Cheratocono

Introduzione al cheratocono Il cheratocono (cheratocono) è una malattia degenerativa corneale primaria caratterizzata da dilatazione corneale, che fa sporgere la parte centrale della cornea e produce astigmatismo miopico altamente irregolare e diversi disturbi visivi. La malattia può anche far parte di sindromi multiple. Si verifica principalmente prima e dopo la pubertà senza infiammazione. L'edema corneale acuto si verifica nella fase avanzata, che forma cicatrici e visione gravemente compromessa. Il cheratocono generalizzato comprende due tipi: il cheratocono anteriore e il cheratocono posteriore, che a loro volta possono essere suddivisi in completezza e limitazione. Il cheratocono stretto si riferisce generalmente solo al cheratocono anteriore. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: distacco della retina, cheratopatia

Eziologia del cheratocono

(1) Cause della malattia

La causa esatta non è chiara e può essere causata da molteplici fattori, come fattori genetici e endocrini.

(due) patogenesi

1. Genetica: Ammon (1830), Jaensch (1929), Anelsdorst (1930) e altri ritengono che il cheratocono sia un'eredità recessiva, ma in alcuni casi potrebbero esserci sintomi per due o tre generazioni consecutive. Eredità dominante regolare o irregolare.

I sostenitori di questa teoria suggeriscono che il cheratocono spesso incorpora altre anomalie congenite e questa malattia è accompagnata da fattori genetici come retinite pigmentosa, sclera blu, nessuna iride, fessura dell'iride, sindrome di Marfan, polo anteriore. Cataratta, distrofia corneale, stupidità congenita, ecc.

Altri studiosi ritengono che la malattia sia autosomica recessiva, ad esempio Ammon (1830) ha riferito che ci sono stati casi irregolari in sei famiglie, Gaoqiao ha riferito che tre persone in un connazionale soffrivano della malattia e hanno anche scoperto che i parenti di questi casi avevano spesso parenti stretti. Storia, ma alcuni casi possono verificarsi per 2 o 3 generazioni consecutive, a volte interrotte, suggerendo che la manifestazione è incompleta, questi dovrebbero essere considerati come eredità dominante regolare o irregolare, gene autosomico dominante della malattia del cheratocono situato nel cromosoma 16q22 e 3q23, in alcune malattie ereditarie come la retinite pigmentosa, la sindrome di Down, la sclera blu e la sindrome di Marfan, possono essere combinati con cheratocono.

2. Disturbi dello sviluppo: Collins et al (1925) e δарьелъ (1960) suggeriscono che la malattia è causata da una diminuzione della parte centrale della cornea, una stenosi dura ed è incapace di resistere alla normale pressione intraoculare. Mihalyhegy (1954) ha scoperto che Il cheratocono non solo modifica la curvatura della cornea, ma anche gli ovvi cambiamenti nella sclera, quindi ha suggerito che la causa del cheratocono dovrebbe essere trovata dall'ipoplasia interstiziale.

3. Teoria del disturbo endocrino: Siegrist (1912), Knapp (1929) e Stitcherska (1932) credono tutti che l'ipotiroidismo abbia una relazione importante con l'insorgenza di questa malattia, mentre Siegrist (1912) ha suggerito che l'ipotiroidismo è un fattore importante nella comparsa del cheratocono. Questa affermazione è stata anche elogiata da Knapp (1929) e Stitcherska (1932) e Hippel (1913) ha sottolineato in modo specifico il ruolo del timo nello sviluppo del cheratocono.

4. Teoria del disturbo metabolico: Myuhnk (1959) ha scoperto che il tasso metabolico basale dei pazienti con questa malattia era significativamente ridotto: Tntapeho (1978) riferiva che lo zinco nel sangue dei pazienti con questa malattia, il contenuto di nichel diminuiva significativamente, il titanio, il piombo e l'alluminio aumentavano, mentre il manganese Il contenuto è normale, quindi si ritiene che i cambiamenti in questi oligoelementi abbiano un certo impatto sul verificarsi di questa malattia, Yukobckaa et al (1979) hanno riportato che l'attività del glucosio-6-fosfato deidrogenasi era significativamente ridotta nel sangue e nell'umore acqueo dei pazienti con questa malattia.

