Sarcoma vaginale adolescenziale e pediatrico

Introduzione agli adolescenti e al sarcoma vaginale pediatrico Le neoplasie vaginali primarie non sono comuni e rappresentano circa l'1% delle neoplasie ginecologiche, mentre i sarcomi vaginali rappresentano il 2% delle neoplasie vaginali. È stato riferito in letteratura che il rabdomiosarcoma embrionale (glucoposarcoma) è il più comune nel sarcoma vaginale e si manifesta principalmente nei neonati e nei bambini piccoli. Il rabdomiosarcoma embrionale si verifica principalmente nella parete anteriore della vagina e talvolta non è possibile determinare la posizione esatta della lesione. Il tumore è piccolo papillare nella fase iniziale, con un diametro da 2 a 3 mm, o una piccola iperplasia nodulare nella piega vaginale, e continua a svilupparsi in una massa peduncolata o peduncolata simile a un'uva, a volte grande quanto 3 cm di diametro. Il rabdomiosarcoma embrionale è una massa traslucida edematosa simile a un polipoide che forma una perlina, come una struttura simile all'uva, ci sono molti tipi di sarcoma e il sarcoma dell'uva si verifica principalmente nella vagina e la crescita simile all'uva inizia dalla sottomucosa. Il sarcoma vaginale e il sarcoma vaginale dell'uva sono simili all'occhio nudo e alla vista microscopica: i campioni grossolani sono strutture multiple simili a polipoidi e Hilgers ha riportato 27 casi di intravaginale ed extragonadlosarcoma, tutti con cellule muscolari striate embrionali. caratteristiche. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,005% Le persone sensibili: le femmine Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: uremia da insufficienza respiratoria

Sarcoma vaginale adolescenziale e pediatrico

(1) Cause della malattia

Il rabdomiosarcoma embrionale è un sottotipo di tumori mesodermi misti e le sue origini variano da una fonte all'altra: la maggior parte di essi sono considerati derivati ​​dal tessuto mesodermico mesoderma e hanno un embrione immaturo, da cui il nome rabdomiosarcoma embrionale.

(due) patogenesi

1. A occhio nudo

Il rabdomiosarcoma embrionale è una massa traslucida simile a un polipoide, edematosa, che forma una perlina, come una struttura simile all'uva. Esistono molti tipi di sarcoma e il sarcoma dell'uva si verifica principalmente nella vagina e la crescita simile all'uva inizia dalla sottomucosa (Figura 1). .

2. Vista speculare

Il sarcoma vaginale e il sarcoma vaginale dell'uva sono simili all'occhio nudo e alla vista microscopica: i campioni grossolani sono strutture multiple simili a polipoidi e Hilgers ha riportato 27 casi di intravaginale ed extragonadlosarcoma, tutti con cellule muscolari striate embrionali. Caratteristiche, i casi tipici hanno le caratteristiche delle cellule tumorali immature:

1 ha una copertura epiteliale completa.

2 C'è un nuovo strato sotto l'epitelio.

3 cellule rotonde, fusiformi, polimorfiche indifferenziate.

4 Ci sono tumori stromali misti al centro (visti principalmente nei tumori misti mesodermi) Le cellule immature rotonde, fusiformi o polimorfiche sono composte da cellule sotto l'epitelio, ci sono granuli eosinofili nel citoplasma e i bordi non sono puliti. La colorazione densa, l'eterogeneità nucleare, le dimensioni nucleari variano, ma i megacariociti, i nuclei deformati sono rari.

Prevenzione del sarcoma vaginale negli adolescenti e nei bambini

Per prevenire o ridurre la ricorrenza, è necessario tenere presente quanto segue:

1. Diagnosi precoce.

2. Una volta diagnosticata, l'accuratezza del primo intervento chirurgico viene enfatizzata in base all'estensione dell'infiltrazione.

3. L'escissione del tessuto marginale del campione, come la scoperta di cellule tumorali, deve essere integrata dalla radioterapia.

