Fibrosi retroperitoneale

Introduzione

Introduzione alla fibrosi retroperitoneale La fibrosi retroperitoneale (RPF) è stata segnalata per la prima volta dal chirurgo urologo francese Albrran nel 1905 e ha utilizzato il concetto di fibrosi retroperitoneale fino al 2948, dopo che Ormond ha riportato 2 casi di fibrosi retroperitoneale, il caso di questa malattia Il rapporto è gradualmente aumentato e viene riconosciuto da sempre più clinici. I cambiamenti patologici della malattia sono caratterizzati da iperplasia del tessuto fibroso retroperitoneale ed estesa fibrosi peritoneale Le manifestazioni cliniche sono strettamente correlate al grado di compressione dei tessuti o degli organi retroperitoneali (come gli ureteri). Conoscenza di base La percentuale di malattia: il tasso di incidenza è di circa lo 0,003% -0,005% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: ipertensione, mal di testa

Patogeno

Fibrosi retroperitoneale

(1) Cause della malattia

Circa i 2/3 delle cause della fibrosi retroperitoneale sono sconosciute, che nella pratica clinica viene chiamata fibrosi retroperitoneale idiopatica; gli altri 1/3 dei casi possono essere correlati a determinati farmaci, tumori, traumi o Chirurgia, emorragia, stravaso, radiazione, infiammazione gastrointestinale non specifica (come la malattia di Crohn), appendicite, diverticolite, varie infezioni (come la tubercolosi, istoplasmosi, sifilide, actinomicosi) e altri fattori, Si chiama fibrosi retroperitoneale secondaria.

(due) patogenesi

1. Fattori patogeni Numerosi studi clinici hanno scoperto che i seguenti fattori possono essere correlati alla fibrosi retroperitoneale.

(1) carenza autoimmune: i dati clinici mostrano che dall'8% al 15% dei pazienti con fibrosi retroperitoneale idiopatica può essere accompagnato da fibrosi diversa da quella retroperitoneale, con una storia di sclerodermia, eosinofilia , arterite nodulare, lupus eritematoso sistemico, glomerulonefrite, tiroidite di Riedle, colangite sclerosante, fibrosi mediastinica e pseudotumore fibrotico posteriore, suggerendo che la fibrosi retroperitoneale può essere una malattia sclerosante sistemica una manifestazione parziale della malattia, può anche indicare che la malattia può essere correlata a difetti immunitari,

(2) Effetti collaterali dei farmaci: dal 1964, Grahacn ha riferito che i pazienti con metil metionina butanolide hanno sviluppato fibrosi retroperitoneale, casi simili sono stati riportati in letteratura, utenti a lungo termine, la loro fibrosi retroperitoneale L'incidenza può raggiungere dal 10% al 12,4%, inoltre, beta-bloccanti (propranololo), farmaci antiipertensivi (metildopa, reserpina, idralazina), analgesici (aspirina) Farmaci come la fenacetina possono anche indurre la malattia, ma la loro relazione causale con la fibrosi retroperitoneale richiede ulteriori studi.

(3) Infezione e infiammazione: già nel 1948, Ormond considerava la malattia come un tipo di infiammazione retroperitoneale, mentre Mathisen e altri suggerirono che la fibrosi retroperitoneale potesse essere associata all'infezione dei virus addominali e degli arti inferiori, come riportato in letteratura, con il peritoneo. Le infezioni e l'infiammazione post-fibrosi comprendono: tubercolosi, sifilide, actinomicosi e varie infezioni fungine; infezioni non specifiche come diverticolite, appendicite; colite ulcerosa, morbo di Crohn, vasi sanguigni della pelle e del tessuto sottocutaneo Malattie infiammatorie come infiammazione e altri fattori immunitari; lesioni infiammatorie polmonari, tromboflebite, pancreatite e altre malattie infiammatorie possono anche causare fibrosi retroperitoneale.