5. Teoria allergica: il cheratocono si verifica spesso contemporaneamente a malattie allergiche come la cheratocongiuntivite catarrale in primavera, caratterizzata da una ridotta risposta IgA, aumento della risposta IgE e immunità cellulare difettosa. Statistiche Boland (1963), pazienti con questa malattia Il 32,6% aveva la febbre da fieno e il 33,3% aveva l'asma, mentre Ruedeman riferiva che l'86% dei pazienti aveva una storia di reazioni allergiche.

6. Indossare una lente a contatto può indurre il cheratocono: Hartstein (1968) ha riferito che 4 casi di cheratocono dopo l'uso delle lenti a contatto, pensano che indossare lenti a contatto possa indurre questa malattia, la durezza degli occhi e della cornea può essere ridotta dopo aver indossato le lenti a contatto Fattori di rischio per la malattia.

7. PRK, LASIK e altri cheratectomia laser ad eccimeri secondari al cheratocono.

8. Le lesioni croniche di secchezza oculare e la mancanza di lacrime renderanno ripida la cornea inferiore e produrranno un elevato astigmatismo corneale, formando un cheratocono secondario.

Prevenzione del cheratocono

Il cheratocono è un'anomalia corneale dello sviluppo, che spesso causa la perdita della vista durante la pubertà. A volte, la contusione contundente induce la formazione acuta di cheratocono. Gli occhiali generali tardivi non possono essere corretti. Non importa quale grado di cheratocono, il trattamento farmacologico non può curare. A medio termine, le lenti a contatto possono essere indossate per migliorare la visione, mentre nella fase avanzata dovrebbe essere preferito il trapianto di cornea, con un tasso di successo del 90%.

Complicazione del cheratocono Complicanze, distacco di retina, cheratopatia

Può essere complicato dalla lussazione della lente o dal distacco della retina, ecc., Può causare cheratopatia cronica.

Sintomi di cheratocono sintomi comuni grande fotofobia corneale lacrime astigmatismo miopico edema congiuntivale e ulcera corneale iperemia congiuntivale distacco della retina

Sintomi e segni

(1) cheratocono anteriore: clinicamente più comune, suddiviso in 4 fasi secondo il processo clinico:

1 periodo di incubazione: non vi è alcun sintomo in questo periodo, è difficile da diagnosticare clinicamente Se la malattia è stata diagnosticata a colpo d'occhio, la retinoscopia viene utilizzata per rilevare l'anomalia della retina (si riflette il fenomeno del taglio della luce rossa) e il caso confermato Coloro che hanno una retinoscopia anormale nei loro parenti dovrebbero considerare la possibilità di questa malattia.

2 Fase iniziale: le manifestazioni cliniche di questo periodo sono principalmente errori di rifrazione e l'acuità visiva dell'occhio nudo è ridotta. Tuttavia, la vista può essere corretta da occhiali o lenti a contatto. All'inizio, può apparire solo la miopia semplice, che si sviluppa gradualmente in astigmatismo regolare o irregolare, quindi è sempre Mostrando astigmatismo miope, la cornea si gonfia gradualmente in avanti e la sua morfologia può essere esaminata con una varietà di metodi. Ad esempio, usando il disco Placido per l'analisi qualitativa, l'immagine corneale del disco Placido in questo periodo apparirà concentrica con l'anello concentrico e l'asse, cioè sopra la cornea o L'anello sul lato nasale è più largo e l'anello nella parte inferiore della caviglia è ristretto. L'anello al centro della cornea è irregolarmente ripreso e deformato nell'asse orizzontale, cioè l'immagine è a forma di pera. Si noti che il disco deve essere allineato con il centro della cornea e non inclinato. Altrimenti, i risultati saranno distorti: quando il cheratometro viene utilizzato per l'esame, si può trovare un astigmatismo regolare, il potere di rifrazione corneale aumenta e il raggio di curvatura si riduce.Questo strumento non è adatto per rilevare l'astigmatismo irregolare. Il fotocheratoscopio viene utilizzato per registrare la morfologia corneale. In un metodo, la parte inclinata della cornea mostra un cerchio concentrico vicino nella foto, che può migliorare il tasso di diagnosi iniziale. Il sistema di analisi topografica corneale assistita da computer è in grado di rilevare qualitativamente e quantitativamente i cambiamenti morfologici della cornea. L'acuità visiva corretta in anticipo del cheratocono può essere normale. La lampada a fessura e il disco Placido possono essere trovati senza risultati anormali, ma con topografia corneale. L'esame grafico può rilevare lesioni precoci.Alcune persone hanno riassunto tre caratteristiche del cheratocono precoce con topografia corneale:

A. La cornea diventa più ripida sotto la cresta iliaca, la potenza di rifrazione aumenta e il raggio di curvatura si riduce.

