Malattia di Caschin-Baker

Introduzione alla malattia di Caschin-Beck Kaschin-Beckdisease (Kaschin-Beckdisease) è una specie di cartilagine endemica e malattia da deformità articolare, che è un'osteoartrosi deformata con necrosi della cartilagine. Si verifica in bambini e adolescenti, che invadono principalmente le ossa e le articolazioni di bambini e adolescenti, causando osteogenesi nella cartilagine, accorciamento dell'osso tubulare e malattia articolare deformata secondaria, causando disturbi dello sviluppo dell'osso lungo tubulare, ispessimento articolare, dolore, Disturbi muscolari, atrofia e disturbi del movimento. Il paziente era caratterizzato da bassa statura, dita corte, deformità articolari, andatura anomala (tipicamente inerte, passo d'anatra). La malattia è anche conosciuta come "malattia nana", "calcolo della malattia del piatto", "malattia del salice" e così via. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0001% - 0,0002% Persone sensibili: principalmente in bambini e adolescenti Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: discinesia

La causa della malattia di Caschin-Beck

(1) Cause della malattia

L'eziologia della malattia di Kashin-Beck coinvolge principalmente i seguenti tre tipi di fattori: basso selenio nell'ambiente ecologico del reparto; inquinamento organico nell'acqua potabile; micotossine.

1. L'ambiente ecologico del reparto è scarso: il selenio era stato originariamente proposto dagli ex studiosi dell'Unione Sovietica, la malattia era causata da uno o più elementi insufficienti o insufficienti e si pensava che all'inizio fosse correlata all'acqua, meno calcio, più espettorato e più espettorato. Successivamente, è stato affermato che a causa del fosforo e del manganese nel terreno e dei cibi principali e non base nel reparto, la malattia non è stata riscontrata dal paziente o nello studio sperimentale.

Scienziati cinesi hanno scoperto che la malattia di Kaschin-Beck è strettamente correlata al selenio a basso impatto ambientale:

1 La distribuzione dell'area malata in Cina è generalmente coerente con la zona del suolo a basso contenuto di selenio: il contenuto totale di selenio della maggior parte delle aree malate è inferiore a 0,15 mg / kg e il contenuto di selenio del grano è inferiore a 0,02 mg / kg;

2 Il contenuto di selenio nel sangue, nelle urine e nei capelli della popolazione del reparto è inferiore a quello dell'area non paziente e nel paziente è possibile rilevare una serie di alterazioni metaboliche associate a basso selenio;

3 Quando il livello di selenio nei capelli del reparto aumenta, la condizione si riduce;

L'integrazione di 4 selenio può ridurre la nuova incidenza della malattia di Kashin-Beck e promuovere la riparazione delle lesioni metafisarie.

Ma ci sono anche alcuni fatti importanti che non supportano il basso selenio è la causa di questa malattia:

1 Alcune aree hanno un basso selenio e non hanno la malattia di Kaschin-Beck, come Yulin nello Shaanxi, Luonan e alcune aree della malattia di Keshan nello Yunnan e nello Yunnan, mentre in alcune aree il selenio non è molto basso, ma si verifica questa malattia, come il Qingzhou nello Shandong. Zuoquan dello Shanxi, Contea di Huo, Ankang dello Shaanxi, Ban Ma del Qinghai, ecc .;

2 dopo l'integrazione di selenio non può controllare completamente il nuovo sviluppo della malattia;

La coltura di 3 cellule ha mostrato che la crescita dei condrociti non ha particolari necessità di selenio;

4 Esperimenti su animali a basso contenuto di selenio non possono causare necrosi della cartilagine simile a questa malattia.

Allo stato attuale, più persone tendono a pensare che il basso selenio sia solo un fattore condizionale nell'insorgenza di questa malattia.

2. Inquinamento della sostanza organica nell'acqua potabile In molti reparti in Cina, la gente ha da tempo attribuito la causa di questa malattia alla scarsa qualità dell'acqua: lo studioso giapponese Yan Ze e altri hanno studiato il rapporto tra la materia organica vegetale nell'acqua potabile e la malattia di Kashin-Beck, e la consideravano una ferula nella materia organica. L'acido acido o p-idrossicinnamico può essere un fattore causale.

Nel nostro paese dal 1979 al 1982, l'indagine scientifica sulla malattia di Kaschin-Beck nella contea di Yongshou e in altre aree, è stato scoperto che la quantità totale di acido umico e acido idrossilico nell'acqua era positivamente correlata con la prevalenza della malattia di Kashin-Beck e il contenuto di selenio era negativo. Correlazione: il contenuto di acido umico nel reparto è generalmente più elevato di quello nell'area non-malattia L'isolamento e l'identificazione della sostanza organica nell'acqua potabile del reparto mostra che non vi è alcuna differenza significativa tra la struttura dell'acido umico e la parte centrale dell'area non-malattia. Fenolftaleina, composti contenenti tiazolidina contenenti zolfo e azoto sono comparsi più frequentemente nell'acqua potabile del reparto, e sono stati rilevati dalla risonanza di spin degli elettroni (ESR). Si è riscontrato che c'era un segnale significativo di radicali liberi nell'acqua potabile del reparto e la sua concentrazione era significativamente elevata. Nell'area di controllo della non-malattia, la concentrazione di radicali liberi nell'acqua potabile nel reparto ha una correlazione lineare con il contenuto di acido umico.Alcuni ricercatori ritengono che l'inquinamento da sostanza organica nell'acqua potabile produca radicali liberi esogeni (radicali semi-liberi) e aumento dei radicali liberi. Il corpo umano può danneggiare i condrociti.

Finora, la relazione tra l'inquinamento della sostanza organica nell'acqua potabile e l'incidenza della malattia di Kashin-Beck non è stata supportata da sufficienti dati di ricerca epidemiologica e sperimentale.

3. La micotossina risale al 1943-1945, gli ex studiosi sovietici suggerirono che il grano del reparto era contaminato da alcuni batteri del Fusarium e formava una sostanza tossica resistente al calore, che si ammalò perché mangiava cibo contenente questo veleno. Dopo gli anni '60, la Cina Lo studioso Yang Jianbo e altri hanno lavorato molto in questo settore e negli ultimi anni sono stati fatti i seguenti importanti progressi nella tossina T-2:

1 Il metodo ELISA è stato utilizzato per rilevare la principale farina alimentare e la tossina T-2 nella farina di mais e il contenuto è risultato significativamente superiore a quello della farina commerciale non infestante e della farina di mais; sono stati raccolti alimenti granulari come riso, miglio e riso giallo raccolti da tutte le regioni. Rilevata quantità di tossina T-2 rilevata o solo rilevata;

2 Inoculare il mais non-malattia con Fusarium graminearum per preparare il grano batterico e mescolare l'alimentazione normale con una proporzione del 10%. I pulcini sono stati alimentati con la necrosi legata alla cartilagine dell'articolazione del ginocchio per 5 settimane. La tossina T-2 pura è stata applicata direttamente, secondo 100μg / Il peso corporeo di kg è stato incorporato nel mangime per nutrire i pulcini per 5 settimane e si è verificato un significativo cambiamento degenerativo nella cartilagine del ginocchio.

