Policondrite recidivante

Introduzione alla policondrite ricorrente La policondrite ricorrente è una malattia rara che coinvolge più malattie sistemiche e presenta lesioni distruttive infiammatorie progressive con recidiva e remissione, che coinvolgono cartilagine e altri tessuti connettivi sistemici, tra cui orecchie, naso, occhi, articolazioni, vie respiratorie e cuore. Sistema vascolare, ecc. Le manifestazioni cliniche comprendono l'orecchio, il naso e la condrite respiratoria, accompagnati da sintomi di organi come gli occhi e il vestibolo dell'orecchio, e sono comuni anche la poliartrite e il coinvolgimento vascolare. Nel 1923, Jaksch-Wartenhorst descrisse per la prima volta le manifestazioni cliniche di questa malattia e la chiamò policondondia.Nel 1960, Pearson analizzò 12 pazienti, chiamati policondrite recidivante (RP), la sua eziologia e incidenza. Il meccanismo non è ancora chiaro, ma ci sono prove crescenti che la malattia abbia meccanismi autoimmuni coinvolti. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,0003% Persone sensibili: nessuna gente speciale Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: anemia da sclerite leucemia aneurisma

Causa di policondrite ricorrente

(1) Cause della malattia

La causa è ancora sconosciuta e può essere correlata a trauma, infezione, allergia, alcolismo, assunzione di idralazina cloridrato, ecc. Alcune persone pensano che sia correlato al disturbo di sintesi mesodermica o all'anomalia dell'enzima proteolitico, ma attraverso caratteristiche cliniche, test di laboratorio e patologia per molti anni. La ricerca, sempre più dati suggeriscono che si tratta di una malattia immuno-mediata, compresa l'immunità umorale e cellulare.

(due) patogenesi

1. La patogenesi di questa malattia non è ancora chiara: alcune persone pensano che sia correlata al disturbo di sintesi mesodermica o ad enzimi proteolitici anormali Gli studi hanno dimostrato che la mediazione immunitaria può essere la chiave della malattia e dal 25 al 30% dei casi ha altre malattie autoimmuni. Come artrite reumatoide, poliarterite nodulare, sindrome di Sjogren, lupus eritematoso sistemico, morbo di Behcet, sindrome di Wright, granulomatosi di Wegener, spondilite anchilosante, vasculite, ecc., Patologia Mostra che il tessuto malato ha infiltrazioni di cellule mononucleate, in particolare linfociti e plasmacellule di CD 4. Test sierologici possono trovare anticorpi del collagene di tipo II. In alcuni casi si trovano anche anticorpi del collagene IX e XI e alcuni casi hanno anticorpi anti-nucleari e fattore reumatoide. O positivo per i complessi immunitari circolanti, si possono osservare cambiamenti infiammatori nella cartilagine auricolare e nella cartilagine poliarticolare con roditori immunizzati al collagene di tipo II, e il miglioramento immunitario specifico mediato da cellule degli antigeni della cartilagine è diretto È stata osservata immunofluorescenza e sono state osservate immunoglobulina e deposizione di complementi nella cartilagine interessata, RP associato a HLA-DR4 e non associato a HLA di tipo I. Chiamato Matrilin-1 antigene può essere coinvolta nella patogenesi di RP, che è un glucocorticoide specifica proteina della matrice cartilaginea, tracheale adulti, nasale e cartilagine dell'orecchio o terapia immunosoppressiva efficace.

In sintesi, RP è la risposta autoimmune dell'organismo al collagene di tipo II, causando danni alla cartilagine, oltre alla glicoproteina della cartilagine, l'elastina e altri collageni possono anche indurre reazioni autoimmuni, l'antigene della glicoproteina della cartilagine è ampiamente presente nella sclera, Corpo ciliare dell'iride, trachea, nervo ottico, cellule endoteliali, tessuto connettivo vascolare aortico, valvola cardiaca, membrana fibrosa del miocardio, membrana basale glomerulare, membrana sinoviale, ecc., Per dimostrare che l'anticorpo glicoproteico della cartilagine può indurre degenerazione della cartilagine, sinovite E la pericondrite, la glicoproteina cartilaginea può anche inibire la sintesi della glicoproteina condrocita, il suo significato in RP deve essere ulteriormente chiarito.