B. Il potere di rifrazione nella regione centrale della cornea è irregolarmente simmetrico.

C. La differenza nel potere di rifrazione tra il centro e la periferia della cornea viene aumentata in modo significativo da 2 a 3D normale a oltre 10 D. Di solito la cornea sotto il quadrante diventa più ripida. Mentre la malattia progredisce, la cornea diventa ripida e si estende al quadrante nasale inferiore. È il quadrante superiore, ma colpisce raramente il quadrante superiore nasale.In questo periodo di retinoscopia retinica, la banda della pupilla è l'apertura e la chiusura della "bocca aperta", cioè l'ombra di taglio, e l'epitelio corneale e la membrana elastica anteriore possono essere visti quando si esamina la lampada a fessura. Una maggiore riflessione e una più debole riflessione dello strato stromale possono essere utilizzate per la diagnosi precoce del cheratocono utilizzando il sistema di topografia corneale Orbscan.

3 Periodo di completamento: i sintomi tipici del cheratocono, cioè l'acuità visiva sono diminuiti in modo significativo. Ad eccezione dell'uso delle lenti a contatto, gli occhiali in generale non possono correggere la vista. Mentre la malattia progredisce, la sensibilità del centro corneale precoce diventa sensibile, il che rende il periodo diventa noioso. Conosciuto come segno di Axenfeld, un po 'di cheratopatia cronica, anche le lenti a contatto a lungo termine possono anche apparire questo segno, il centro corneale è significativamente più sottile e conico quando esaminato, quando lo sguardo verso il basso, il cono preme verso il basso, facendo il prossimo Una curva appare nel bordo del cerchio, chiamato il segno Munson.

Sotto la lampada a fessura, la superficie del taglio ottico è un cono circolare o ellittico speciale. La parte superiore del cono si trova sul lato inferiore della cornea. Più sottile è la cornea, più sottile, a volte solo 1/5 - 1/2 del normale spessore corneale. Durante lo sviluppo della lesione, nello strato stromale si formano una serie di linee sottili lunghe circa 2 mm e parallele tra loro.La linea sottile diventa gradualmente sempre più spessa come una recinzione e la vista spessa è dritta. La linea del cheratocono, nota anche come striscia di Vogt, è in realtà una linea di pressione verticale causata da un aumento delle rughe nello strato di matrice, che quando viene applicata una pressione sul bulbo oculare, può scomparire, a volte sotto l'epitelio vicino alla base del cono. Un anello giallo-marrone con una larghezza di circa 0,5 mm ha un diametro da 5 a 6 mm, che può essere una forma di anello completa o un anello incompleto o una forma di semi-anello.Dopo l'espansione, è molto evidente sotto la linea di luce blu cobalto. È causato da una membrana elastica epiteliale o anteriore, si pensa che il ferro provenga dalle lacrime, la sua distribuzione tipica è causata dal fondo del cono impregnato di lacrime, questo anello è chiamato anello Fleischer e il suo tasso di apparizione è di circa il 50%. Giovane paziente, stroma corneale Le fibre nervose sono chiaramente visibili, a volte sotto forma di una linea grigia, a volte sotto forma di una griglia: l'esfoliazione epiteliale puntuale può verificarsi vicino alla parte superiore del cono e l'epitelio può essere un po 'torbido, con nuovi vasi sanguigni che crescono vicino al limbo.

Con un microscopio fundus diretto da 10 a 30 cm di distanza dall'occhio interessato, è possibile vedere un'ombra nocciola circolare attraverso l'obiettivo + 5D, ma ciò può essere visto anche nei primi cambiamenti dell'indice di rifrazione dell'obiettivo o nella fase iniziale della cataratta nucleare. La cornea dovrebbe essere esaminata in dettaglio. La lente si distingue e l'immagine del fondo non è chiara a causa dell'ovvia deformazione della cornea.

