnosi della malattia (Figura 4).

2. Esame patologico

L'occhio nudo vede la lesione come rossa o marrone, il confine della massa non è chiaro, ci sono linfociti nel tessuto connettivo intorno alla lesione e i follicoli linfoidi sono associati al centro germinale. Ci sono più piccoli vasi sanguigni nella lesione, principalmente capillari e venule. Piccole arterie, gonfiore delle cellule endoteliali, vacuoli nel nucleo, pieghe della membrana nucleare, citoplasma eosinofilo, formazione di grandi vacuoli, mimica pseudocavità; le cellule endoteliali ipertrofiche possono sporgere nel lume, ma anche attraverso danni E la parete dei vasi sanguigni infiammati che sporge nel tessuto circostante, ci sono più eosinofili tra lo spazio vascolare, ci sono infiltrazioni di plasmacellule, mastociti e linfociti, la lesione può avere sanguinamento fresco o vecchio, generalmente nessuna fibra estesa Non c'era necrosi nel tessuto malato e non si osservava mitosi.La sezione patologica continua mostrava vasi sanguigni immaturi provenienti dalle arterie.La parete dell'arteria proliferava e si estendeva al tessuto connettivo circostante.I vasi sanguigni più grandi avevano spesso un'infiammazione della parete e lo strato elastico veniva interrotto. E la distruzione, c'è una deposizione di mucopolisaccaridi nella regione endometriale, il linfonodo è invaso, esiste la struttura dei linfonodi, ci sono la maggior parte dei follicoli linfoidi e c'è una grande quantità di multa eosinofila tra i follicoli. Cellule, vasi sanguigni aumentati; invadendo la ghiandola lacrimale, ci possono essere molti follicoli linfoidi di diverse dimensioni, ci sono un gran numero di eosinofili e vasi sanguigni tra i follicoli, le cellule endoteliali vascolari sono gonfie, l'esame al microscopio elettronico delle cellule endoteliali è ricco di filamenti, simili Actina, più mitocondri, un piccolo corpo di Weibel-Palade, la membrana plasmatica è invasa nella vescicola, la superficie della cellula ha microvilli che sporgono nella cavità e lo strato esterno di cellule endoteliali e periciti è circondato da più strati di materiale della membrana basale.

La TC può essere trovata nella ghiandola lacrimale e i muscoli extraoculari sono ingranditi.

Diagnosi della malattia di Kimura

diagnosi

La pelle delle palpebre, congiuntiva con noduli viola-blu o sporgenze del bulbo oculare, può considerare la possibilità di questa malattia, può essere utilizzata per l'esame TC ha mostrato ghiandola lacrimale, gonfiore dei muscoli extraoculari, espettorato può essere visto al confine, la densità non è massa omogenea Ombra, ma non è distinguibile dalle altre masse nell'espettorato. L'esame patologico della pelle, della massa subcongiuntivale o intraorbitale può confermare la diagnosi. Nei pazienti con malattia sistemica, il conteggio di eosinofili nel sangue periferico è aumentato.

Diagnosi differenziale

La TC e la RM non sono facili da distinguere da questa malattia da tumori maligni, linfomi ed emangiomi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.