Altre unità domestiche hanno anche svolto alcuni lavori sulla relazione tra micotossine e malattia di Kaschin-Beck. Al momento, i funghi dominanti nei cereali in diversi reparti sono diversi e c'è anche una mancanza di funghi patogeni coerenti e dei loro ceppi. I risultati del rilevamento di micotossine negli alimenti sono anche Incoerenti, inoltre, a causa di limitazioni tecniche, le tossine T-2 e i loro metaboliti non sono stati ancora rilevati da pazienti con malattia di Kashin-Beck.

4. Ricerca sperimentale di modelli animali Al fine di esplorare l'eziologia e la patogenesi, molti studiosi in patria e all'estero si sono dedicati allo studio di modelli animali sperimentali di questa malattia.I ricercatori cinesi generalmente usano il danno cartilagineo come indice morfologico di base per determinare i modelli animali, ma in passato Negli esperimenti con ratti o cani, la maggior parte dei segni osservati nella placca epifisaria e nella cartilagine articolare erano necrosi condrocita dispersa, degenerazione della matrice e una piccola area priva di cellule con lievi variazioni delle caratteristiche, rispetto al gruppo di controllo. Mancanza di differenze qualitative, è difficile giudicare il suo valore: negli ultimi anni ha avuto più successo nell'esperimento di cibo e acqua nella gola della scimmia rhesus. Dopo aver nutrito l'acqua o il grano nel reparto per 6 mesi o 18 mesi, è grande. In alcune scimmie, la cartilagine articolare e la cartilagine epifisaria nello strato profondo mostravano necrosi focale, fasciata e una serie di cambiamenti secondari dopo la necrosi (Figure 1-4).

Riproduce sostanzialmente il processo di sviluppo patologico e le principali caratteristiche patologiche della malattia di Kaschin-Beck. I risultati sperimentali suggeriscono che ci sono fattori patogeni nell'acqua e nel cibo nel reparto; l'effetto patogeno di tali fattori patogeni sugli animali da esperimento non segue la malattia. Le condizioni del distretto sono ridotte e indebolite.

Finora, non è stato dimostrato che nel regno animale vi sia una malattia Kaschin-Beck che si verifica in natura: in passato le articolazioni del bestiame o dei cani nel reparto sono state gonfie e caute, lontane dalla malattia di Kaschin-Beck negli esseri umani, ma è stato menzionato in paesi stranieri che può essere paragonato a questa malattia. : 1 Osteocondrosi del bestiame: questa malattia è simile alla malattia di Kaschin-Beck nello sviluppo della cartilagine articolare e della necrosi della cartilagine epifisaria e può sviluppare osteoartrosi secondaria, ma il cambiamento più tipico è la cartilagine. Disturbo della differenziazione cellulare e accumulo locale di condrociti ipertrofici Sebbene lo spessore della placca epifisaria non sia uniforme, i materiali esistenti non hanno dimostrato che prima della necrosi della cartilagine, l'accumulo di condrociti ipertrofici è la base e lo sviluppo della cartilagine tibiale di 2 uccelli. Scarsa (discrondroplasia tibiale): la sua lesione di base è che la matrice della cartilagine epifisaria non può essere calcificata, l'interiorizzazione della cartilagine si arresta, sebbene a volte sia considerata equivalente all'osteocondrosi del bestiame, ma perché non c'è necrosi della cartilagine e la cartilagine articolare non è stanca, quindi e La malattia di Kaschin-Beck umana non ha nulla in comune.

(due) patogenesi

1. Un gran numero di tossine T-2 (tossina Fusarium oxysporum) sono state rilevate direttamente dal reparto, dal paziente e dai cereali commercializzati localmente (mais e grano) e la tossina T-2 pura è stata utilizzata a 100 μg / d. La dose viene miscelata con l'alimentazione normale per nutrire i pulcini, la necrosi cartilaginea dei pulcini e si verifica la malattia articolare della cartilagine. Le caratteristiche della lesione sono simili a quelle della malattia articolare della cartilagine dei mammiferi.La malattia si verifica principalmente nei giovani animali e la cartilagine articolare e la cartilagine epifisaria appaiono in modo selettivo. Necrosi, separazione dell'osteocondrite e successiva deformazione dell'articolazione della cartilagine, è stato chiarito che il meccanismo d'azione della tossina T-2 su vari tessuti e organi del corpo è di inibire la sintesi di proteine ​​e DNA, portando all'osteonecrosi dell'osso. Studi patologici sperimentali dimostrano che T-2 La resistenza della cartilagine articolare causata dalle tossine è nella zona di transizione di rapida crescita della crescita cellulare e dell'ipertrofia. I profondi cambiamenti della cartilagine epifisaria osservati nelle lesioni ossee di grandi dimensioni sono essenzialmente gli stessi, il danno condrocitario causato dalla tossina T-2, Principalmente danni al sistema della membrana cellulare, gonfiore mitocondriale, espansione del reticolo endoplasmatico, dovuta a cambiamento della permeabilità della membrana, disordine intracellulare degli ioni e dell'acqua, edema cellulare, mitocondri Gli infortuni influiranno inevitabilmente sulla sua funzione di fornitura di energia, causando in tal modo disturbi del metabolismo cellulare. Il danno alla struttura della membrana dei condrociti è la principale caratteristica dei primi cambiamenti ultrastrutturali prima della necrosi dei condrociti. Ulteriori danni porteranno alla necrosi dei condrociti. L'agente causale della malattia è la tossina T-2 prodotta da Fusarium contaminata dal cibo nel reparto: il corriere è grano (farina) e mais nel reparto, non riso. I fattori correlati sono il naturale, il sociale e il reparto unici. Ambiente di vita, ecc

Sia che provenga da un ambiente chimico macroscopico o microscopico, la popolazione della malattia di Kaschin-Beck si trova in un ambiente ecologico a basso selenio, cioè il contenuto di selenio delle sostanze ecologiche nel reparto, dall'acqua, al suolo, dai cereali ai capelli umani, il contenuto di sangue è significativamente inferiore a Nelle aree non patologiche, l'integrazione con selenio può correggere efficacemente il livello nutrizionale di selenio dei bambini nel reparto e promuovere la riparazione dell'espettorato secco.Il selenio e i suoi composti sono un antiossidante.Il glutatione perossidasi contenente selenio può catalizzare i lipidi. La decomposizione riduttiva di idroperossido e perossido di idrogeno per prevenire danni alla membrana cellulare, mantenere l'integrità e la stabilità della membrana cellulare, carenza di selenio nei tessuti, ridotta capacità antiossidante, oltre a causare danni ossidativi al sistema della membrana cellulare, può anche portare alle proteine , danno da radicali liberi degli acidi nucleici, ecc., con conseguente riduzione dell'attività degli enzimi tissutali, denaturazione del collagene e riduzione del DNA. I gruppi sulfidrilici plasmatici dei bambini (cioè sulfidrile totale plasmatico, sulfidrilici non proteici e sulfidrilici legati alle proteine) sono associati a una mancanza di selenio, suggerendo che i bambini Il sistema di difesa antiossidante nel corpo è danneggiato e si ritiene che il selenio abbia un effetto antagonista sulla tossina T-2 (comprese altre tossine di Fusarium), che può ridurre il danno da perossidazione lipidica. La composizione di glicopeptide perossidasi.