(4) Tumori maligni: la fibrosi retroperitoneale indotta da tumori maligni rappresenta l'8% al 10% di tutti i casi. È stato riportato che i tumori maligni che causano iperplasia e fibrosi del tessuto connettivo includono: carcinoma mammario, carcinoma polmonare, carcinoma tiroideo, Carcinoma gastrico, carcinoma del colon, carcinoma genito-urinario (carcinoma renale, carcinoma vescicale, carcinoma prostatico e uterino), morbo di Hodgkin e altri linfomi maligni, alcuni sarcomi, carcinoidi, ecc.

(5) aneurisma aortico: un tipo comune di fibrosi retroperitoneale è riportato nella letteratura attorno alla fibrosi dell'aneurisma, la fibrosi può essere solo intorno all'aneurisma, può anche avvolgere lateralmente attorno all'uretere e causare ostruzione, secondo i rapporti, L'incidenza della fibrosi attorno all'aorta o all'aneurisma aortico è compresa tra il 5% e il 23%.

(6) Lesioni: i dati clinici mostrano che traumi, ematoma retroperitoneale e danni da radiazioni possono portare a fibrosi retroperitoneale.

(7) Amianto: Boulard e Sauni et al. Hanno riferito nel 1995 e 1998 che 2 pazienti e 7 pazienti con fibrosi retroperitoneale avevano una storia di stretta esposizione all'amianto e la radiografia del torace mostrava placca pleurica o calcificazione. L'insufficienza polmonare circolare, ecc., Ha anche trovato corpi di amianto dietro il retroperitoneo, suggerendo che l'amianto può essere una delle cause della fibrosi retroperitoneale.

2. Processo patogeno Molte cause possono causare fibrosi retroperitoneale e il processo patologico è:

(1) Fibrosi retroperitoneale indotta da farmaci: comune è l'acido metil lisergico butanamide, che è un derivato dell'ergot semisintetico, un antagonista della serotonina, che può inibire in modo competitivo i recettori della serotonina se assunto per lungo tempo. L'aumento della serotonina endogena (serotonina), nei pazienti con sindrome carcinoide, la serotonina elevata può causare fibrosi nei tessuti retroperitoneali, polmonari, pleurici e del tratto gastrointestinale, relazioni bibliografiche complete, I seguenti punti possono essere correlati alla causa della fibrosi retroperitoneale:

1 aumento endogeno della serotonina, che causa una reazione fibrosa anomala simile alla sindrome carcinoide in pazienti sensibili.

2 Degranulazione dei mastociti, rilascio di serotonina e causa reazione infiammatoria locale.

3 può causare paralisi aortica prolungata e ischemia, causando quindi infiammazione e fibrosi intorno all'aorta.

4 alcaloidi dell'ergot possono causare la malattia come un aptene che causa autoimmunità o ipersensibilità nel corpo.

(2) Fibrosi retroperitoneale indotta da infezione: Mathisen et al. Ritengono che alcune infezioni specifiche e non specifiche possano causare fibrosi retroperitoneale, poiché l'infezione virale provoca infiammazione e blocco dei vasi linfatici e linfociti e plasmacellule entrano nello spazio interstiziale. , causando la deposizione di proteine ​​e il rilascio di fibroblasti, che a sua volta porta alla collagenazione.

(3) fibrosi retrograda retrograda causata da tumore maligno: si ipotizza che il meccanismo potrebbe essere che le cellule tumorali maligne stimolano il peritoneo dopo piccole metastasi, inducono una forte reazione del peritoneo, causano reazione del tessuto connettivo e iperplasia, formano una massa fibrosa e questa piccola metastasi La lesione e la sua fibrosi retroperitoneale indotta devono essere differenziate dai linfonodi metastatici retroperitoneali e da alcuni tumori maligni primari.

(4) fibrosi retroperitoneale causata dall'aneurisma: il meccanismo della fibrosi intorno all'aneurisma non è noto e si ritiene che la "fuoriuscita" dell'aneurisma aortico possa essere la causa della fibrosi intorno all'aneurisma, ma non si trova nella placca fibrotica. La deposizione di sangue, circa il 10% degli aneurismi aortici sono infiammatori, noti anche come aneurismi infiammatori, quindi si ritiene che l'infiltrazione infiammatoria intorno all'aneurisma aortico possa essere correlata ad esso. Negli ultimi anni, è stato trovato che l'infiammazione e l'infiltrazione intorno all'aneurisma aortico La post-fibrosi porta alla periarterite e non vi è alcuna differenza nell'istopatologia, con la differenza se l'aorta è dilatata o meno.