4 periodo di degenerazione: degenerazione vetrosa sotto l'epitelio della cornea della lesione, formazione di cicatrici sulla superficie conica e neovascolarizzazione nella cornea superficiale, l'acuità visiva del paziente è significativamente ridotta in questo periodo, non può essere corretta con occhiali o lenti a contatto, a volte può verificarsi Rottura acuta della membrana postelastica, chiamata "cheratocono in fase acuta" o "edema cheratocono acuto", in questo momento il paziente si lamentava di dolore, fotofobia, lacrimazione e altre gravi irritazioni e acuità visiva, iperemia congiuntivale, cornea L'edema acuto dello stroma e dello strato epiteliale, l'opacità, la torbidità dell'edema spesso indicano la dimensione della rottura della membrana elastica, maggiore è la rottura, maggiore è la torbidità dell'edema, la forma della rottura spesso a forma di falce o mezzaluna, dopo diverse settimane, la rottura Le cellule endoteliali vicine diventano gradualmente più grandi, migrano e coprono la membrana postelastica rigenerata e l'edema corneale si attenua gradualmente, formando una cicatrice nebbiosa, che fa apparire traslucida la cornea della lesione. Se la cicatrice coinvolge il campo visivo, l'acuità visiva è significativamente compromessa. Se non si trova nel campo visivo, la cicatrice dello strato stromale appiattirà la cornea, la miopia e l'astigmatismo saranno ridotti, la visione sarà migliorata ed è adatta da indossare. Vision lente a contatto correzione, rottura della membrana lesioni acute di Descemet trovato tipicamente nella seconda parte, occasionalmente visto in anticipo, si può anche verificare la rottura della membrana di Bowman, ma più comune nei primi rottura riparazione del tessuto connettivo, lasciando una cicatrice lineare.

Classificazione clinica (Robertson, 1989):

Livello 0: nessun cono.

Grado I: Non vi è alcun cono evidente sotto la lampada a fessura, ma può essere trovato con retinoscopia e cheratometro.

Grado II: la concavità della superficie interna della cornea aumentava e la striscia di Vogt appariva nello stroma corneale, ma non appariva nessuna cicatrice.

Grado III: lo stroma corneale ha una linea a strisce Vogt con una cicatrice al centro della cornea e una punta più sottile sulla punta del cono.

Grado IV: è stata eseguita una cheratoplastica penetrante.

(2) cheratocono posteriore: meno comune nella pratica clinica, la maggior parte delle persone pensa che sia un'anomalia congenita, più comune nelle donne, spesso malattia dell'occhio singolo, principalmente come superficie posteriore della cornea, perché la curvatura della superficie anteriore è normale, visione È meno danneggiato del cheratocono anteriore.Il grado di riduzione dell'acuità visiva dipende dalla posizione e dalle dimensioni del cono posteriore.La sporgenza conica posteriore può essere vista nello strato elastico posteriore e nel difetto dell'endotelio, accompagnato da assottigliamento dello strato stromale e opacità cicatrizzante. Secondo l'intervallo del cono sulla superficie posteriore della cornea, è ulteriormente suddiviso in 2 tipi:

Il tipo 1 è un tipo completo: noto anche come tipo statico, che mostra un diverso grado di aumento della curvatura sulla superficie posteriore dell'intera cornea e persino una depressione emisferica nella parte centrale, lo strato stromale nell'area depressa è significativamente più sottile, ma la curvatura della superficie anteriore della cornea È sempre normale e la sua causa può essere la displasia congenita, spesso accompagnata da altre anomalie congenite nell'occhio, come lente piramidale anteriore, aniridi congeniti o atrofia dell'iride, anomalie dell'ectopia pupillare e dell'angolo congenito.