2. La RP non ha cambiamenti patologici specifici, le sue caratteristiche istopatologiche sono la dissoluzione della cartilagine con la pericondrite e si possono vedere varie infiltrazioni di cellule infiammatorie acute e croniche alla giunzione della cartilagine iniziale e del pericondrio, tra cui cellule mononucleate, cellule multinucleate e fibre. Cellule madri, cellule endoteliali vascolari, ecc., Quindi il mucopolisaccaride acido nella matrice della cartilagine viene ridotto o scomparso, la matrice della cartilagine si allenta, i condrociti vengono distrutti, la malattia viene ulteriormente sviluppata, la matrice della cartilagine è necrotica, disciolta, liquefatta e appare il tessuto della cartilagine e infine il tessuto cartilagine rimanente Scomparsa, fibrosi del tessuto di granulazione, contrazione della formazione di cicatrici, deformazione del collasso del tessuto.

Prevenzione ricorrente della policondrite

Ogni sforzo è fatto per evitare di raccogliere la risposta immunitaria del corpo ed è una chiave per prevenire le malattie autoimmuni.

1. Eliminare e ridurre o evitare i fattori di malattia, migliorare l'ambiente di vita, sviluppare buone abitudini di vita, prevenire le infezioni, prestare attenzione all'igiene degli alimenti e dieta razionale.

2. Insistere sull'esercizio fisico, aumentare la capacità del corpo di resistere alle malattie, non affaticarsi eccessivamente, consumare eccessivamente, smettere di fumare e bere alcolici.

Complicanze ricorrenti della policondrite Complicanze Sclerite leucemia aneurisma anemia

La vasculite è la malattia più comune che convive con la RP, inclusa la vasculite leucocitaria isolata e la vasculite sistemica che coinvolgono più organi (Tabella 3), che possono colpire vasi sanguigni di varie dimensioni, più comunemente per il coinvolgimento dell'aorta. , manifestata come dilatazione aortica o formazione di aneurisma; al microscopio ci sono anche arteriti microscopiche, al fine di spiegare i cambiamenti della pelle RP, le prestazioni renali, la sclerite, l'udito e la disfunzione vestibolare, ecc., RP può essere associato a chiara vasculite Coesistenza, inclusa granulomatosi di Wegener, morbo di Behcet, poliarterite nodulare.

La RP coesiste con varie forme di malattia del tessuto connettivo e la maggior parte delle malattie del tessuto connettivo precede mesi o anni prima dell'inizio della malattia, il più comune dei quali è il lupus eritematoso sistemico, che attualmente viene ipotizzato parte della malattia del tessuto connettivo, in genetica Si ritiene che la RP sia una branca della malattia del tessuto connettivo e che i casi di RP nel nostro ospedale abbiano combinato l'artrite reumatoide e la sindrome di Sjogren.

RP e malattie ematologiche sono combinate, principalmente per la sindrome mielodisplastica, la maggior parte delle quali sono di sesso maschile, la metà delle quali presenta anomalie cromosomiche, sono state segnalate leucemia mieloide acuta e cronica e anemia aplastica. È stato riportato che singoli RP associati alla malattia di Hodgkin .

L'associazione tra RP e malattia della tiroide è del 4%, come combinato con esoftalmia, gozzo non tossico, tiroidite linfocitica cronica (malattia di Hashimoto) e ipotiroidismo.

Ci sono anche segnalazioni di RP con colite ulcerosa, cirrosi biliare primaria e colangite sclerosante.

Sintomi ricorrenti di policondrite Sintomi comuni Insufficienza respiratoria eritema noduli dispnea atassia

La malattia può manifestarsi in tutte le età e l'incidenza di picco tra 40 e 50 anni, sia uomini che donne, può essere colpita, ma le donne con un maggiore coinvolgimento del tratto respiratorio e più pesanti, le caratteristiche cliniche della policondrite ricorrente sono mostrate nella Tabella 1.