(5) fibrosi retroperitoneale nella regione aterosclerotica: negli ultimi anni, la fibrosi retroperitoneale è stata trovata nella regione aortica in cui la parete arteriosa ha aterosclerosi grave e strato arterioso indebolito.La patogenesi è sconosciuta. Attualmente, la maggior parte degli studiosi ritiene che questo La malattia è una malattia autoimmune che è altamente sensibile agli antigeni cerosi del corpo delle placche aterosclerotiche aortiche e induce risposte immunitarie. Bullock e Zdrojewski et al., Quando si rompe la placca aterosclerotica, la sua cera Il campione (un polimero insolubile di lipidi e proteine ​​ossidati) fuoriesce nell'aorta peritoneale circostante il tessuto attraverso la parete arteriosa diluita. La sostanza cerosa agisce come un antigene per provocare una reazione autoimmune e si verifica un'infiammazione cronica nei tessuti circostanti. La reazione, che a sua volta induce iperplasia del tessuto fibroso e forma una piastra fibrotica, Hughes et al. Hanno scoperto nello studio che un gran numero di macrofagi si accumula attorno ai vasi sanguigni e alle loro pareti di aterosclerosi, linfociti e anticorpi correlati, nei macrofagi La sostanza simile alla cera è visibile nei noduli linfoidi reattivi interni e adiacenti. L'immunoistochimica ha anche riscontrato un gran numero di immunofenotipi di macrofagi tissutali e Le citochine, l'istopatologia hanno mostrato che i cambiamenti patologici dell'aterosclerosi aortica sono simili a quelli dell'aortite, quindi è anche chiamato "periartrite aortica cronica", mentre il ramshaw si trova negli esemplari del tessuto avventizio aortico con periarterite cronica. L'espressione dell'mRNA di IL-1α, IL-2, IL-2 recettore e IL-4 è aumentata con il grado di infiammazione della membrana esterna, e anche l'espressione dell'mRNA γ-IFN è stata aumentata. Tuttavia, questa teoria non può Spiegare le cause della fibrosi retroperitoneale nei bambini senza malattia aterosclerotica.

3. Lesioni fibrotiche retroperitoneali istopatologiche principalmente centrate sull'aorta addominale, principalmente nel retroperitoneo lombosacrale, il bordo superiore può raggiungere la ghiandola surrenale, il bordo inferiore si estende alla parete pelvica e il diaframma può essere integrato nella fibrosi mediastinica. È stato riferito che il più ampio intervallo dalla radice aortica alla biforcazione, la fibrosi di solito inizia nella biforcazione aortica o sotto vicino al condilo omerale, crescita asimmetrica dalla linea mediana a uno o entrambi i lati, e quindi lungo la retroperitoneale Le arterie e le biforcazioni crescono verso la periferia e i vasi pelvici possono raggiungere i vasi pelvici: i peduncoli superiori, l'aorta addominale, la vena cava inferiore e i vasi iliaci comuni sono circondati da essi. La fibrosi si estende su entrambi i lati, l'uretere, il peduncolo renale e le gonadi. Possono anche essere coinvolti i vasi sanguigni, la vena cava inferiore è bordata, il lume viene ristretto con trombosi o spargimento, il tessuto fibroso viene avvolto e l'uretere viene tirato verso la linea mediana, causando la piegatura dell'uretere, la torsione e l'ostruzione della pressione, causando idronefrosi, Gli ureteri laterali o bilaterali possono essere interessati su tutta la lunghezza dell'uretere, ma il più comune è il segmento medio 1/3, alcuni casi atipici possono coinvolgere il muscolo psoas, il duodeno, il colon, la vescica e l'addome superiore, anteriore zona Mesenterica, dotto biliare, pancreas e milza e vasi fegato e del sangue può anche essere invasa, ma meno.