Il tipo 2 è limitato: mostra assottigliamento e depressione localizzati sulla superficie posteriore della cornea. La superficie anteriore è completamente normale. Questo tipo è più comune del tipo completo. La maggior parte delle persone pensa che possa essere causata da strato elastico localizzato e danno endoteliale. Il tipo è solo femminile, spesso con coinvolgimento di un singolo occhio. Quando esaminato, la superficie corneale posteriore ha una curvatura aumentata e persino una forma conica. La punta è spesso decentrata e la curvatura della superficie anteriore è sempre normale. La membrana elastica si verifica spesso durante lo sviluppo della lesione. Si è rotto e c'è edema corneale acuto, che di solito non appare nell'anello Fleischer, mentre il movimento scintiform si verifica spesso nella retinoscopia.

Solo nelle donne, le lesioni sono spesso monoculari (61%).

La curvatura della superficie posteriore è aumentata e conica, la punta della superficie posteriore è spesso fuori centro e la curvatura della superficie anteriore della cornea è normale.

La membrana elastica posteriore si spezzò di più, non c'era l'anello di Fleischer e quando fu esaminato con uno specchio piano, apparve un'ombra "a forbice".

I principali cambiamenti patologici sono l'assottigliamento e prominente al centro della cornea, la rottura della membrana basale nell'epitelio, l'ispessimento della membrana elastica anteriore e la degenerazione delle fibrille.La membrana elastica anteriore è ondulata e presenta molte fessure. I suddetti difetti sono riempiti o cresciuti dal tessuto connettivo. L'epitelio, la membrana elastica posteriore e la matrice vicina hanno molte rughe e curvature, e solo il 12,3% dei casi ha la rottura della membrana elastica.

Sotto il microscopio elettronico, la membrana elastica viene rotta prima dello stadio precoce della malattia e l'epitelio corneale (cellule basali) a contatto con esso viene denaturato e le cellule diventano piatte, il che sembra comunicare con le cellule intrinseche corneali sotto la rottura della membrana elastica anteriore e le cellule intrinseche ne contengono una grande quantità. La sostanza proliferante e il reticolo endoplasmatico sono colorati in modo negativo dalla PAS, circondati da collagene III con diversa periodicità del collagene maturo e l'area centrale della cornea diventa più sottile, ma il numero di placche di collagene nello strato stromale è simile a quello della cornea normale, indicando collagene. Il motivo del cambiamento non è grande, il diradamento è causato dalla diminuzione dello spazio interstiziale tra le placche.Nel tardo stadio della lesione, la frattura dello strato elastico posteriore è incrinata e l'umor acqueo penetra nello stroma corneale attraverso il foro della fessura, causando edema corneale.

La diagnosi precoce del cheratocono posteriore spesso richiede l'esame degli orbi: questo dispositivo è un nuovo tipo di interferometro ottico in grado di rilevare simultaneamente la curvatura corneale anteriore e posteriore, lo spessore corneale e la profondità della camera anteriore.

La diagnosi precoce, oltre ai sintomi, si basa principalmente su segni oggettivi, l'applicazione del microscopio con lampada a fessura, la retinoscopia, il disco di Placido, l'esame del cheratometro, la diagnosi non è difficile da determinare, la fotografia corneale può registrare la forma del cono, le dimensioni e il rapporto con l'ambiente circostante Se le condizioni lo consentono, la topografia corneale può essere utilizzata per diagnosticare qualitativamente e quantitativamente la malattia. La diagnosi precoce del cheratocono posteriore può essere eseguita da Orbcan. L'identificazione del cheratocono anteriore dipende principalmente dai diversi sintomi, morfologia e Segni speciali.

Le malattie associate al cheratocono si trovano comunemente nelle seguenti categorie:

Sindrome 1.Down

Conosciuto anche come tipo stupido congenito (cioè sindrome del cromosoma 21 a tre corpi), è la più comune malattia anomala cromosomica associata a questa malattia, il suo tasso di incidenza è di circa il 7%, il tasso di incidenza aumenta dopo l'età adulta e più spesso appare edema acuto cheratocono .

2. Malattie allergiche

Il cheratocono spesso combinato con cheratocongiuntivite in primavera è spesso associato a malattie allergiche come la febbre da fieno e l'asma ed è caratterizzato da una ridotta risposta IgA, aumento della risposta IgE e immunità cellulare difettosa.