La malattia si manifesta nei caucasici, ma è presente in tutte le parti del mondo, con un tasso di incidenza di circa 3,5 / 1 milione, che può verificarsi da un neonato a 90 anni e la maggior parte delle età ha 40-60 anni. Non vi è alcuna morbilità di genere e familiare e il processo clinico è diverso: la maggior parte dei casi viene diagnosticata con sistemi multipli, insorgenza improvvisa, insorgenza improvvisa di malattia o episodi fulminanti con insufficienza respiratoria e distribuzione della cartilagine. Vari tessuti e organi in tutto il corpo, di solito caratterizzati da più siti di condrite, le manifestazioni cliniche variano a seconda del sito interessato, ma anche a causa della malattia del tessuto connettivo combinato o della vasculite.

1. Infiammazione della cartilagine auricolare: l'infiammazione della cartilagine auricolare è il sintomo più comune, nel 39% dei casi è il primo sintomo, dolore improvviso nell'orecchio esterno, gonfiore, arrossamento, caldo, caratterizzato da infiammazione può essere risolto o trattato da solo Con la ritirata, il padiglione auricolare diventa morbido e collassa dopo episodi ripetuti. A causa della struttura vestibolare dell'orecchio o della vasculite dell'orecchio interno, possono verificarsi improvvisa perdita dell'udito e vertigini, l'85% della malattia è coinvolta e l'insorgenza è improvvisa, solitamente simmetria, unilaterale L'esacerbazione rara e acuta è caratterizzata da noduli eritematosi rossi, gonfi, caldi, dolorosi, dolorosi nell'orecchio esterno. Le lesioni possono essere limitate o diffuse. La gravità delle lesioni varia da pochi giorni a qualche settimana e quindi può essere alleviata da sola. Ripetuti episodi di infiammazione possono portare alla distruzione della cartilagine, al rilassamento del padiglione auricolare esterno, al collasso, alla deformità e alla pigmentazione locale, noti come orecchie di cavolfiore (Fig. 1, 2). La lesione è confinata nella porzione della cartilagine e non invade il lobo dell'orecchio.

2. Interessamento dell'udito e / o della funzione vestibolare: le lesioni invadono il canale uditivo esterno o la tromba di Eustachio, causando stenosi o occlusione, causando danni all'udito; lesioni che coinvolgono l'orecchio medio e interno, che possono manifestarsi come disfunzione uditiva e / o vestibolare; Anomalie uditive e disfunzione vestibolare possono verificarsi anche quando la vasculite combinata coinvolge il ramo arterioso uditivo interno.Questi sintomi possono essere acuti o occulti, con un test dell'udito di 35 dB di deficit uditivo neurologico o misto, spesso accompagnato da una rotazione. Vertigini sessuali, atassia, nausea e vomito.

3. Cartilagine nasale: il tasso di incidenza è compreso tra il 63% e l'82%, spesso insorgenza improvvisa, manifestata come dolore e arrossamento, remissione dopo pochi giorni, come attacchi ripetuti possono causare collasso localizzato della cartilagine nasale, formando deformità del naso a sella (Figura 3, 4 ), anche alcuni pazienti possono improvvisamente incurvarsi nel naso entro 1-2 giorni dall'esordio, pazienti spesso accompagnati da congestione nasale, secrezioni nasali e indurimento nasale.

4. Lesioni infiammatorie oculari: il tasso di incidenza è del 55%, manifestato principalmente come infiammazione dell'attaccamento dell'occhio, che può essere unilaterale o simmetrico, più comunemente congiuntivite, cheratite, iridociclite, sclerite e Nell'uveite, la gravità di questi sintomi è spesso parallela ad altre aree dell'infiammazione e si verificano spesso retinopatia, come microaneurismi, emorragia ed essudazione omental, occlusione venosa omentale, embolia arteriosa, distacco della retina, neurite ottica e Neurite ottica ischemica e simili.