La lastra di fibra formata da fibrosi è di un bianco grigiastro fine, il confine non è chiaro e non c'è busta. Lo spessore varia da 2 a 6 cm. Al microscopio ci sono principalmente diversi gradi di alterazioni della reazione infiammatoria. Prime manifestazioni di periarterite cronica, lobulo grasso intorno all'aorta Degenerazione e necrosi degli adipociti multifocali periferici, scompare la disintegrazione delle cellule adipose, possono comparire cristalli di grasso e colesterolo liberi nell'interstiziale, seguiti da un gran numero di linfociti, plasmacellule, monociti, eosinofili e infiltrazioni di macrofagi Nel caso delle plasmacellule, vi sono corpi di Rousseau e le cellule infiammatorie nella metafase sono ridotte: vi sono più fibroblasti attorno alla necrosi del tessuto adiposo, alle fibre di collagene e alla proliferazione capillare, che formano il tessuto di granulazione e assorbono gradualmente il tessuto necrotico, i fibroblasti e I fasci di collagene contengono ancora linfociti, plasmacellule, monociti, ecc., Ma spesso mancano di neutrofili, i tessuti sono pieni di piccoli vasi sanguigni, cellule infiammatorie tardive, fibroblasti e nuovi vasi sanguigni scompaiono, formazione di granuloma E lavorato, e formato un gran numero di cicatrici a fibra densa, ci sono cambiamenti vetrosi e calcificazione, l'infiammazione è notevolmente ridotta, solo Vedi infiltrazione linfatica attorno al perivascolare, in alcuni casi possono esistere i diversi cambiamenti patologici sopra riportati (Figura 1).

La fibrosi retroperitoneale maligna è caratterizzata da infiltrazione infiammatoria e nidi di cellule maligne sparse Le cellule maligne sono spesso ben differenziate e presentano una bassa malignità.

L'aorta presenta gravi alterazioni patologiche dell'aterosclerosi. In alcuni casi, l'aorta è cronicamente infiammatoria. Vi è infiltrazione cronica di cellule infiammatorie nella parete aortica. In alcuni casi, l'arterite attiva cronica può verificarsi nelle arterie centrali. È caratterizzato da arterite, alterazioni simili all'arterite nodulare, possono essere colpite grandi vene, ispessimento dell'intima e persino blocco, anche le venule possono essere colpite, infiltrazione di cellule infiammatorie, seguita da fibrosi e occlusione, aorta Anche i vasi linfatici circostanti possono essere occlusi: lo strato muscolare della parete ureterale è separato da lesioni fibrotiche, sebbene non sia ancora ostruito, spesso presenta edema e infiltrazione linfatica sotto la mucosa.

Prevenzione

Prevenzione della fibrosi retroperitoneale

Oltre ai fattori immunitari, alcuni farmaci (come metilergot, vari anestetici, antidolorifici, ecc.) Sono anche la causa della malattia, pertanto una prevenzione efficace dovrebbe essere mirata alla causa.

Complicazione

Complicanze della fibrosi retroperitoneale Complicanze, ipertensione, mal di testa

1. A causa della fibrosi, il drenaggio linfatico peritoneale posteriore o mesenterico viene bloccato, causando enteropatia o malassorbimento che perdono proteine.

2. Provoca ipertensione e mal di testa a causa dell'ostruzione renale.

Sintomo

Sintomi della fibrosi retroperitoneale Sintomi comuni Dolore alla schiena Dolore al basso ventre Affaticamento Dolore a basso calore Anoressia nausea

La malattia può manifestarsi a qualsiasi età, ma è più comune nelle persone di età compresa tra 40 e 60 anni, pari a 2/3, mentre l'incidenza dei maschi è più comune, che è da 2 a 3 volte quella delle femmine ed è clinicamente suddivisa in stadio iniziale, stadio attivo e lastra di fibra. Fase sistolica 3.

1. Il dolore può essere inizialmente asintomatico e il dolore può manifestarsi in un secondo momento: si verifica principalmente nella parte bassa della schiena o della parte bassa della schiena e si irradia nell'addome inferiore. I sintomi possono sviluppare dolore bilaterale.

2. Le manifestazioni infiammatorie subacute includono dolore addominale, dolorabilità renale, ipotermia, aumento della conta dei globuli bianchi, aumento della velocità di sedimentazione degli eritrociti e affaticamento, anoressia, nausea e vomito e perdita di peso.