Può partecipare a molti processi biologici per proteggere il corpo da una serie di composti estranei L'effetto antiossidante del selenio si riflette principalmente nell'inibizione della perossidazione, nella decomposizione dei perossidi per eliminare i radicali liberi dannosi, nella riparazione delle molecole della membrana cellulare, ecc. Poiché la tossina T-2 influisce principalmente sul contenuto di ATP degli epatociti, il selenio ha un effetto protettivo sulla riduzione dell'ATP nel fegato causata dalla tossina T-2, che può proteggere da danni la membrana mitocondriale delle cellule del fegato, la membrana microsomiale e la membrana lisosomiale. Sono necessarie ulteriori ricerche per confermare che la relazione tra basso selenio e malattia di Kashin-Beck è ancora controversa: è stato riscontrato che ci sono punti di non-malattia nell'area del basso selenio e che ci sono punti di malattia nella zona di alto selenio. Da un lato, si trova il grado di lesioni precoci della malattia. Esiste una significativa relazione dose-effetto tra i livelli di selenio, d'altra parte il selenio viene somministrato da 1 a 3 anni in 3 diversi tipi (cioè moderatamente attivi, leggermente attivi e relativamente stazionari), con meno dell'1% all'anno. Nuovi casi di malattia metafisaria e nuovi casi di osteofiti inferiori al 4% e hanno scoperto che il contenuto di selenio non è direttamente correlato alle lesioni metafisarie a raggi X. Dall'effetto della prevenzione e del trattamento con selenio per molti anni, il film a raggi X viene utilizzato per migliorare il tasso di secchezza. misurare Rispetto al gruppo di controllo, il gruppo selenio ha un tasso di miglioramento netto dal 10% al 30%, quindi non si può dire che la malattia sia causata dalla sola carenza di selenio, che è anche correlata alla mancanza di vari elementi come manganese, fosforo e zinco. La ricerca ha confermato.

Passando ai pozzi di acque profonde, bevendo acqua bollita, l'incidenza della malattia di Kashin-Beck è significativamente ridotta, l'acqua può prevenire l'insorgenza della malattia di Kaschin-Beck, in modo che le condizioni del paziente siano ridotte o relativamente stabili, alanina aminotransferasi nei bambini dopo il cambio d'acqua L'attività della lattato deidrogenasi e della fosfatasi alcalina è diminuita, il che era significativo rispetto a quello prima del cambio d'acqua, pertanto si ritiene che la malattia di Kaschin-Beck sia correlata all'avvelenamento organico in acqua e si ritiene che l'insorgenza della malattia di Kashin-Beck non sia correlata all'acqua potabile. Sono ancora necessarie ulteriori ricerche.

2. Meccanismo di danno alla cartilagine I ricercatori cinesi hanno principalmente i seguenti tre tipi di approfondimenti:

Un'opinione è che la base biochimica del danno alla cartilagine in questa malattia sia un disordine del metabolismo dello zolfo: il condroitin solfato (Chs) è un componente importante della matrice della cartilagine e i ricercatori con questa conoscenza hanno scoperto che l'escrezione di Chs nelle urine dei pazienti con questa malattia è aumentata. Il grado di solfatazione è ridotto, il peso molecolare è ridotto e la proporzione di vari aminopolisaccaridi nelle urine è disregolata: credono che questi cambiamenti suggeriscano un disturbo di utilizzo dello zolfo e che la solfatazione di Chs nel corpo sia influenzata dal fattore di solfatazione (SF) prodotto da organi come il fegato e il rene. Regolamentati, hanno scoperto che l'attività sierica di SF dei bambini con questa malattia era significativamente inferiore a quella dei bambini di controllo sano locale, che erano inferiori rispetto ai bambini di controllo non-malattia. Credevano che il disordine del metabolismo dello zolfo fosse il risultato di una ridotta attività di SF, e il fattore patogeno di questa malattia era Una serie di danni alla cartilagine è causata dall'interferenza con la funzione biologica di SF.

Un'altra opinione è che lo stato di membrana difettosa delle cellule sia la base biochimica della patogenesi di questa malattia: hanno scoperto che i fosfolipidi della composizione lipidica della membrana eritrocitaria sono diminuiti, il rapporto molecolare del colesterolo / fosfolipidi è aumentato e i fosfolipidi nei fosfolipidi. L'acetilcolina (PC) è principalmente diminuita, i cambiamenti della sfingomielina (SM) sono piccoli e il rapporto molecolare di SM / PC è aumentato.Questi cambiamenti significano l'invecchiamento del biofilm.La situazione di cui sopra si riscontra anche nella cartilagine del materiale autopsia del paziente. Nell'analisi, ritengono che la combinazione di cibo a bassa temperatura, basso selenio e monotono (insufficiente assunzione di fosfolipidi) porta a un sistema a membrana debole e una ridotta capacità antiossidante.

Si ritiene inoltre che i radicali liberi esogeni possano causare sia la necrosi dei condrociti che il metabolismo anormale dei condrociti, che sintetizzerà e secernerà una matrice anormale ricca di collagene di tipo I, che si verifica rapidamente, con particelle di piccole dimensioni e cristallinità. Bassa mineralizzazione anormale, che ha portato al processo chimico patologico della malattia, i topi sono stati nutriti con reparto e acqua e il collagene di tipo I nella matrice della cartilagine è stato aumentato e il rapporto di tipo I / II è stato aumentato.

I suddetti cambiamenti nel sistema di aminopolisaccaridi, collagene e membrana cellulare forniscono indizi utili per esplorare il meccanismo del danno cartilagineo, ma c'è ancora una grande distanza per spiegare come la malattia agisce selettivamente su parti specifiche della cartilagine e avvia una serie di cambiamenti caratteristici. .

3. Patologia La malattia sta principalmente invadendo l'osso e il sistema articolare.Possono essere coinvolti anche altri tessuti e sistemi, come i muscoli, la ghiandola endocrina, il sistema digestivo e il sistema circolatorio.La natura della lesione viene generalmente cambiata in degenerazione malnutrita, invadendo principalmente la cartilagine. La parte della cartilagine ialina del tipo osseo (come l'osso dell'arto) è interiorizzata, la lesione è simmetrica, l'articolazione è ispessita e la deformità dell'arto corto è generalmente negativa. Le articolazioni con più attività sono le più colpite. I cambiamenti patologici del tessuto cartilagineo sono principalmente i due seguenti. specie:

(1) Cambiamenti patologici di base della cartilagine: in primo luogo invadere la placca della cartilagine epifisaria, in secondo luogo coinvolgendo la cartilagine articolare, la curvatura degli osteofiti, lo spessore irregolare, la disposizione irregolare dei condrociti, il disturbo di ossificazione e il ritardo della crescita, la pausa, ecc., I capillari del midollo osseo Invadendo lo strato profondo della placca della cartilagine, spesso parte della fascia della cartilagine viene tagliata o divisa in isole della cartilagine. Questa è una caratteristica di questa malattia. A volte può essere calcificata nella matrice di una parte della banda della cartilagine per formare un raggio osseo trasversale. Questi fenomeni possono causare la sospensione o la crescita dell'osso Ritardata, anche la matrice di cartilagine della placca di cartilagine epifisaria viene ammorbidita, dove i condrociti possono scomparire completamente e i condrociti vicini si aggregano.