5. Lesioni articolari : la poliartrite è la seconda malattia iniziale più comune di questa malattia ed è tipicamente caratterizzata da artrite migratoria, asimmetrica, non artritica, che può influenzare le dimensioni dell'asse circostante o centrale, il tratto respiratorio. La condrite può causare atrofia e collasso della cartilagine nasale, manifestata come deformità del naso a sella, laringeo, coinvolgimento tracheale e bronchiale può causare raucedine, ristagno di gas, tenerezza sulla cartilagine tiroidea, tosse, respiro sibilante o respiro sibilante, atrofia e collasso delle vie respiratorie principali, spesso causati Ostruzione respiratoria, e ha un alto tasso di mortalità, che richiede una diagnosi e un trattamento urgenti, i pazienti con grave coinvolgimento delle vie aeree, spesso secondarie alle infezioni del tratto respiratorio superiore e inferiore, il tasso di incidenza è del 70%, può essere una singola asimmetria di grandi lesioni articolari, Può anche essere una lesione articolare sfaccettata multipla persistente Le articolazioni più comunemente coinvolte sono l'articolazione metacarpo-falangea, l'articolazione interfalangea prossimale e l'articolazione del ginocchio, seguite dall'articolazione della caviglia, dell'articolazione del polso, dell'articolazione del gomito e dell'articolazione dello sterno. Come la cartilagine costale, il gambo dello sterno e l'articolazione sternocleidale, ecc., L'articolazione della caviglia e la sinfisi pubica possono anche essere coinvolte nella RP, l'artrite è spesso improvvisa, non distruttiva e non deformata, dolore e tenerezza locali, Con il gonfiore, l'insorgenza della malattia sarà alleviata da alcuni giorni a diverse settimane o il trattamento antinfiammatorio migliorerà. Il coinvolgimento dell'articolazione non è correlato all'attività della malattia.I pazienti con RP possono anche essere accompagnati da una malattia articolare distruttiva, come l'artrite psoriasica dell'adulto, giovanile Artrite reumatoide, sindrome di Wright, sindrome di Sjogren, spondilite anchilosante, ecc.

6. Laringeo: tasso di incidenza delle lesioni della cartilagine tracheale e dell'albero bronchiale dal 50% al 71%, il 26% dei primi sintomi, che sono più comuni nelle donne, e la maggior parte dei pazienti lamenta tosse cronica, espettorato, seguito da mancanza di respiro, spesso diagnosticato come bronco cronico L'infiammazione, che è durata da 6 mesi a diversi decenni, alla fine ha causato dispnea, ripetute infezioni respiratorie e respiro sibilante, a volte tenerezza pre-tracheale e della cartilagine tiroidea, raucedine o afasia, l'ostruzione delle vie aeree nella fase iniziale era edema infiammatorio; tardi La distruzione dell'anello della cartilagine delle vie aeree, facile da collassare, con conseguente stenosi elastica delle vie aeree; fibrosi avanzata e contrazione della cicatrice, con conseguente stenosi fissa delle vie aeree; a causa del danno epiteliale ciliato delle vie aeree, la riduzione delle secrezioni può anche causare Blocco e infezione; inoltre, la paralisi delle corde vocali può anche causare dispnea inspiratoria.

7. Malattie cardiovascolari : la policondondite ricorrente può anche influenzare il sistema cardiovascolare, il tasso di incidenza è del 30%, tra cui aneurisma aortico, embolizzazione vascolare della valvola aortica, infiammazione dei piccoli vasi sanguigni o macrovascolari e danno della valvola cardiaca, pericardite e L'ischemia miocardica può causare la morte.Inoltre, ci sono due disastri fatali nelle complicanze cardiovascolari: uno è blocco completo e insufficienza aortica acuta causata dal collasso cardiovascolare; l'altro è il principale La rottura della valvola aortica, il coinvolgimento di grandi vasi possono portare ad aneurismi vascolari (aorta, arteria succlavia) o trombosi dovuta a vasculite o coagulopatia, piccoli vasi sanguigni coinvolti nella vasculite da frammentazione dei globuli bianchi, generalmente di sesso maschile Il coinvolgimento dell'aorta del paziente è comune e l'anello aortico e l'aorta discendente si dilatano progressivamente, in alcuni casi possono verificarsi aneurisma aortico, aneurisma dell'addome toracico, aorta e arteria succlavia.