4. Segui bene.

Complicanze del sarcoma vaginale adolescenziale e pediatrico Complicanze, insufficienza respiratoria, uremia

Le metastasi polmonari tardive distanti, la metastasi linfatica hanno causato insufficienza respiratoria, uremia.

Sintomi di sarcoma vaginale adolescenziale e pediatrico Sintomi comuni idronefrosi mucosa vaginale gonfiore sanguinamento vaginale trasferimento osseo ascite frequenza urinaria disidratazione perdita di peso insufficienza respiratoria metastasi polmonare

Il rabdomiosarcoma embrionale si verifica principalmente nella parete anteriore della vagina e talvolta non è possibile determinare la posizione esatta della lesione.Il tumore è piccolo papillare all'inizio del tumore, con un diametro da 2 a 3 mm o una piccola iperplasia nodulare nella piega vaginale, che continua a svilupparsi in un peduncolo o Una massa simile all'uva, a volte larga fino a 3 cm di diametro, inizia a crescere dal subepiteliale, inizia in un centro centrale o multiplo, continua a crescere ed espandersi, fa gonfiare la mucosa vaginale, formare una cavità e penetrare nel tessuto simile alla vite. La mucosa vaginale sporge nella vagina, in modo che la vagina si allarghi gradualmente, in modo che il tumore riempia l'intera vagina e sporga oltre l'apertura vaginale.In alcuni casi, i grumi sporgono e coprono i genitali esterni.

I sintomi principali sono sporgenze vaginali e sanguinamento vaginale, che a volte si trovano occasionalmente quando il bambino fa il bagno o cambia i pannolini. A volte il bambino tossisce. Quando piange, la massa viene rimossa dalla vagina a causa dell'aumento della pressione addominale. Quando appare il tumore, Generalmente nessun dolore, come le lesioni della parete anteriore vaginale continuano ad infiltrarsi negli organi pelvici, coinvolgendo uretra, vescica e minzione frequente, ritenzione urinaria, idronefrosi e altri sintomi, quando il tumore si sviluppa allo stadio avanzato, come altri tumori maligni, perdita di appetito , perdita di peso, nausea, vomito, disidratazione, ipotermia, ecc. e spesso muoiono a causa di cachessia, insufficienza respiratoria o uremia. Se la massa si estende fino alla cavità pelvica, la massa può essere toccata nella pelvi, a volte l'addome viene ingrandito con ascite, come Il tumore si metastatizza ai linfonodi, spesso con linfonodi ingrossati su entrambi i lati dell'inguine, o sintomi di metastasi polmonari.

Il rabdomiosarcoma embrionale vaginale è principalmente metastasi locale e anche metastatizzato ai polmoni attraverso il sangue, viene trasferito alla colonna vertebrale e all'osso cranico.Il tumore inizia dalla parete anteriore della vagina e si infiltra gradualmente negli organi adiacenti o nei tessuti circostanti, in particolare L'uretra, la parete posteriore della vescica, il setto vaginale della vescica sono più comuni, la vescica e il setto vaginale sono allentati e non vi è resistenza alla penetrazione del tumore.In letteratura sono stati riportati 15 casi di risultati dell'autopsia. La metà dei pazienti era limitata alla crescita pelvica e l'ospedale Mayo ha riportato 7 casi. I pazienti deceduti per metastasi hanno confermato l'autopsia con idronefrosi acuta o cronica, inclusi 3 casi di metastasi distanti ai linfonodi inguinali, 3 casi di metastasi polmonari, 1 caso di metastasi ossee e tumori trasferiti dalla parete vaginale al posteriore. Il setto vaginale è relativamente solido e presenta una barriera protettiva contro l'infiltrazione di tumori avanzati: anche se la metastasi rettale non è direttamente causata dalla parete vaginale, viene prima invasa nella fossa vaginale rettale, quindi raggiunge il retto e occasionalmente si vede la metastasi rettale.