La malattia coinvolge principalmente le ossa dell'osteogenesi della cartilagine, in particolare le ossa degli arti, che sono caratterizzate da degenerazione e necrosi della cartilagine ialina e che accompagnano l'assorbimento, i cambiamenti di riparazione, la necrosi coagulativa comune dei condrociti, la piknosi del nucleo, la frammentazione, la scomparsa della dissoluzione, Ombra cellulare residua macchiata di rosso (Fig. 5) e l'immagine residua scompare, la matrice è macchiata di rosso, diventa una zona acellulare simile a un focolaio, e l'area necrotica può essere ulteriormente disintegrata, liquefatta e i condrociti vitali attorno ai focolai necrotici hanno spesso Iperplasia reattiva, formazione di cluster di cellule di cartilagine di diverse dimensioni (Fig. 6), può verificarsi calcificazione patologica nel sito necrotico vicino al tessuto osseo; i vasi sanguigni e il tessuto connettivo del midollo osseo primario invadono i focolai necrotici, compaiono ossificazione, ossificazione, Infine, la necrosi della cartilagine del tessuto osseo è principalmente coinvolta nei condrociti maturi (condrociti ipertrofici), che mostrano una distribuzione quasi ossea. Quando la necrosi viene ingrandita, influenzerà anche altri livelli di condrociti. I focolai necrotici sono spesso multipli e di dimensioni variabili. , sotto forma di punti, fiocchi o strisce.

(2) lesioni della cartilagine tarsale:

La necrosi della cartilagine epifisaria si verifica principalmente nello strato dei mastociti. Quello grave può penetrare l'intero strato della placca tarsale. Dopo la necrosi si verifica nello strato profondo della placca tarsale, i vasi sanguigni della metafisi non possono essere invasi e la normale cartilagine si arresta. Lo strato proliferante di condrociti al di sopra dei fuochi necrotici può continuare a proliferare e differenziarsi, con conseguente ispessimento locale della placca epifisaria.La calcificazione degenerativa si verifica spesso sul bordo prossimale dei fuochi necrotici e l'osso può essere depositato lungo la metafisi dei fuochi necrotici. Qualità, la formazione di osso irregolare o raggio trasversale, che indica che il normale processo di ossificazione si interrompe, mentre continuano altre parti dell'osteogenesi tarsale, con conseguente spessore irregolare della placca tarsale e linee di ossificazione irregolari.

Quando i fuochi necrotici attraversano l'intera placca tarsale, l'assorbimento del materiale necrotico in entrambe le direzioni del nucleo e la metafisi viene meccanizzato e ossificato, il che porta infine alla chiusura precoce della placca tarsale. La crescita longitudinale dell'osso tubolare si arresta presto, con conseguente Deformità del dito corto (punta) o dell'arto corto.

Vedi la relazione corrispondente tra i cambiamenti patologici della cartilagine epifisaria e i cambiamenti dei raggi X.

A causa dei ricchi vasi sanguigni nella metafisi, l'assorbimento, la meccanizzazione e l'ossificazione della cartilagine epifisaria dopo la necrosi sono più rapidi, quindi l'immagine dei raggi X può essere significativamente aggravata o migliorata in un breve periodo di tempo (da mesi a 1 anno).

(3) Lesioni della cartilagine articolare: la cartilagine articolare inizia con le stesse lesioni distrofiche, la distruzione della cartilagine si verifica gradualmente, la superficie articolare è ruvida e irregolare, si verifica spesso un'ulcera della cartilagine, che influisce sull'attività articolare, inducendo dolore e alcune cartilagini possono cadere per formare "ratto articolare "Nei casi più gravi, il bordo della cartilagine articolare prolifera e ha un rigonfiamento discoidale. Successivamente, c'è spesso un osso, quindi l'articolazione diventa più spessa, anche la membrana sinoviale ha una proliferazione villo, il distacco dei villi può diventare un corpo libero e anche il sinovio attorno alla cartilagine è Di solito l'ipertrofia, può costituire cartilagine e tibia e l'estremità ossea è più allargata, il bordo è irregolare, inoltre l'osso è generalmente generalmente sciolto, distruzione ossea trabecolare, assorbimento, può formare vacuoli e strutture simili a cisti e può essere accompagnato I cambiamenti proliferativi, le ossa sono significativamente più sottili, possono essere sciolti e spugnosi, la dilatazione della cavità del midollo osseo, la necrosi e i vacuoli appaiono spesso nel midollo, i muscoli, gli organi e le ghiandole endocrine sono accompagnati da degenerazione della malnutrizione La lesione.

Come i focolai necrotici della cartilagine epifisaria, anche le lesioni della cartilagine articolare sono vicine all'osso, cioè le cellule della cartilagine nella maturazione profonda vengono inizialmente coinvolte, spesso formando una tipica necrosi fasciata, a causa del lento assorbimento del materiale necrotico, la necrosi. Ha molto tempo, quindi la massa prolrocativa dei condrociti nella parte periferica dei fuochi necrotici è spesso più evidente. Nei più grandi fuochi necrotici, quando il materiale necrotico si disintegra e liquefa, forma una fessura o una cisti (Fig. 8), in gravità e attrito. Sotto l'azione dell'azione meccanica, il tessuto cartilagineo superficiale è facile da staccare (osteocondrite separata), formando un corpo libero articolare (ratto articolare), mentre la superficie articolare locale lascia ulcere di diverse dimensioni e la cartilagine articolare grave può essere La distruzione dell'intero strato scompare, causando l'esposizione di un grosso pezzo di osso. Ai margini della superficie articolare, c'è spesso una reazione di iperplasia della cartilagine con necrosi cartilaginea, che porta all'ispessimento del bordo dell'articolazione e può essere ossificata per formare un organismo di crescita del bordo osseo. Provoca l'allargamento dell'estremità ossea del paziente, la deformazione articolare e la limitazione dell'attività, l'iperplasia del tessuto connettivo sinoviale tardivo, la calcificazione e l'ossificazione e le articolazioni più gravi, a causa della degenerazione della cartilagine articolare Il processo di morte, disintegrazione e riparazione dell'iperplasia è stato ripetuto, così che i casi avanzati hanno mostrato cambiamenti nell'osteoartrite, ma l'anchilosi ossea non è mai stata vista. L'immunoistochimica monoclonale ha mostrato che il tipo II della cartilagine articolare L'espressione del collagene è ridotta, il collagene di tipo I è aumentato; la massa di condrociti proliferante è espressa dal collagene di tipo I, II, III e VI.