8. Pelle: dal 25% al ​​35% che coinvolge la pelle, il 10% dei quali sono i primi sintomi: la policondrite ricorrente può avere più lesioni della mucosa cutanea e le lesioni non sono specifiche, come eritema nodulare, pannicolite, rete Placca, orticaria, noduli poliarterite cutanea e ulcere aftose, patologia da biopsia spesso mostrano vasculite da rottura dei leucociti, l'incidenza delle lesioni cutanee non è correlata all'età, al sesso, ecc., Con lesioni della displasia del midollo osseo Il tasso di incidenza è del 90%.

9. Sistema nervoso: lesioni acute o subacute dei nervi cranici di II, III, IV, VI, VII e VIII possono causare oftalmoplegia, neurite ottica, paralisi facciale, perdita dell'udito e vertigini, altre complicanze neurologiche ed emiplegia , mal di testa cronico, atassia, convulsioni, follia, demenza e meningoencefalite, ecc., alcuni pazienti hanno coinvolto, come manifestazioni II, VI, VII, VIII paralisi del nervo cranico, atassia cerebellare, epilessia, organico Encefalopatia sessuale e demenza, alcune segnalazioni di aneurismi intracranici.

10. Rene: coinvolto e raro, circa l'8%, i tipi di tessuto patologico più comuni sono la lieve proliferazione mesangiale e la glomerulonefrite segmentale focale, l'altra sclerosi glomerulare, la nefropatia da IgA Nefrite tubulare renale interstiziale, ecc., Ci fu 1 caso di ematuria grossolana intermittente nel nostro ospedale per 8 mesi, accompagnata da una diminuzione della proteinuria e della clearance della creatinina La maggior parte degli autori ritiene che i pazienti con malattia renale abbiano spesso altre vasculiti sistemiche. la malattia.

11. Altri : anemia e perdita di peso sono i sintomi sistemici più comuni, spesso accompagnati da febbre durante attacchi acuti, dolore muscolare e danni al fegato.

In generale, le anomalie di laboratorio non sono specifiche, ad esempio la maggior parte dei pazienti presenta anemia cronica, globuli bianchi lievi o trombocitopenia, spesso con aumento della velocità di eritrosedimentazione, ipergammaglobulinemia, proteinuria e urina cellulare oltre al coinvolgimento renale. Convenzionale è generalmente normale, le anomalie sierologiche comuni sono positive alla RF (dal 10% al 20%), ANA (dal 15% al ​​25%), i pazienti con anticorpi anti DNA naturali possono coesistere con LES, i livelli di complemento sierico sono generalmente normali o leggermente elevati In alto, un piccolo numero di pazienti può essere trovato nella globulina fredda, ci sono state segnalazioni di autoanticorpi anti-II, IX, XI.

La diagnosi di policondrite ricorrente si basa generalmente su caratteristiche cliniche, non necessariamente sulla biopsia, McAdam e altri hanno proposto i seguenti criteri diagnostici: cartilagine dell'orecchio simmetrica, poliartrite non distruttiva, sieronegativa, condrite nasale, oftalmia, Condrite respiratoria, disfunzione cocleare o vestibolare, in accordo con almeno 3 di essi può essere stabilita la diagnosi, se le manifestazioni cliniche sono incerte, deve essere esclusa da altre cause di condrite, in particolare oltre alle malattie infettive, deve essere la biopsia e la cultura o altro necessario Test per escludere la sifilide, la lebbra, i funghi o altre infezioni batteriche.

Il restringimento della trachea e dei bronchi può essere determinato con la radiografia e le tecniche TC. La scansione TC è la procedura preferita sicura, veloce e accurata.È possibile osservare prestazioni tipiche nell'ispessimento e nel collasso della cartilagine di supporto.

Altri test, come i test di funzionalità polmonare (soprattutto con tosse e dispnea), ecocardiografia, cateterizzazione cardiaca, angiografia, ecc., Devono essere considerati in presenza di sintomi e segni cardiovascolari.

Esame della policondrite ricorrente

1. Esame di laboratorio RP: nessuna prestazione specifica, manifestata principalmente come angiocromatosi a cellule positive , aumento significativo dei globuli bianchi, piastrine elevate, aumento degli eosinofili, aumento della velocità di eritrosedimentazione, ipoalbuminemia, globulina ad alta gamma Iperemia e ipocomplementemia, tra cui il tasso di sedimentazione eritrocitaria è il più comune ed è correlato all'attività della malattia, il grado di anemia è da lieve a moderato, la riduzione della saturazione di ferro sierico e di ferro sierico, ma le riserve di ferro del midollo osseo sono generalmente normali.