Esame di adolescenti e sarcoma vaginale pediatrico

Esame del dispositivo vaginale: i genitali di adolescenti e bambini non sono ancora maturi, in particolare i genitali genitali nei bambini si trovano nella cavità pelvica profonda. L'esame ginecologico è difficile. In genere, gli esami addominali e anali vengono eseguiti di routine. Quando si esegue l'esame anale sui bambini, è meglio usare le dita per raggiungere il retto. Se la condizione lo richiede, è comunque necessario eseguire un esame vaginale.

1. Indicazioni per l'esame vaginale

Sanguinamento genitale, infezione, sospetto corpo estraneo genitale, tumore, trauma, ecc. Sono le indicazioni assolute per l'esame vaginale e devono essere controllati immediatamente per evitare ritardi nella diagnosi, malformazione congenita, disturbi dello sviluppo, addome acuto, malattia anorettale, enuresi, ecc. Il certificato deve essere verificato insieme ad altri specialisti.

2. Attrezzatura per esame vaginale

Controlla che la vagina e la cervice dei bambini utilizzino generalmente il vaginoscopio (vaginoscopio), puoi anche usare l'otorinolaringoiatria, ecc., In base alle dimensioni del foro dell'imene, scegli il diametro corrispondente dello speculum vaginale, il bambino generale con un piccolo speculum vaginale, più piccolo Per i bambini, le dimensioni medie sono più grandi per i bambini, inoltre non è consigliabile utilizzare un batuffolo di cotone quando si prende la parte superiore della vagina, in modo che il cotone possa cadere e cadere nella vagina quando viene rimosso. È meglio usare una pipetta di vetro sterile o un tubo di plastica.

3. Metodo di esame vaginale

Prima di eseguire l'esame dello speculum vaginale, prima di tutto, devi ottenere il consenso della tua famiglia e ottenere la cooperazione. In generale, non hai bisogno di anestesia. Tuttavia, se il bambino malato non può collaborare bene e il foro dell'imene è troppo piccolo, puoi farlo in anestesia generale, assumere la posizione supina, assistente. Correggi l'articolazione dell'anca e del ginocchio del bambino malato, fai flettere le due gambe, la parete addominale è allentata, metti lentamente nello speculum vaginale, l'operazione deve essere delicata, in modo da non causare danni e sanguinamento, si deve notare che la vagina del bambino è immatura, capacità limitata, relativa Breve e stretto, il Qianlong non si è ancora formato. Nella prima infanzia, la lunghezza vaginale è in media solo 4,5-5,5 cm. La parete vaginale è sottile e facile da danneggiare. Nella tarda infanzia, la lunghezza vaginale è in media 7,5 cm. La cervice è piatta e ricorda una sporgenza simile a un bottone. Al menarca, la forma della cervice è come quella di un adulto.

Esame istopatologico

Diagnosi e differenziazione degli adolescenti e sarcoma vaginale pediatrico

Secondo le manifestazioni cliniche e le caratteristiche patologiche, in genere non è difficile da diagnosticare, ma non è facile da diagnosticare all'inizio della pratica clinica: quando un bambino ha una massa vaginale nella vagina, la massa è spesso abbastanza grande e ha persino infiltrazioni o metastasi distruttive, a volte esame istopatologico. È abbastanza benigno e spesso frainteso come tumore benigno: gli studiosi ritengono che vi siano fibre muscolari a strisce longitudinali e trasversali nel citoplasma eosinofilo, che è la base principale per la diagnosi di rabdomiosarcoma, ma è difficile trovare questa struttura a strisce nella pratica. Soprattutto a causa del piccolo numero di cellule tumorali e della struttura sparsa, la microscopia elettronica aiuta a confermare la comparsa della struttura muscolare a strisce.La presenza di cellule immature nelle sezioni di tessuto è più importante per la diagnosi.

Deve essere differenziato dall'adenocarcinoma polipoide vaginale, dall'adenoma papillare renale benigno, dall'adenocarcinoma duttale renale medio e dall'ematoma vaginale.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.