Osteoartropatia ipertrofica

Introduzione all'osteoartrosi ipertrofica L'ipertrofeosteoartropatia (HOA) è una sindrome causata dall'ispessimento dei tessuti molli intorno all'osso e dalla formazione di nuovo osso periostale. Clinicamente, il clubbing (punta), l'ampia formazione di nuovo osso periostale e dolori articolari, il versamento è la prestazione principale. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,002% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anomalie cromosomiche della mielofibrosi

Cause di osteoartrosi ipertrofica

Primario (36%):

Circa 1/4 dei pazienti hanno una storia familiare positiva e l'ereditarietà viene trasmessa attraverso geni dominanti recessivi o incompleti, ovvero ereditarietà autosomica dominante con tassi di penetranza diversi, nonché anomalie genetiche riportate sui cromosomi. Non funziona

Malattia polmonare o pleurica (15%):

Spesso secondario a carcinoma polmonare bronchiale, mesotelioma pleurico, ascesso polmonare cronico, empiema, bronchiectasie, enfisema, metastasi polmonare e linfoma polmonare, carcinoma a cellule squamose con cavità cancerosa nel carcinoma polmonare bronchiale Questa malattia è più comune, questa malattia non ha nulla a che fare con le dimensioni e il volume del cancro ai polmoni.

Malattie cardiovascolari (20%):

Spesso secondario a cardiopatia congenita cianotica, cardiopatia polmonare ed endocardite batterica, come la tetralogia di Fallot, l'ectopia aortica, la sindrome di Eisenmenger e il dotto arterioso pervio congenito, ecc. .

Malattia extratoracica (16%):

Compresi una varietà di tumori extrapolmonari maligni e nessuna metastasi polmonare, come il cancro del pancreas, il cancro esofageo, il cancro rinofaringeo, ecc., Oltre a varie cause di cirrosi, colite ulcerosa cronica.

Secondario secondario a malattie polmonari e pleuriche, malattie cardiovascolari e malattie extratoraciche.

patogenesi

La patogenesi dell'osteoartrosi ipertrofica non è ben compresa, ma l'osteoartrosi ipertrofica è una risposta speciale ad alcuni stati patologici ed è stato riconosciuto che esistono diverse ipotesi:

1. Teoria del fluido corporeo: in circostanze normali, i polmoni possono rimuovere o inattivare determinati fattori dagli organi o dai tessuti del paziente, ma in caso di malattia polmonare i polmoni non possono cancellare o inattivare questo fattore, rendendolo in circolazione. Causa l'iperplasia ossea e dei tessuti molli caratteristica, ma finora l'esistenza di questo fattore non è stata confermata e recentemente è stata trovata una varietà di fattori polipeptidici che promuovono la crescita derivati ​​dal tumore per fornire supporto allo sviluppo di questa teoria.

2. Neurologia: si ritiene che l'organo malato trasmetta un impulso attraverso il nervo vago. I vasi sanguigni delle punte delle dita sono dilatati e paralizzati dal meccanismo riflesso. Quando il nervo vago viene tagliato, il dolore e i segni possono essere alleviati e anche il flusso sanguigno dell'area interessata viene ridotto.

3. Teoria dei recettori: negli ultimi anni, è stato scoperto che i pazienti con osteoartrosi ipertrofica hanno aumentato il recettore dei glucocorticoidi e il recettore del fattore di crescita epidermica, elevato fattore di crescita dell'epidermide urinaria e trovato recettore dei glucocorticoidi e fattore di crescita dell'epidermide. I cambiamenti nei recettori sono associati a cambiamenti caratteristici della pelle nella malattia e un aumento dei livelli di fattore di crescita epidermica urinaria può essere associato a cambiamenti sistemici come la formazione di nuovo osso subperiostale.

Alcuni studi hanno scoperto che il flusso sanguigno è aumentato nelle lesioni dell'osteoartrosi ipertrofica secondaria, che si ritiene sia dovuta all'aumento dell'afflusso di sangue e all'aumentata concentrazione di deossiemoglobina, portando all'iperplasia periostale e all'ossificazione dell'osteoartrosi ipertrofica causata dall'ipossia tissutale. Fenomeno e il flusso sanguigno delle lesioni da osteoartrosi ipertrofica primaria è lento, l'ipossia locale e i cambiamenti dell'osteoartrosi ipertrofica secondaria sono significativamente diversi, ma le lesioni sono le stesse, il suo meccanismo è ancora poco chiaro, alcune persone Pensa che i due dovrebbero appartenere a diverse malattie.

4. Patologia: alterazioni cutanee a ipertrofia epidermica, lievi cambiamenti simili al papilloma, fibrosi cutanea del collagene, follicoli piliferi e iperplasia della ghiandola sebacea, ipertrofia, una piccola quantità di cellule infiammatorie che si infiltrano intorno, proliferazione dei fibroblasti, edema dei tessuti molli sottocutaneo, aumento del tessuto di collagene, periostio La parete delle piccole arterie è ispessita, principalmente con ispessimento dello strato intermedio e piccoli vasi sanguigni nei tessuti circostanti sono infiltrati da linfociti e linfociti.