3. Massa addominale Circa 1/3 dei pazienti può raggiungere la massa nell'addome inferiore o nella cavità pelvica.

4. I pazienti con sintomi di compressione dal 75% all'80% presentano un'ostruzione parziale o completa dell'uretere, come idronefrosi, irritazione del tratto urinario, oliguria o anuria, insufficienza renale cronica e azotemia, ecc., Compressione dei vasi linfatici E la vena cava inferiore può causare edema degli arti inferiori, ma è raro, a volte l'ostruzione intestinale si verifica quando l'intestino tenue o il colon viene compresso.

La pielografia endovenosa è il metodo più diagnostico e può essere espressa come una triade tipica:

1 idronefrosi accompagnata da dilatazione ureterale superiore,

2 l'uretere è spostato al centro,

3 L'uretere è influenzato dalla compressione esterna e i reni tardivi non sono sviluppati.

Esaminare

Fibrosi retroperitoneale

1. Esame del sangue Possono esserci globuli rossi, l'emoglobina è ridotta, gli eosinofili sono elevati e l'ematocrito è inferiore al 33%.

2. Un terzo dei pazienti con routine urinaria ha proteinuria.

3. L'ESR è stata del 94% dei pazienti con aumento iniziale della velocità di eritrosedimentazione.

4. Funzione renale Clinicamente, il 75% dei pazienti presenta vari gradi di disfunzione renale, manifestata come oliguria, azotemia, come creatinina sierica, azoto ureico elevato.

5. Fosfatasi alcalina Negli ultimi anni, la fosfatasi alcalina è considerata un marker della malattia e l'elevata fosfatasi alcalina è importante per la diagnosi di questa malattia.

6. Esame ecografico Questo test non è invasivo, non radioattivo, economico e conveniente e può essere utilizzato come uno dei metodi di screening e diagnosi per la malattia.

(1) Ultrasuoni B: la placca fibrotica retroperitoneale può essere trovata, suggerendo il grado di idronefrosi e idrope ureterali e può escludere cause comuni come calcoli che causano idronefrosi.

Le caratteristiche ultrasonografiche tipiche della fibrosi retroperitoneale sono caratterizzate da una chiara massa ecogena dal livello delle arterie renali bilaterali al bordo anteriore delle vertebre lombari inferiori o dell'omero.L'eco interno è relativamente uniforme e i lati anteriore e bilaterale dell'aorta addominale sono lamelle. Intorno alla parete dell'aorta addominale, a volte vi è un forte eco di placca calcificata.Il bordo della lesione è relativamente chiaro e il bordo posteriore è inseparabile dalla parete anteriore dell'aorta addominale. Entrambi i lati sono in contatto con la parete posteriore della cavità peritoneale posteriore e non sono influenzati dal gas intestinale. Bene, stanco di pielone e dilatazione ureterale sopra l'uretere, la fibrosi retroperitoneale precoce, dovuta a lievi cambiamenti e dall'influenza del gas intestinale o del fluido intestinale, è facilmente sfuggita.

(2) Color Doppler: è possibile osservare i segnali di flusso sanguigno dell'aorta addominale e dei vasi iliaci e determinare il grado di stenosi e stenosi.

(3) Identificazione ad ultrasuoni: occorre prestare attenzione alla differenziazione dell'aneurisma dell'aorta addominale con trombosi e malignità retroperitoneale.

1 Identificazione dell'aneurisma dell'aorta addominale con trombosi: la fibrosi retroperitoneale dell'aorta addominale è chiara e piatta, ci può essere calcificazione, un'eco bassa si trova principalmente di fronte e su entrambi i lati dell'aorta addominale, il raggio è ampio, è difficile esplorare il confine L'aneurisma dell'aorta addominale è caratterizzato da un rigonfiamento fusiforme della parete arteriosa, l'intima non è liscia e l'eco ipoecogena si trova nella parete del tubo ed è irregolare, in grado di rilevare il confine dell'aneurisma.