Vedere la relazione corrispondente tra i cambiamenti patologici della cartilagine articolare e i cambiamenti dei raggi X in questa malattia. Il meccanismo di assorbimento della necrosi della cartilagine articolare può iniziare solo dalla normale lacuna del guscio della placca ossea, la reazione di riparazione è relativamente debole e lo sviluppo della lesione è lento, pertanto la lesione della superficie articolare (estremità ossea) sotto i raggi X è spesso migliore della lesione della metafisi. Lo sviluppo fu in ritardo, il processo di riparazione si sviluppò lentamente e cambiò poco per un lungo periodo di tempo.

Prevenzione della malattia di Caschin-Beck

Sulla base dell'attuale comprensione dell'eziologia di questa malattia, sono ancora raccomandate misure preventive globali, tra cui:

1. Miglioramento della qualità dell'acqua e dei cereali In vista della ricerca, l'acqua nel reparto e gli alimenti sono correlati alla malattia, in particolare il grave inquinamento del Fusarium negli alimenti, il cambio dell'acqua, il cambiamento dei cereali o il miglioramento della qualità dei cereali, è la principale misura per prevenire questa malattia. L'esperienza decennale di prevenzione e trattamento delle aree pertinenti nella provincia di Heilongjiang dimostra che questa legge è efficace.

(1) Miglioramento dell'acqua: il miglioramento della qualità dell'acqua può essere avviato da due aspetti:

1 Aggiunta di medicinali all'acqua, come l'aggiunta di una base alogena, solfato di sodio, zolfo, gesso o estratto di cenere di erba;

2 Purificare la qualità dell'acqua, come pozzi profondi, acqua di sorgente, acqua potabile filtrata o acqua bollente, ecc., In considerazione della bassa salinità dell'acqua potabile nel reparto e del grave inquinamento naturale, è necessario compiere sforzi per migliorare la qualità dell'acqua e le condizioni possono basarsi sull'idrogeologia locale. Le condizioni dei pozzi profondi, o l'introduzione di acqua di sorgente di buona qualità nel villaggio, dovrebbero rafforzare la protezione delle fonti di acqua potabile, prevenire l'inquinamento, la scarsa qualità dell'acqua, un elevato contenuto organico può essere costruito in base alle condizioni locali, impianti di filtrazione dell'acqua, filtrazione centralizzata, fornitura unificata di acqua.

(2) Cambiamento del grano: cambiando le razioni dei residenti nel reparto dal grano prodotto dal reparto al grano del tesoro o cambiando la terra asciutta nella risaia e cambiando il mais in riso, la malattia può essere sostanzialmente controllata. (Mais, grano) Il Fusarium è gravemente inquinato, ma il guscio del riso rende il riso isolato dall'inquinamento e non causa malattie, tuttavia il controllo su larga scala utilizza il riso per il cibo o il cambio di alimenti di base per il riso. Spesso è limitato da condizioni oggettive e vengono stabilite alcune mense per bambini. Per rendere i bambini sensibili ai bambini, i bambini mangiano alimenti non per malattie o riso base.

(3) Protezione degli alimenti: migliorare le condizioni di raccolta, migliorare la qualità dei cereali, ridurre l'ingresso di sostanze patogene nel corpo umano e ridurre il tasso di incidenza.Le misure specifiche comprendono il miglioramento delle operazioni agricole, l'aumento dei livelli di meccanizzazione e la riduzione dell'inquinamento del contatto dei cereali con il suolo durante la raccolta dei cereali. Opportunità, difesa del taglio, trasporto, colpo, raffreddamento rapido quattro, controllo rigoroso dell'umidità del grano nel magazzino inferiore al 15%, miglioramento delle condizioni di stoccaggio.

2. Supplemento di selenio Alla luce dell'indagine epidemiologica e della ricerca patologica sperimentale, l'insorgenza e lo sviluppo della malattia di Kashin-Beck sono correlati all'assunzione insufficiente di selenio, che è diventata la principale misura per la prevenzione di massa della malattia di Kaschin-Beck. L'esperienza in molte aree dimostra che L'integrazione di selenio può non solo accelerare la riparazione delle lesioni metafisarie, ma anche prevenire l'aumento delle lesioni ed è efficace per prevenire nuove patologie ossee.I metodi specifici di integrazione con selenio sono i seguenti:

(1) Compresse di selenio: ogni compressa contiene 1 mg di selenite di sodio, generalmente 0,5 mg per 5 anni, 1 mg per 5 ~ 10 anni, 2 mg per 11 anni e oltre, e una volta alla settimana, questo metodo è semplice, ma il prezzo del farmaco è più costoso. Non adatto per la prevenzione e il controllo su larga scala.

(2) Soluzione acquosa di selenio: utilizzare una concentrazione dello 0,1%, 0,5 ml per 5 anni, 1 ml per 6 ~ 10 anni, 2 ml per 11 anni e oltre, una volta alla settimana, la soluzione acquosa di selenio è meglio assorbita nel corpo rispetto al tablet e il prezzo è economico. Tuttavia, le applicazioni di controllo su larga scala sono scomode.

(3) Sale di selenio: aggiungere 16 mg di compresse di selenite di sodio a 1 kg di sale e mescolare bene, vicino a 1 / 60.000, vale a dire 16,67 ppm; alcuni usano polvere di selenite di sodio 0,5 kg più sale originale 45 kg, mescolare bene e quindi lavorare secondo le proporzioni 1 / 60.000 di sale di selenio o di ioduro di selenio; o soluzione acquosa di selenio 15 ppm spruzzata con sale da mangiare, tale sale di selenio ha i vantaggi della vita di selenio, prezzo basso, nessun effetto collaterale, ecc., Facile da eseguire prevenzione e trattamento su vasta area.

(4) Grano di selenio: spruzzato con soluzione di selenite di sodio nella fase di fioritura delle colture, usando selenite di sodio da 0,5 ga 1,0 g per acro, questo metodo può aumentare il contenuto di selenio nel grano da 4 a 10 volte e può rendere inorganico Il selenio viene convertito in selenio organico, che è benefico per l'assorbimento del corpo, tuttavia questo metodo è più laborioso e non esiste ancora un metodo di gestione efficace, ma è scomodo da utilizzare nelle aree aride.

(5) Altri alimenti ad alto contenuto di selenio: come lievito arricchito con selenio, uova ad alto contenuto di selenio, cibi arricchiti con selenio e altri alimenti arricchiti con selenio (aglio fresco, funghi freschi, pesce, gamberetti e maiali, rene di manzo, ecc.), Tutti in base alle condizioni locali Adattarsi alle condizioni locali e integrarle in modo appropriato.

In breve, poiché l'incidenza della malattia di Kashin-Beck è soggetta a una varietà di fattori, un'efficace prevenzione richiede misure globali da più collegamenti, come la contea di Yongshou, che è famosa per questa malattia, ad esempio prendendo il selenio, cambiando l'acqua, gestendo il cibo e mangiando varie. "La malattia di Kashin-Beck è diminuita di circa il 60% dal 1980 al 1986 e non ci sono nuovi casi nei prossimi 3 anni."

Complicanze della malattia di Caschin-Beck Complicazioni Disturbi del movimento

Le articolazioni delle estremità sono ispessite, deformate, discinesia, distruzione ossea e iperplasia.

