Sindrome di Turcot

Introduzione alla sindrome di Turcot Tumori familiari del colon con sindrome del tumore multiplo furono proposti da Turcot nel 1959, quindi viene anche chiamata sindrome di Turcot. La malattia è caratterizzata da una famiglia di poliposi colica con tumori in altre parti del corpo. Di solito combinato con tumori del sistema nervoso centrale, come i tumori della matrice del tubo neurale, il glioblastoma, noto anche come sindrome da poliposi glioma, clinicamente rara, è una malattia ereditaria autosomica recessiva. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna popolazione specifica Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ostruzione intestinale

Causa della sindrome di Turcot

Le lesioni dell'adenoma del colon di questa malattia sono simili alla poliposi familiare, ma la maggior parte sono adenomi papillari multipli, che sono scarsamente distribuiti nell'intestino.Alcuni pazienti hanno solo pochi adenomi nell'intestino, ma non uniformi e densi. Allo stesso tempo, ci sono tumori del sistema nervoso centrale, come glioma, medulloblastoma, ecc., Oltre ad altre parti del tumore, come tumore alla tiroide, duodeno, adenoma dell'intestino tenue, amartoma, carcinoide, ecc. La possibilità di trasformazione maligna di questa malattia è molto alta.

Prevenzione della sindrome di Turcot

È raro nella pratica clinica ed è una malattia ereditaria autosomica recessiva ed è altamente probabile che questa malattia subisca una trasformazione maligna. L'assistenza prenatale e postnatale è la misura preventiva più importante per questa malattia.

Complicanze della sindrome di Turcot Complicanze, ostruzione intestinale

Ostruzione intestinale, tumore del tessuto a matrice del tubo neurale, glioblastoma, tumore al cervello.

Sintomi della sindrome di Symcot sintomi comuni disagio addominale polipi dolore addominale diarrea feci sottili vertigini sangue nausea

Le manifestazioni cliniche di questa malattia prima della trasformazione maligna sono simili alla poliposi familiare, che può includere dolore addominale intermittente, disagio addominale, diarrea, sangue nelle feci, sangue nelle feci, perdita di peso, malnutrizione, anemia, ostruzione intestinale dovuta a iperplasia, accompagnata da Sintomi di tumori nervosi centrali I sintomi di tumori neurologici sono spesso prominenti, come mal di testa, vertigini, nausea e vomito, disturbi dell'attività fisica e visiva, spesso muoiono di tumori cerebrali prima della trasformazione maligna.

Esame della sindrome di Turcot

Doppia colonografia, colonscopia a fibre ottiche, TC, risonanza magnetica.

Diagnosi e identificazione della sindrome di Turcot

La diagnosi può essere basata su anamnesi, manifestazioni cliniche e test di laboratorio.

Diagnosi differenziale

1. Malattia primaria intestinale: lesioni infiammatorie, lesioni vascolari, lesioni strutturali della parete intestinale.

2. Le malattie sistemiche coinvolgono l'intestino: leucemia, disturbi emorragici, ecc.

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