2 Identificazione di tumori maligni retroperitoneali: la fibrosi retroperitoneale si distribuisce principalmente davanti e su entrambi i lati dell'aorta La massa del tumore è estesa, il confine non è chiaro, ma non è fuso o lobulato e l'eco interno è relativamente uniforme, causando raramente il principale Spostamento arterioso, nessuna metastasi del linfonodo mesenterico e impianto di cavità addominale.

7. Ispezione a raggi X.

(1) urografia endovenosa (IVU): poiché il sintomo più comune di questa malattia è causato dalla compressione dell'uretere, una volta sospettata la malattia, è necessario selezionare l'urografia endovenosa, in cui è stato riportato in letteratura che oltre il 90% dei pazienti può presentare anomalie. I due terzi dei casi adulti e i due terzi dei bambini con coinvolgimento ureterale bilaterale (Figura 2) sono i metodi più diagnostici.

1 Caratteristiche dell'immagine: il tipico segno dell'urografia endovenosa è il "triplo segno".

A. Idronefrosi con distorsione della dilatazione ureterale superiore.

B. L'uretere è spostato al centro.

C. L'uretere è influenzato dalla compressione esterna e i reni tardivi non sono sviluppati.

2 identificazione delle immagini: devono essere identificati segni di tumore ureterale primario, linfoadenopatia ureterale, pazienti con stenosi ureterale o infiammatoria con urografia endovenosa.

In alcuni casi, quando l'intervallo della fibrosi è ampiamente coinvolto nella cavità pelvica, la vescica può avere una forma a goccia a causa della compressione anulare e deve essere associata a iperlipidemia pelvica, ematoma pelvico, linfoadenopatia bilvale bilaterale e lato pelvico dopo occlusione della vena cava inferiore. La formazione vascolare è differenziata.

(2) angiografia:

1 Angiografia della vena cava inferiore: può mostrare che il segmento inferiore della vena cava della regione lombosacrale è liscio e gradualmente stretto e, in alcuni casi, la vena cava inferiore può essere completamente ostruita.

2 angiografia aortica: l'aorta colpita e l'arteria iliaca comune possono mostrare alterazioni della stenosi lisce o irregolari.

(3) linfangiografia: i vasi linfatici sono dilatati, la distorsione viene modificata e l'agente di contrasto viene ritardato dallo svuotamento del linfonodo aortico, ma a volte la linfangiografia può essere normale.

(4) Angiografia del bario del tratto digestivo: quando è coinvolto il tratto digestivo, può mostrare che la pressione esterna del lume viene gradualmente ridotta. Quando il retto e il colon sigmoideo sono compressi, dovrebbe essere differenziato dall'iperlipidemia pelvica e dall'enterite da radiazioni (Fig. 3).

(5) TC: la TC non solo può comprendere l'estensione della fibrosi retroperitoneale, ma può anche rilevare lesioni evidenti prima dell'ostruzione del tratto urinario, che è uno dei principali mezzi di diagnosi e follow-up di questa malattia.

1 Caratteristiche dell'immagine: i risultati CT della fibrosi retroperitoneale sono vari, di solito manifestati come densità uniforme singola o multipla della massa dei tessuti molli, il bordo anteriore è chiaro e il bordo posteriore non è chiaro, avvolgendo l'aorta e la vena cava inferiore, da Il ventricolo renale al condilo omerale circonda l'uretere e presenta vari gradi di idronefrosi.La massa non si estende solo di fronte all'aorta, ma provoca anche l'occlusione del cuscinetto adiposo tra la massa e il vicino muscolo psoas. L'angiogenesi fibrotica è attiva e l'afflusso di sangue alla piastra è abbondante, pertanto, dopo l'iniezione endovenosa di mezzo di contrasto, la massa è ovviamente rafforzata e, nella fase avanzata, il grado di potenziamento è molto debole. Va notato che la TC può essere trovata in alcuni casi (Fig. 4).