Sintomi della malattia di Kaschin-Beck Sintomi comuni Il dolore articolare si riferisce a (punta) e polpaccio ... Debolezza dell'arto dito dell'arco

Può verificarsi in tutte le stagioni, ma ha la maggior incidenza in primavera e i sintomi sono più pesanti. In autunno e in inverno, l'incidenza non è correlata al genere, si verifica soprattutto nei bambini e negli adolescenti le cui ossa non sono chiuse, ma gli adulti possono anche sviluppare la malattia. Sono dai 3 agli 8 mesi e la maggior parte ha dai 6 ai 18 anni. L'insorgenza e lo sviluppo di questa malattia sono relativamente lenti, solo circa il 3% dei pazienti con procedure acute o subacute I pazienti leggeri o le lesioni precoci spesso non presentano sintomi evidenti, a volte si sentono gli arti stanchi e poco flessibili, specialmente al mattino, spesso hanno bisogno di attività Qualcosa può essere esercitato come al solito e ci sono espettorato e dolore alle dita (dita dei piedi) e ai polpacci. Questo è un sintomo prodromico della malattia. Durante l'esame, le dita, i polsi, i gomiti, le ginocchia, le articolazioni della caviglia hanno tenerezza e colpi di capelli irregolari. Suono di attrito, la punta del dito è leggermente curva verso il lato del palmo, specialmente nell'indice. Sintomi e segni: la malattia spesso inizia inconsciamente, all'inizio il paziente può essere coscientemente affaticato, con debolezza degli arti, anormalità della pelle (come formiche che camminano, intorpidimento, ecc.), Intorpidimento muscolare, dolore, ecc. Questi sintomi spesso non sono costanti. Non ovvio, le sue principali manifestazioni cliniche tipiche sono strettamente correlate al danno osteocondrale e alla funzione articolare.

1. Le prime manifestazioni nelle articolazioni diventano significativamente più grandi, deformità a breve termine (punta), primi sintomi, segni fisici e più mancanza di caratteristiche, secondo un gran numero di indagini e osservazioni di follow-up, le seguenti prestazioni meritano attenzione.

(1) dolori articolari: spesso multipli, simmetrici, spesso compaiono nella grande quantità di articolazioni attive e peso negativo del ginocchio, dell'articolazione della caviglia, il paziente avverte dolore, indolenzimento o "mal di stomaco".

(2) si riferisce alla flessione della sezione distale: cioè le articolazioni distali del 2 °, 3 ° e 4 ° dito sono piegate verso il palmo della mano, spesso maggiore di 15 °, che è il primo segno della malattia, e ha un certo significato nella diagnosi precoce dell'area malata, ma non Un piccolo numero di bambini nel reparto può anche presentare una flessione delle punte delle dita di grado inferiore (inferiore a 15 °); anche gli adolescenti senza piegatura nel reparto possono presentare questa malattia e la flessione delle punte delle dita spesso coesiste con le dita e l'inclinazione è più comune con l'indice. Seguito dal dito medio, anulare.

(3) Dita arcuate: le dita sono piegate sul lato volar.

(4) Presunto ispessimento delle nocche: generalmente si verifica nella sezione centrale.

2. Dopo lo sviluppo della malattia, dopo che la malattia progredisce, oltre alle prime manifestazioni di dolori articolari e altri fattori continuano ad aumentare, compaiono i principali sintomi e segni:

(1) ispessimento articolare: il più comune è l'ispessimento articolare interfalangea multiplo, simmetrico, spesso appare per la prima volta nella prima articolazione interfalangea del 2 °, 3 ° e 4 ° dito, generalmente l'ispessimento dell'articolazione del dito destro è più evidente della mano sinistra. Le nocche delle articolazioni danneggiate meccanicamente o le donne che indossano i ditali sono più spesse e più pesanti.

(2) disturbo del movimento articolare: la prestazione è che il pugno mattutino si sente rigido, il pugno non è stretto, la punta del dito non può toccare le strisce orizzontali del palmo, il pugno non può essere allungato rapidamente, la flessione e l'estensione dell'articolazione del gomito sono limitate, la contrattura della flessione, il paziente con coinvolgimento dell'articolazione della spalla La mano non può toccare il lato opposto dell'orecchio dalla parte posteriore della testa e persino lavare il viso non può lavare la fronte, l'inversione o l'eversione del ginocchio, la O-gamba o la gamba-X, a causa di ginocchio, deformazione della flessione dell'anca, difficoltà di inginocchiamento del paziente, colonna lombare Lordosi compensativa, cifosi dell'anca, piccolo passo quando si cammina, ondeggiamento o abduzione, "andatura delle anatre", flessione dell'articolazione della caviglia e ostacoli estensivi, il dolore del paziente e il disturbo del movimento spesso appaiono come dopo il riposo Oppure la mattina è aggravata e i sintomi dell'attività sono alleviati: dopo che molti pazienti si alzano al mattino, devono salire sul letto e poi camminare.

(3) Suono di attrito articolare: dalla pronuncia dell'espettorato piccolo al suono di attrito ruvido, a causa della superficie articolare non è liscia, la capsula articolare iperplasia sinviale, spargimento e altri fattori.

(4) Articolazioni libere delle articolazioni: possono derivare da frammenti di cartilagine articolare esfoliati o dai villi sinoviali proliferanti, questi ultimi sono per lo più piccoli granuli di riso e il corpo libero può essere bloccato nella cavità articolare. Il blocco articolare si forma per causare un forte dolore; il corpo libero viene alleviato quando l'attività articolare si allenta.

(5) Atrofia del muscolo scheletrico: i muscoli degli arti della malattia, in particolare i muscoli flessori del polpaccio e dell'avambraccio, sono spesso atrofizzati, a volte anche prima che l'articolazione cambi in modo significativo.La malattia è limitata a causa del dolore e dell'attività articolare ed è più utilizzata in modo improprio. Sono coinvolti fattori sessuali, quindi la contrazione è più grave.

(6) Malformazione del dito corto (punta): lo sviluppo delle nocche è più breve di quello della gente comune, la mano è piccola o il grado di disordini dello sviluppo di ogni dito (punta) è diverso e la sua lunghezza è persa nella normale relazione proporzionale.

(7) deformità dell'arto corto, bassa statura: il grado di instabilità dello sviluppo di ciascun osso tubolare è spesso irregolare e alcuni pazienti hanno una crescita precoce della tibia, l'ulna è relativamente lunga, lo stiloide ulnare è spostato nella parte bassa della schiena e la mano è inclinata sul lato temporale, con conseguente La deformità di Madelung, l'età di esordio è piccola e le lesioni possono formare un nano Kaschin-Becky. Gli arti del paziente non sono proporzionali alla testa e al tronco. In generale, la parte superiore del braccio è significativamente più corta dell'avambraccio, la parte inferiore della gamba è ovviamente più corta della coscia e il tronco è vicino alla normale.