3. Malattia sistemica del tessuto connettivo

Una varietà di malattie è associata a displasia interstiziale, fragilità del collagene, come la sindrome di Ehlers-Danlos, dovuta alla carenza di lisina idrossilasi, oltre alla sindrome di Marfan, alla malattia di Liffle e alla sindrome di Noonan, ecc. Oltre al cheratocono, potrebbero esserci lussazione della lente o distacco della retina.

4. Malattie sistemiche

È stato scoperto che l'ipotiroidismo e il prolasso della valvola mitrale sono associati all'insorgenza del cheratocono.

5. Malattie degli occhi

Le malattie oculari associate al cheratocono comprendono sclera blu, piccola cornea, assenza di iris, retinite pigmentosa, sindrome da rilassamento orbitale e retinite pigmentosa scura congenita di Leber.

Esame del cheratocono

Esame genetico

Test correlati per tiroide e funzione timica, esame biochimico del sangue e umor acqueo.

2. Esame patologico

Secondo i campioni di tessuto cheratocono rimossi durante la cheratoplastica penetrante, il cambiamento patologico più significativo alla microscopia ottica è che lo strato stromale corneale centrale è significativamente più sottile della parte periferica, con la parte superiore conica essendo la più sottile e le cellule epiteliali danneggiate all'inizio. È caratterizzato da edema cellulare e piknosi nucleare. Gli organelli citoplasmatici vengono distrutti in varia misura. Nella fase avanzata, le cellule basali scompaiono, lasciando solo 1 o 2 cellule piatte. Intorno al fondo del cono, il ferro si trova negli strati delle cellule epiteliali. Nella membrana elastica, la membrana elastica anteriore è ispessita e fibrotica. Sotto il microscopio a contrasto di fase, la membrana perde la sua omogeneità normale, è ondulata e presenta una frattura. La fessura può essere riempita dal rigonfiamento della matrice di collagene o dalle cellule epiteliali sotto di essa. È più probabile che questa rottura si verifichi in un cono ellittico rispetto a un cono circolare: lo strato stromale può subire una degenerazione della fibra di collagene e può essere ampiamente distrutto, è sostituito da una nuova matrice di tessuto connettivo irregolare e la matrice tardiva è significativamente più sottile. Alcuni fogli di collagene sono separati dagli altri strati e dalla membrana elastica anteriore, scivolando via per rendere sottile la cornea, non vera dissoluzione del collagene, alcune persone nella microscopia elettronica Si è scoperto che il numero di piastrine di collagene nello strato stromale era simile a quello della cornea normale.È stato considerato che le piastrine di collagene stesse non sono cambiate molto. Il bordo di rottura si arriccia verso la matrice anteriore, quindi le cellule endoteliali adiacenti coprono la zona di rottura con il loro allargamento e movimento di area propria. La nuova membrana post-elastica si appiattisce gradualmente, l'edema dello strato stromale si attenua gradualmente e si forma il tessuto connettivo della cicatrice. Le cellule endoteliali sono ancora normali e possono essere appiattite nella fase avanzata e subire la separazione nucleare.

3. Esame di Orbcan: la curvatura corneale anteriore e posteriore, lo spessore corneale e la profondità della camera anteriore possono essere rilevati contemporaneamente.

4. Applicare il disco di Placido, la retinoscopia, il microscopio con lampada a fessura e il cheratometro per l'esame, spesso utilizzati per la diagnosi precoce.

Diagnosi del cheratocono

Il cheratocono posteriore si distingue dal tipo anteriore in quanto la curvatura della superficie posteriore della cornea posteriore è aumentata, la curvatura della superficie anteriore è normale e la curvatura delle cornee anteriore e posteriore è variata.

La cornea sferica è un'anomalia corneale congenita con una vasta gamma di coinvolgimento, che può invadere l'intera cornea ed è caratterizzata da un assottigliamento uniforme dello stroma corneale e delle parti periferiche, che è solo circa 1/5 del normale spessore corneale. In alcuni casi, si può vedere anche l'area circostante. La parte è più sottile della parte centrale, è soggetta alla perforazione corneale sotto l'effetto della forza esterna. È disponibile l'esame istologico degli strati corneali. L'eziologia e la patogenesi sono sconosciute. Potrebbe essere lo stesso tipo di malattia del cheratocono. Alcuni rapporti sono stati riportati. Un caso era un cheratocono e l'altro era una cornea sferica.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.