2 identificazione dell'immagine: il valore CT della fibrosi retroperitoneale è simile alla densità muscolare o di organo sostanziale e non è facile distinguere da nuovi organismi o massa di linfonodi ingrossati alla TC, pertanto è necessario prestare attenzione alle seguenti malattie:

A. Linfoma, sarcoma primario e altre metastasi maligne: esiste una caratteristica ombra a forma di striscia nella massa fibrotica retroperitoneale, che può essere calcificata.La lesione non penetra nel peritoneo e non produce distruzione ossea locale. Per l'aorta adiacente, la vena cava inferiore tende ad essere avvolta piuttosto che spostata, e i tumori maligni che metastatizzano al retroperitoneo sono principalmente grumi aortici e vena cava, linfomi, sarcomi primari e Altra linfoadenopatia maligna spesso solleva l'aorta dal corpo vertebrale.

B. Aneurisma: sebbene sia migliorata anche la fibrosi intorno all'aneurisma, il tessuto circostante intorno all'aorta è simile alla fibrosi retroperitoneale, ma l'aorta a ferita da fibra si espande come un tumore.

C. Altre malattie: come l'amiloidosi, l'ematoma retroperitoneale, il cancro cervicale, il cancro del pancreas, ecc.

8. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Rispetto alla TC , i vantaggi della risonanza magnetica possono non solo mostrare la forma della massa formata dalla fibrosi retroperitoneale, ma anche mostrare il grado di stenosi vascolare e la normale area di indurimento sulla TC, che può passare attraverso i vasi sanguigni. Il fenomeno del flusso d'aria viene utilizzato per determinare la relazione tra la massa e questi grandi vasi sanguigni.Inoltre, la sua immagine pesata in T2 può fornire una base per identificare le lesioni benigne e maligne. Arrive et al ritengono che l'aumento dell'intensità del segnale T2 sia importante per la diagnosi di malignità. Non vi era alcuna differenza significativa nella fibrosi retroperitoneale superiore, benigna e maligna. Sia la fibrosi retroperitoneale benigna che la fibrosi retroperitoneale maligna mostravano un'intensità del segnale medio-bassa, ma le masse formate dalla fibrosi benigna erano in immagini ponderate T1 e T2. Entrambi hanno mostrato un'intensità di segnale bassa uniforme, spigoli vivi e la massa formata da fibrosi retroperitoneale maligna era caratterizzata da un segnale alto con densità irregolare e un bordo sfocato (Fig. 5).

9. Scansione con radionuclidi Hillebrand et al. Hanno riferito che 67 casi di fibrosi retroperitoneale sono stati scansionati mediante scintigrafia con citrato 67Ga. Rispetto alla TC, la risonanza magnetica può riflettere meglio la gravità e l'attività delle lesioni nelle malattie fibrotiche retroperitoneali.

10. La tomografia a emissione di positroni (PET) ha un effetto positivo sulla diagnosi differenziale di lesioni benigne e maligne Kubota et al. Hanno riferito che la tomografia a emissione di positroni ha mostrato radioattività di grumi / muscoli nelle lesioni fibrotiche retroperitoneali. Il rapporto è leggermente elevato e la percentuale di malattie linfonodali maligne è significativamente aumentata.

Diagnosi

Diagnosi diagnostica della fibrosi retroperitoneale

Criteri diagnostici

La malattia non presenta manifestazioni cliniche specifiche ed è facilmente diagnosticata erroneamente nella fase iniziale.La diagnosi viene spesso fatta diversi mesi o addirittura anni dopo la comparsa di alcuni sintomi vaghi.I pazienti hanno spesso una fibrosi estesa dopo il retroperitoneo e l'idronefrosi o il rene si verificano nell'uretere e nei grandi vasi sanguigni. Quando la funzione è incompleta, il medico verrà trattato e, se il trattamento è ritardato, in presenza di dolore addominale medio-basso inspiegabile, lombalgia, pelvi renale, idrope ureterali o funzionalità renale compromessa, si dovrebbe prendere in considerazione la possibilità della malattia e eseguire l'imaging imaging in tempo. Nella diagnosi precoce, la diagnosi dipende dall'esame istopatologico, per diagnosticare il successo della malattia è stata utilizzata l'aspirazione dell'ago fine guidata dalla TC, nonché la biopsia laparoscopica o la laparotomia.

