Disturbi linfoproliferativi associati al metotrexato

Introduzione ai disturbi linfoproliferativi associati al metotrexato La malattia linfoproliferativa associata al metotrexato si riferisce all'uso a lungo termine del metotrexato immunosoppressore (MTX) negli individui (malattie autoimmuni come l'artrite reumatoide, la psoriasi e la dermatomiosite) Proliferazione o linfoma del tessuto linfoide. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0.00035% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: linfoma

Cause associate a metotrexato di disturbi linfoproliferativi

causa:

Quasi i due terzi dei pazienti hanno una remissione spontanea o parziale dopo l'interruzione di MTX, suggerendo che la malattia è strettamente correlata a MTX, ma le indagini epidemiologiche mostrano che l'85% dei casi si trova in pazienti con artrite reumatoide (RA). Nei pazienti con AR che sono trattati con MTX, il rischio stimato di linfoma è da 2 a 20 volte superiore a quello della popolazione normale, quindi se MTX stesso aumenti o meno il rischio di sviluppare un linfoma è ancora controverso.

Sebbene l'EBV a cellule tumorali sia positivo in circa il 50% dei casi, uno studio caso-controllo ha mostrato che il tasso positivo di EBV nei pazienti con linfoma associato a RA non era superiore a quello nei pazienti senza linfoma, suggerendo che il linfoma si verifica in pazienti con AR. L'immunosoppressione non è correlata, pertanto la patogenesi di questa malattia necessita di ulteriori studi.

Prevenzione delle malattie linfoproliferative correlate al metotrexato

Non esiste una misura preventiva efficace per questa malattia: la diagnosi precoce e la diagnosi precoce sono la chiave per la prevenzione e il trattamento di questa malattia.

Complicanze correlate al metotrexato dei disturbi linfoproliferativi Linfoma da complicanze

1. La mononucleosi infettiva esplosiva associata alla sindrome ematofalgocitica (VAHS) associata al virus rappresenta il 58%, la più comune. È successo tra i 5 ei 17 anni. È caratterizzato da una grande proliferazione di cellule T CD8 +, cellule B e macrofagi infetti da EBV e infiltrazioni in vari organi del corpo, con conseguente epatite fulminante e scarsa mieloproliferativa. Altri tessuti affetti presentano necrosi estensiva della milza bianca, infiltrazione di cellule mononucleari attorno alla cerebrovascolare, miocardite mononucleare lieve, lieve nefrite interstiziale e deficit di timociti e necrosi delle cellule endoteliali. L'insufficienza epatica è una causa comune di morte. VAHS si verifica nel 90% dei ragazzi FIM e in quasi la metà dei bambini XLP. L'infiltrazione di cellule del tessuto, che è ampiamente inghiottita da globuli rossi e detriti nucleari, è caratteristica del VAHS e la maggior parte muore entro 1 mese dall'infezione da EBV.

2. L'anomalia della gamma globulina rappresenta il 31%. Questo tipo è più comune: dopo l'infezione da EBV, ci sono spesso diversi gradi di IgG e IgM basse. Necrosi, calcificazione e perdita possono verificarsi nei tessuti linfoidi (linfonodi, sostanza bianca della milza, timo, midollo osseo).

3. Le neoplasie linfoidi rappresentano il 30%. Il linfoma si verifica sempre al di fuori dei linfonodi, il più delle volte invadendo la zona ileocecale intestinale, con un minor coinvolgimento nel sistema nervoso centrale, nel fegato e nei reni. La patologia è di solito tipo Burkitt, alcuni sono il linfoma di Hodgkin; la maggior parte sono a cellule B e alcuni sono a cellule T.

4. L'anemia aplastica rappresenta il 3%. Un piccolo numero di bambini sviluppa semplice anemia aplastica (anemia a cellule del sangue complete o anemia aplastica dei globuli rossi puri) dopo l'infezione da EBV e la loro patogenesi è poco nota.

5. Il granuloma linfomatoide nei vasi sanguigni e nei polmoni rappresentava il 3%. Sviluppo di linfangiite causata da aneurisma o danno da dilatazione della parete arteriosa. Può essere espresso in cellule T polmonari e granuloma linfomatoide del sistema nervoso centrale. La proliferazione dei linfociti è principalmente il risultato dell'attivazione delle cellule T CD4 + e può non essere correlata all'infezione da EBV.

Sintomi associati a metotrexato di disturbi linfoproliferativi Sintomi comuni Dolore persistente nodulare sottocutaneo

Il 40% dei casi coinvolge tessuti extranodali, compreso il tratto gastrointestinale, la pelle, i polmoni, i reni e i tessuti molli.In ogni tipo di tessuto, il tasso di coinvolgimento extranodale è diverso: il linfoma diffuso a cellule B (DLBCL) è del 50%, la linfa di Hodgkin Il tumore (HL) era del 20%, il linfoma follicolare era del 40%, il linfoma linfoplasmatico o l'infiltrazione linfoplasmatica atipica era del 100% e altre manifestazioni cliniche dello stesso tipo di linfoma non correlato a MTX erano indistinguibili.

Esame dei disturbi linfoproliferativi associati al metotrexato

Morfologia cellulare e istopatologia, il tipo di tessuto più comune nei casi segnalati è DLBCL, pari al 35%, altri tipi di tessuto tra cui HL (25%), malattia linfoproliferativa simile a HL LPD (8%), follicoli Linfoma (10%), BL (4%), linfoma a cellule T periferiche (4%), inoltre, circa il 14% dei casi ha mostrato piccoli linfociti pleomorfi o infiltrazione linfoplasmatica.

Nell'immunologia cellulare, l'immunofenotipo cellulare di questa malattia è essenzialmente lo stesso tipo di linfoma di MTX: le cellule tumorali LPD simili a HL sono CD20 e CD30, ma CD15-, mentre le cellule tumorali HL sono CD15.

Genetica cellulare e molecolare, lo stesso tipo di linfoma non associato a MTX.

Diagnosi e identificazione delle malattie linfoproliferative associate al metotrexato

È possibile diagnosticare una lunga storia di uso di droghe di metotrexato, con i sintomi corrispondenti e l'esame istologico.

Principalmente identificato con il linfoma, il principale punto di identificazione è attraverso l'immunologia cellulare.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.