Sindrome della bile concentrata

Introduzione alla sindrome biliare concentrata La sindrome biliare concentrata, nota anche come epatite emolitica immunitaria congenita, sindrome da trombosi biliare, sindrome da concentrazione biliare, si riferisce all'ovvio ittero ostruttivo dopo la malattia emolitica nei neonati. L'anemia viene gradualmente aggravata entro 1-2 settimane dalla nascita, il che non è proporzionale al grado di ittero, epatosplenomegalia, aumento dei reticolociti, alcuni pazienti hanno test di Coombs positivi o differenza del fattore Rh tra madre e bambino. Compaiono generalmente 2 giorni dopo la nascita, della durata di 3 settimane, vari gradi di gravità, ostruttiva, colore fecale argilloso. Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,001% - 0,004% Popolazione sensibile: neonato Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: malattia emolitica neonatale

Sindrome biliare concentrata

Fattori genetici:

Una varietà di emolisi neonatale può causare questa malattia. A causa dell'eccessiva emolisi, la bilirubina nella bile aumenta, causando un aumento della concentrazione della bile, che viene quindi concentrata per formare un tappo biliare. Queste spine biliari si aggregano per formare una spina biliare, che provoca ittero ostruttivo. Inoltre, alte concentrazioni di bilirubina possono causare gonfiore degli epatociti, portando a colestasi intraepatica secondaria e la natura dell'ostruzione extraepatica causata dai calcoli di bilirubina è diversa.

patogenesi

Una varietà di emolisi neonatale può causare questa malattia. A causa dell'eccessiva emolisi, la bilirubina nella bile aumenta, causando un aumento della concentrazione della bile, che viene quindi concentrata per formare un tappo biliare. Queste spine biliari si aggregano per formare una spina biliare, che provoca ittero ostruttivo. Inoltre, alte concentrazioni di bilirubina possono causare gonfiore degli epatociti, portando a colestasi intraepatica secondaria e la natura dell'ostruzione extraepatica causata dai calcoli di bilirubina è diversa.

Prevenzione della sindrome biliare concentrata

La malattia è causata principalmente dall'incompatibilità Rh o dal gruppo sanguigno AB o da altre incompatibilità del gruppo sanguigno, quindi dovrebbe essere condotta attivamente per test di matrimonio e gravidanza.

Complicanze della sindrome biliare concentrata Complicanze, malattia emolitica neonatale

È facile da complicare con colestasi intraepatica, emolisi neonatale e altre malattie.

Sintomi concentrati della sindrome della bile Sintomi comuni Febbre continua reflusso biliare ritenzione biliare ittero ittero discinesia discinesia cistifellea idrope

1. Sintomi di emolisi: l'anemia viene gradualmente aggravata entro 1-2 settimane dalla nascita, che non è proporzionale al grado di ittero, epatosplenomegalia, aumento dei reticolociti, alcuni pazienti hanno test di Coombs positivi o differenza del fattore Rh tra madre e bambino.

2, ittero ostruttivo: generalmente appare 2 giorni dopo la nascita, della durata di 3 settimane, vari gradi di gravità, ostruttiva; colore dell'argilla fecale.

Test della sindrome biliare concentrata

Bilirubina urinaria positiva, biliare urinaria negativa, aumento della concentrazione sierica di bilirubina, combinato con bilirubina.

Diagnosi e identificazione della sindrome biliare concentrata

Può essere diagnosticato sulla base di sintomi clinici e test di laboratorio.

Intrinsic dovrebbe essere differenziato dall'ostruzione biliare extraepatica organica come l'epatite neonatale e l'atresia biliare congenita.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.