I cambiamenti ossei includono edema periostale, infiltrazione cellulare infiammatoria, seguita da ispessimento del periostio, deposizione di matrice ossea, mineralizzazione, formazione di nuovo osso e ispessimento dell'osso corticale a causa della connessione con il nuovo osso periostale.

La membrana sinoviale si trasforma in alterazioni infiammatorie non specifiche, iperemia, edema, iperplasia delle cellule del rivestimento lieve, infiltrazione cellulare infiammatoria, ispessimento occasionale di piccoli vasi con fibrosi, formazione di spasmi articolari, microscopia elettronica mostra che il tessuto sinoviale sotto l'intima è densamente elettronicamente La deposizione di sostanze, usando tecniche di immunoistochimica, non ha trovato prove di danni vascolari immuno-mediati.

Prevenzione dell'artrosi ipertrofica

Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti, dieta razionale, evitare il freddo e l'umidità.

Complicanze dell'osteoartrosi ipertrofica Complicanze, mielofibrosi, anomalie cromosomiche

L'osteoartrosi ipertrofica primaria può essere complicata da versamento articolare, mielofibrosi, lesioni proliferative gastrointestinali e anomalie cromosomiche.L'osteoartrosi ipertrofica secondaria può essere complicata da malattie polmonari e pleuriche, malattie cardiovascolari e malattie extratoraciche. e così via.

Sintomi dell'osteoartrosi ipertrofica Sintomi comuni Dolore articolare peloso, dolore osseo, estremità nasale, ipertrofia, versamento articolare, affaticamento, ipertrofia polmonare, ingrossamento dell'estremità ossea

I sintomi e i segni dell'osteoartrosi ipertrofica primaria spesso non sono completamente coerenti.Alcuni pazienti non presentano alcun sintomo e non sono consapevoli del clubbing.In altri pazienti, c'è un significativo dolore osseo cronico prima della comparsa del clubbing. È principalmente causato dal dolore e la parte è profonda, spesso è impossibile indicare chiaramente la parte specifica e non può funzionare. Il clubbing è una delle manifestazioni cliniche più importanti. L'estremità del dito (punta) è sferica e l'angolo normale dell'unghia è ridotto di 160 gradi. Lo spessore della base del dito nella base dell'unghia supera lo spessore dell'articolazione tra le dita distali. La circonferenza della base del letto ungueale è maggiore della circonferenza dell'articolazione tra le dita distali. A causa dell'iperplasia dei tessuti molli e dell'edema del letto ungueale, la palpazione dell'unghia ha una "sensazione di oscillazione", in ritardo La pelle è ispessita, le unghie sono piegate, i capelli sono arricciati e si genera la deformità simile a una bacchetta.Alcuni pazienti hanno mani e piedi ispessiti e ispessiti e la lunghezza non aumenta ed è simile a una pala o simile a un mangiatore.

Le manifestazioni cutanee comprendono sudorazione di mani e piedi, pelle grassa e grassa su viso e cuoio capelluto; più acne, viso ruvido, ispessimento della fronte e delle sopracciglia, solco denso nella linea frontale, allargamento delle palpebre, ipertrofia delle palpebre superiori e rilassamento cutaneo L'estremità nasale è ipertrofia, la piega nasolabiale è approfondita, il labbro superiore è spesso e appare la faccia del leone.Il cuoio capelluto è ispessito in un giro cerebrale, il solco è spesso, il solco è spesso e il solco è orientato longitudinalmente. Alcuni pazienti hanno edema non recesso nelle estremità inferiori, simile ai cambiamenti delle gambe in gomma.In generale, i cambiamenti della pelle dell'osteoartrosi ipertrofica primaria sono più importanti e più comuni e i cambiamenti della pelle dell'osteoartrite ipertrofica secondaria Meno comuni, anche i sintomi e i segni sono più leggeri.

Circa la metà dei pazienti ha sviluppato dolore articolare, gonfiore, versamento articolare, interessamento dell'articolazione del ginocchio e della caviglia, ma ha interessato anche il gomito, il polso, l'articolazione metacarpo-falangea e l'articolazione metatarso-falangea, generalmente asimmetrici, il dolore principalmente di notte, le prestazioni Dolore lieve e forte dolore alle articolazioni, inclusi arrossamento locale, febbre, dolorabilità, gonfiore, versamento articolare e limitazione dell'attività, nonché versamento articolare indolore, in aree senza ampia copertura muscolare, a causa di La formazione di nuovo osso nel periostio osseo lungo può far sì che l'avambraccio o il polpaccio diventino sempre più spessi e le articolazioni del polso e della caviglia siano di conseguenza grossolane.

Oltre alle manifestazioni di cui sopra, i pazienti con osteoartrosi ipertrofica possono anche avere affaticamento, femminilizzazione del seno maschile, distribuzione femminile di peli pubici, mielofibrosi, lesioni proliferative gastrointestinali e anomalie cromosomiche.