3. Lo stadio della malattia è classificato in base alla gravità della malattia. La malattia può essere suddivisa in stadio iniziale, I grado, II grado e III grado. Le principali manifestazioni cliniche sono mostrate nella Tabella 3. Secondo l'indagine retrospettiva di pazienti con malattia di Kashin-Beck per più di 15 anni, Si è constatato che alcuni pazienti possono diventare normali nella fase iniziale e alcuni possono evolversi in I grado, II grado o anche III grado, ma nessuno dei casi dopo l'età di 7 anni diventa III grado. I primi segni clinici sono reversibili e i pazienti con I grado o superiore possono Rimane lo stesso o continua ad aumentare, quindi è estremamente importante per il trattamento dei primi pazienti. Dalla tabella 3 si può vedere che il principale punto di demarcazione tra la fase iniziale e il grado di lavoro è se ci sono ispessimenti multipli delle articolazioni; il principale punto di divisione di I grado e II grado è se vi è una deformità del dito corto; il principale punto di divisione di II grado e III grado si trova in Se ci sono deformità degli arti corti e bassa statura.

La malattia progredisce ulteriormente, la stanchezza del paziente è aggravata, le articolazioni delle estremità sono dolorose, i polpacci e gli avambracci sono aggravati dopo il lavoro o la deambulazione e i movimenti articolari delle estremità sono più rigidi. Le articolazioni delle dita o delle caviglie sono leggermente ispessite, cosa comune nelle mani 2, 3, 4 La prima articolazione interfalangea, dito, polso, gomito, ginocchio, articolazione della caviglia ha un lieve allungamento e difficoltà di flessione, l'articolazione del gomito non può essere completamente estesa, per lo più a 170 °, e c'è un suono di sfregamento chiaro e costante simile a uno scoppio nelle articolazioni degli arti. I muscoli della mano, dell'avambraccio e del polpaccio sono leggermente atrofizzati, in questo momento l'altezza del corpo è normale come al solito e il lavoro fisico generale può essere concesso. Il paziente può avere un piede piatto, che è il primo grado della malattia. La malattia progredisce al secondo grado, la forza mentale e fisica del paziente è peggiore, la camminata è scomoda, soprattutto quando si scende, è molto difficile e può sopportare solo un leggero travaglio, si riferisce al polso, al gomito, al ginocchio, l'attività delle articolazioni della caviglia è limitata, accompagnata da un forte dolore. Nel ginocchio, il dolore alla caviglia è più comune. In questo periodo, il paziente può avere un certo grado di deformità del dito corto. La flessione del dito è difficile. Quando il pugno è pugno, il dito non può toccare la superficie del palmo. L'articolazione del gomito è flessa in modo flessibile e l'angolazione può essere formata. Dopo ostacoli significativi, i muscoli degli arti sono ovviamente atrofizzati, causando spesso forti dolori articolari a causa della formazione di piccoli corpi articolari nelle articolazioni e i piedi piatti sono più pesanti.

La malattia progredisce al terzo grado, l'attività del paziente è difficile, durante la camminata compaiono i tipici passi dell'anatra, c'è una ovvia deformità del dito corto, bassa statura, può diventare un nano con un'altezza di solo circa 1 metro, le mani non possono fare un pugno, la flessione del gomito è molto evidente, Non può allungarsi a 150 °, i muscoli degli arti sono estremamente atrofici, c'è evidente prostrazione compensativa della colonna lombare, la capacità di lavoro è estremamente ridotta e persino perde il travaglio, ma lo sviluppo mentale è normale. Se il paziente proviene da un'area prevalente della malattia, è ovviamente cronico, l'articolazione di simmetria è grossolana e deformata e il corpo è corto e la diagnosi non è difficile. Nell'area epidemica, se il bambino ha dolori articolari, l'attività non funziona o c'è un suono di attrito, dovrebbe prima Pensa a questa malattia, può ulteriormente esaminare i raggi X delle ossa e delle articolazioni, in particolare l'esame a raggi X delle dita, al fine di determinare la diagnosi precoce, l'esame di laboratorio ha solo un effetto diagnostico ausiliario sulla malattia. Sulla base di anni di ricerca ed esperienza pratica, la Cina ha sviluppato i criteri diagnostici per questa malattia nel 1995.

Controllo della malattia di Kaschin-Beck

1. L'esame di routine generale del sangue è normale, possono esserci anomalie metaboliche biochimiche:

(1) Il sangue del paziente, l'urina, il selenio nei capelli, la vitamina E e l'attività della perossidasi del glutatione sono bassi.

(2) L'attività della lattato deidrogenasi, alanina aminotransferasi, creatina chinasi, α-idrossibutirrato deidrogenasi e fosfatasi alcalina nel sangue è aumentata.

(3) La quantità totale di fosfolipidi della membrana eritrocitaria è diminuita, la lecitina è diminuita in modo significativo, il neurophospholipid è aumentato, il rapporto colesterolo / fosfolipide rispetto a neurophospholipid / lecitina è aumentato, la fragilità degli eritrociti è aumentata, la fluidità è diminuita, l'antiossidazione e l'antiemolitico Abilità ridotta, aumento dei prodotti perossidazione lipidica dei globuli rossi, ecc.

(4) creatina urinaria, idrossiprolina urinaria, mucopolisaccaride urinario e zolfo totale urinario aumentati, diminuzione della creatinina, questi cambiamenti metabolici biochimici possono verificarsi prima dei raggi X, conferma dell'epidemiologia, monitoraggio della popolazione nelle aree epidemiche Gli indicatori di cui sopra possono essere utilizzati per la diagnosi precoce e possono essere utilizzati come riferimento per riflettere il grado di attività.

La funzionalità epatica e renale è per lo più nell'intervallo normale e la funzione immunitaria è generalmente bassa, come il tasso di formazione della rosetta E, il tasso di trasformazione dei linfociti T e il C3 sono bassi e anche la funzione di riserva di stress corticale surrenale diminuisce.

2. Esame del metabolismo osseo e della cartilagine Oltre al danno osteocondrale e all'atrofia del muscolo scheletrico, non è stato dimostrato che altri organi abbiano alterazioni regolari e non sono ancora affidabili per cartilagine e alterazioni ossee secondarie. Inoltre, i metodi di test di laboratorio semplici e facili, inoltre, la malattia ossea che si è formata in questa malattia può durare per tutta la vita, alcuni test di laboratorio effettuati dai ricercatori nei primi anni, che sono inerenti alla malattia, Quali sono i risultati di reazioni secondarie o combinate con altre malattie e non sono facili da distinguere. Negli ultimi anni sono stati condotti alcuni test per lo studio della patogenesi e hanno un significato per il gruppo di osservazione. L'applicazione agli individui ha scarso valore. Ecco alcuni dei principali Risultati della ricerca

(1) L'attività della fosfatasi alcalina plasmatica (ALP) è aumentata, specialmente nei bambini con malattia di Kashin-Beck con alterazioni tipiche dei raggi X. Rispetto ai controlli sani nelle aree non patologiche e ai controlli sani nelle aree non patologiche, non vi sono significativi fegato, reni, ecc. In caso di danno d'organo, l'ALP deriva principalmente dall'osso, riflettendo la funzione attiva degli osteoblasti.

(2) L'idrossialina nelle urine è aumentata in modo significativo e aumentata con la gravità della malattia riflessa dai raggi X, ma il cambiamento di idrossiprolina dei prodotti di degradazione del collagene non era regolare e alcuni hanno riferito idrossiprolina urinaria. Vi è una tendenza crescente nelle aree critiche attive e alcune segnalazioni sono l'opposto.