Inoltre, ci sono due punti da notare quando si diagnostica questa malattia:

1. Che si tratti di una manifestazione locale di sclerosi sistemica, la fibrosi retroperitoneale può far parte della sclerosi sistemica, dall'8% al 15% dei pazienti è accompagnato da fibrosi e malattie correlate in altre parti, come: fibrosi pelvica, Infiammazione mesenterica della contrattura, tiroidite di Riedel, pseudotumore fibroso dopo sacrale, colangite sclerosante, fibrosi mediastinica, ecc.

2. Che si tratti di fibrosi retroperitoneale benigna o fibrosi retroperitoneale maligna In combinazione con le caratteristiche di imaging e l'esame istopatologico sopra descritti, si possono generalmente identificare lesioni benigne e maligne. Va notato che la biopsia dovrebbe essere più clinicamente collegata. Secondo la storia e l'intervento chirurgico, il tessuto dovrebbe essere tagliato in diversi siti diversi e dovrebbe essere leggermente tagliato per determinare se si tratta di fibrosi retroperitoneale benigna o fibrosi retroperitoneale maligna ed escludere altri tumori maligni (come linfoma maligno, carcinoma metastatico). Ecc.) Altrimenti, anche l'esame istopatologico può essere diagnosticato erroneamente o mancato.

Diagnosi differenziale

1. Identificazione di malattie associate a organi o tessuti sensibili

(1) malattia ureterale: questa malattia e tumore ureterale, stenosi infiammatoria possono causare pelvi renale e acqua ureterale, dovrebbero prestare attenzione all'identificazione dei due.

(2) Carcinoma del pancreas: la fibrosi retroperitoneale che coinvolge e porta all'occlusione del cuscinetto adiposo intorno al pancreas è spesso erroneamente diagnosticata come carcinoma del pancreas, occorre prestare attenzione alle loro caratteristiche cliniche e di imaging.

(3) malattia del dotto biliare comune o colangite sclerosante: la malattia che coinvolge il dotto biliare comune può causare ittero e altre manifestazioni, prestare attenzione ad escludere il tratto biliare causato da malattie come la malattia del dotto biliare comune o la colangite sclerosante, ma la fibrosi retroperitoneale può essere combinata con il dotto biliare sclerosante Yan è parte integrante della sclerosi sistemica ed è necessario pensare alla possibilità che entrambi siano presenti.

(4) nodo, malattia rettale: fibrosi retroperitoneale che coinvolge il nodo, rettale, i pazienti possono avere diarrea, costipazione e persino sintomi ostruttivi, facilmente diagnosticati come nodo, tumore del retto o malattia infiammatoria e i due possono essere mutualmente causali, clinici I pazienti con diarrea, costipazione e persino ostruzione dovrebbero considerare la possibilità di fibrosi retroperitoneale dopo aver escluso la malattia dell'intestino stesso.

(5) Ostruzione cronica incompleta e disfunzione dell'intestino tenue: questa malattia può causare ostruzione cronica e disturbo della motilità dell'intestino tenue dopo aver coinvolto il mesentere. È spesso erroneamente diagnosticata come ostruzione cronica incompleta o disfunzione dell'intestino tenue. Pertanto, quando la causa dell'insufficienza intestinale cronica è sconosciuta, Questa malattia dovrebbe essere considerata quando ostruzione o disfunzione.

2. Identificazione di alcune malattie primarie a seguito del retroperitoneo

Come granuloma giallo retroperitoneale, ematoma retroperitoneale, tumori retroperitoneali primari (inclusi liposarcoma, fibrosarcoma, linfoma maligno, fibroidi, linfangioma, leiomioma, ecc.) Amiloidosi retroperitoneale.

3. Identificazione delle metastasi maligne retroperitoneali

In generale, le metastasi maligne retroperitoneali possono essere identificate all'esterno dell'uretere.

4. Identificazione di aneurismi

L'aneurisma aortico o l'aneurisma aortico possono formare un anello fibrotico attorno all'aneurisma o alla crescita laterale e causare ostruzione ureterale. L'imaging mostra che l'aorta avvolta è una dilatazione simile al tumore e una fibrosi retroperitoneale L'aorta interessata e l'arteria iliaca comune hanno mostrato alterazioni regolari e irregolari della stenosi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.

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