La diagnosi di osteoartrosi ipertrofica si basa principalmente sulla progressiva progressione dell'osteogenesi periostale, del clubbing (punta) e dell'ipertrofia cutanea della testa, del viso e delle estremità. I ​​primi due sono i più importanti. Pazienti maschi, l'età dell'insorgenza è leggera e l'esame clinico non lo è Per qualsiasi malattia primaria, considerare l'osteoartrosi ipertrofica primaria, l'età di esordio è relativamente grande, con malattia articolare o dolore osseo come manifestazioni principali, con polmone, pleura, cuore, fegato, sangue e malattia primaria intestinale I pazienti senza anamnesi familiare positiva devono essere considerati come osteoartrosi ipertrofica secondaria In generale, i cambiamenti cutanei dell'osteoartrosi ipertrofica secondaria sono rari e l'identificazione dell'osteoartrosi ipertrofica precede i tumori polmonari. Difficile, dalla diagnosi dell'osteoartrosi ipertrofica alla diagnosi dei tumori polmonari il rapporto più lungo può essere a distanza di 18 mesi, in questo momento difficile da diagnosticare l'osteoartrosi ipertrofica secondaria, la necessità di un follow-up clinico a lungo termine.

L'osteoartrosi ipertrofica primaria può essere suddivisa in tre tipi:

1 tipo completo: osteogenesi periostale, clubbing (punta), ipertrofia facciale e cuoio capelluto a ritorno cerebrale 4 elementi.

2 tipo incompleto: vi è osteogenesi periostale, clubbing (punta), ipertrofia facciale e mancanza di cambiamenti del cuoio capelluto simili al cervello.

3 tipi di luce: ci sono cambiamenti di clubbing (punta), del viso e / o del cuoio capelluto, l'ossificazione periostale è molto leggera o nulla, il tipo clinicamente più incompleto, se la classificazione sopra è adatta anche per l'artrosi ipertrofica secondaria, Resta da vedere.

Esame dell'osteoartrosi ipertrofica

I test di laboratorio ad eccezione della velocità di eritrosedimentazione possono essere aumentati a causa della malattia primaria e i test di laboratorio generali sono normali. Il liquido articolare è stato esaminato come una piccola quantità di liquido viscoso, mostrando un cambiamento non infiammatorio.

1. Esame radiografico: i principali cambiamenti radiografici di questa malattia sono la formazione ossea periostale di ossa lunghe e simmetria ossea lunga, che possono essere espresse come parallele o stratificate, separate dalla corteccia da una banda traslucida lineare, o come Il nuovo periostio è fuso con la corteccia originale, non vi è alcuna banda traslucida, è un callo periostale spinoso ondulato o esteso, più comune nell'omero, nell'omero, nell'omero, nell'ulna, nel metacarpo, nell'omero, ecc., E infine comporta la rimozione del cranio. Tutte le ossa, sviluppate in legamenti e ampia ossificazione della membrana interosseo, rapporti occasionali di rigidità articolare e spinale, assottigliamento dell'osso corticale reticolare, osteoporosi, sella, ecc. Senza anomalie, primarie e secondarie I risultati dei raggi X dell'osteoartrosi ipertrofica sono coerenti.

2. Esame dei radionuclidi: l' imaging osseo 99mTc-MDP è più sensibile delle fotografie a raggi X, spesso mostrando un metabolismo minerale osseo migliorato nelle ossa distali delle estremità.

Diagnosi e differenziazione dell'osteoartrosi ipertrofica

diagnosi

La diagnosi può essere eseguita sulla base di manifestazioni cliniche, esami e simili.

Diagnosi differenziale

L'osteoartrosi ipertrofica ha un tipico clubbing e non ci sono problemi diagnostici, a volte altre manifestazioni di osteoartrite ipertrofica comprendono manifestazioni cutanee prima del clubbing, identificate con le seguenti malattie:

1. Acromegalia: questa malattia può avere mani e piedi grandi, pelle spessa, viso ruvido, ecc., Facile da confondere con l'osteoartrosi ipertrofica, ma in questa malattia non c'è nuova formazione ossea di osso lungo e osso corto, la mano e il piede spessi sono solo aumentati Fenomeno denso, allargato, senza evidenti aumenti, nessun aumento significativo della circonferenza della testa, aumento dell'ormone della crescita e fosforo inorganico sierico nel periodo attivo, la maggior parte della sella può essere identificata a causa di tumori ipofisari.

2. Acromegalia tiroidea: ci sono clubbing (punta), occhio maligno ed edema mucinoso anteriore, l'esame a raggi X mostra la formazione di nuovo osso sotto il periostio del metacarpo e più spesso quando il trattamento dell'ipertiroidismo provoca ipotiroidismo, questa malattia ha È possibile identificare un'evidente storia di ipertiroidismo.

3. Ipertrofia endostale: manifestata principalmente da iperplasia endocardica con conseguente ispessimento corticale e restringimento della cavità midollare, il diametro trasversale dell'osso non aumenta, coinvolgendo spesso il cranio a causa dell'ispessimento del cranio e della stenosi e senza espettorato I cambiamenti delle dita e della pelle sono diversi dall'osteoartrosi ipertrofica.

4. Altre devono essere differenziate dall'artrite reumatoide, dall'osteite da deformità, dalla sifilide e da altre malattie.

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