(3) L'escrezione di condroitin solfato (Chs) nelle urine è aumentata, riflettendo la decomposizione della matrice cartilaginea e il grado di solfatazione di Chs. La mobilità elettroforetica di Chs nelle urine è stata significativamente modificata dall'elettroforesi su membrana di acetato di cellulosa. Grande, indicando che il peso molecolare di Chs diventa più piccolo.

(4) Il fattore di solfatazione del sangue è a bassa attività (vedi sopra).

3. Esame correlato al metabolismo muscolare Poiché l'atrofia muscolare scheletrica si verifica in precedenza in questa malattia, alcune persone hanno misurato alcuni componenti che riflettono il metabolismo muscolare. I risultati dei primi e degli ultimi anni sono simili I cambiamenti di base sono la creatina e la creatinina nel sangue. Il contenuto ridotto di creatina nelle urine è aumentato in modo significativo, la creatinina nelle urine era bassa o il cambiamento non era significativo.

4. Morfologia dei globuli rossi e cambiamenti di funzione Al microscopio ottico, la frequenza dei globuli rossi target nel sangue dei bambini con questa malattia aumenta e i globuli rossi deformati (cellule della spina e cellule orali) aumentano sotto la microscopia elettronica a scansione, il che suggerisce tutti la malattia. La membrana eritrocitaria presenta anomalie strutturali e funzionali: abbiamo già discusso della riduzione dei fosfolipidi totali nella membrana eritrocitaria del paziente e la proporzione di vari componenti nei fosfolipidi è anormale, indicando che la struttura a doppio strato lipidico della membrana eritrocitaria ha un certo cambiamento. In termini di funzione, è stato scoperto che l'attività di Na, K-ATPasi sulla membrana eritrocitaria è diminuita e l'actina di una delle proteine ​​dello scheletro eritrocitario è aumentata.La tecnica di polarizzazione della fluorescenza ha mostrato che la fluidità della membrana eritrocitaria era leggermente diminuita.

5. Il siero è stato rilevato dall'analizzatore biochimico automatico e trovato nel plasma dei bambini con questa malattia, aspartato aminotransferasi (GOT), alanina aminotransferasi (GPT), lattato deidrogenasi (LDH), α-idrossibutirrato deidrogenasi (α- HBDH), creatina chinasi (CK), gamma glutamiltransferasi (γ-GT), ecc. Erano più alti rispetto al gruppo di controllo, sebbene questi cambiamenti fossero lievi, ma differenze statisticamente significative, e in più reparti L'esame può essere ripetuto: questi cambiamenti suggeriscono che la malattia viene rimossa dall'osso e che è coinvolta la cartilagine e che possono esserci anche lievi danni reversibili ad altre cellule del tessuto.

6. Il selenio, il selenio, il selenio urinario e il selenio eritrocitario nei pazienti con questa malattia sono correlati al basso selenio nel corpo, mentre l'attività del glutatione perossidasi (GSH-Px) nel selenio è ridotta. Coerentemente, il contenuto di perossido lipidico nel sangue è significativamente più alto rispetto a quello nella popolazione di controllo non patologico. Va notato che questi cambiamenti riflettono principalmente la differenza tra la popolazione di reparto e quella di non reparto; la stessa popolazione che vive nel reparto Non importa se esiste una differenza di regolarità tra il gruppo di malattie, la riorganizzazione della malattia o il gruppo di salute del reparto.

7. Stato della funzione immunitaria L'indagine scientifica sulla malattia da KBD nella contea di Yongshou ha mostrato che non vi sono stati cambiamenti significativi nelle IgG, IgA, IgM immunoglobuliniche del paziente, ma il rapporto della Mongolia Interna ha riportato che l'IgM dei bambini malati era significativamente inferiore a quella del gruppo di controllo.

Nell'indagine della contea di Yongshou, 9 anticorpi (tra cui anticorpo anticondrocitario, anticorpo anti-miocardico, anticorpo anti-mitocondriale, anticorpo anti-muscolo scheletrico, ecc.) Nel siero del paziente erano negativi, suggerendo che la malattia non è una malattia autoimmune.

Se la necrosi della cartilagine di questa malattia è limitata alla gamma originale della placca epifisaria o della cartilagine articolare, la radiografia non può essere visualizzata; solo dopo la necrosi, ci saranno cambiamenti di riparazione secondari, calcificazione patologica, ossificazione o osso adiacente. Quando la struttura provoca danni o deformazioni, mostra vari cambiamenti ai raggi X. Le immagini a raggi X dei cambiamenti ossei secondari alla necrosi della cartilagine sono mostrate nella Tabella 1, 2.

Classificazione dei segni radiografici:

Nell'indagine scientifica sulla malattia di Kaschin-Beck nella contea di Yongshou, studiosi cinesi hanno riassunto i segni radiografici di questa malattia nelle seguenti cinque categorie:

1. La zona di calcificazione è assottigliata, sfocata, interrotta e scomparsa: la "zona di calcificazione" qui si riferisce sia alla zona di calcificazione temporanea dello strato profondo della cartilagine tarsale, sia alla zona di calcificazione dei condrociti ipertrofici attorno all'ossificazione dell'omero. Quando la necrosi della cartilagine coinvolge queste parti, l'assorbimento del sale di calcio originale scompare e la zona di calcificazione sulla radiografia diventa sottile, sfocata, interrotta e scomparsa.

2. Depressione, metafisi indurita, margine del nucleo sacrale o depressione dell'estremità ossea, suggerendo che la necrosi della cartilagine non può essere osteogenesi, ma la sopravvivenza della cartilagine attorno ai focolai necrotici può continuare ad essere osteogenesi, metafisi, estremità ossea, nucleo ossificato L'indurimento della periferia suggerisce che c'è un aumento della deposizione patologica di sale di calcio o più tessuto cicatriziale, quindi la densità è elevata sulla radiografia.

3. Il riemergere della zona di calcificazione si riferisce al riemergere di una zona di calcificazione sul lato temporale della depressione metafisaria, suggerendo che lo strato di mastociti calcificato riappare nel tessuto cartilagineo della parte superiore della necrosi epifisaria.

4. Deformazione della cresta iliaca, la chiusura precoce della cresta iliaca mostra che una parte della cartilagine attorno al nucleo di ossificazione è necrotica, l'osteogenesi della cartilagine viene bloccata e il resto dell'osteogenesi della cartilagine viene eseguito come al solito, causando varie anomalie del nucleo. La chiusura precoce della linea sacrale indica che la necrosi a tutto spessore si verifica a livello locale o a tutta lunghezza della placca tarsale, quindi viene meccanizzata e ossificata.La radiografia mostra che la linea sacrale viene perforata prima dell'età normale di chiusura del cognac.

Diagnosi e identificazione della malattia di Caschin-Baker

In base alla storia dei contatti, possono essereti sintomi e segni del reparto e il film radiografico dell'osso diagnostica della mano, la depressione multipla di simmetria, indurimento, distruzione e deformazione del dito, della superficie dell'articolazione del polso, della zona di calcificazione temporanea metafisaria e del nucleo. #39;estremità distale dell'osso.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.