2. Esame sierologico : fattore reumatoide e anticorpo anti-nucleare positivo, reazione sierologica della sifilide falso positivo, complesso immunitario della circolazione sanguigna è spesso positivo, test immunologico fluorescente indiretto mostra che l'anticorpo anti-chuck e l'anticorpo anti-collagene di tipo II sono generalmente attivi durante il periodo attivo Positivo, può essere negativo dopo il trattamento con ormoni, quindi positivo anticorpo di collagene di tipo II positivo può essere utile nella diagnosi di RP, acido urico mucopolisaccaride positivo, nel periodo di attacco può essere maggiore del valore normale di 4,21 volte, che può indicare la distruzione della cartilagine laurea.

3. Esame radiografico: la radiografia del torace mostra atelettasia e polmonite, nella trachea si può vedere la tomografia bronchiale tracheale, la stenosi bronchiale generale, in particolare l'estensione del lato toracico delle due braccia può mostrare il collasso della trachea, ma può anche mostrare l'arco aortico L'allargamento sessuale, l'aorta ascendente e discendente, il padiglione auricolare, il naso, la trachea e la calcificazione della laringe, i raggi X delle articolazioni circostanti mostrano una diminuzione della densità ossea vicino alle articolazioni, a volte la cavità articolare è gradualmente stretta, ma non c'è danno erosivo, la colonna vertebrale è generalmente normale, Alcune segnalazioni presentano cifosi grave, spazio articolare stretto, erosione e fusione della colonna lombare e del disco intervertebrale, occlusione parziale ed erosione irregolare delle articolazioni pubiche e della caviglia.

4.CT: è possibile trovare l' estensione e l'estensione della trachea e dell'albero bronchiale.È possibile utilizzare l'ispessimento della calcificazione della trachea e della parete bronchiale, la stenosi del lume e dei linfonodi mediastinici ingranditi e la TC end-espiratoria per osservare il grado di collasso delle vie aeree. La TC ad alta risoluzione può mostrare un'infiammazione del sub-bronco e del lobulo polmonare e la ricostruzione tridimensionale delle vie aeree può suggerire ulteriori informazioni.

L'ecografia cardiaca può essere trovata nell'aneurisma aortico ascendente o nell'aneurisma aortico discendente, nella pericardite, nella contrazione miocardica compromessa, nel rigurgito mitralico o tricuspidale, nel trombo atriale, ecc., L'ECG può mostrare grado o blocco atrioventricolare completo.

La broncoscopia a fibre ottiche può osservare direttamente le vie aeree interessate, può mostrare infiammazione, deformazione, collasso, ecc. Dell'albero tracheobronchiale, confermare ulteriormente la diagnosi e l'osservazione del processo patologico, eritema visibile della mucosa, edema, alterazioni simili a granuloma o atrofia, anello cartilagineo I distruttori possono vedere il collasso delle vie aeree corrispondente durante l'espirazione, possono eseguire la biopsia al microscopio, aiutare a confermare la diagnosi, ma più sanguinamento e nella valutazione dell'ostruzione delle vie aeree non è buona come la funzione polmonare e può indurre il collasso e il soffocamento delle vie aeree la morte.

La funzione polmonare mostra che le curve del flusso di espirazione e espirazione mostrano che sia l'espirazione che l'ostruzione inspiratoria e la curva della portata del volume vengono analizzate per ottenere la massima portata espiratoria e la massima portata inspiratoria al 50% della capacità vitale, in modo che la stenosi fissa possa essere distinta. E la proporzione di stenosi variabile nella dispnea e la posizione della stenosi.

La biopsia può fornire ulteriori prove diagnostiche, ma se i sintomi clinici sono tipici, la biopsia non è necessaria: la biopsia può essere cartilagine nasale, cartilagine delle vie aeree, cartilagine auricolare, ecc., Ma la biopsia può stimolare la multicartilagine ricorrente. L'inizio dell'infiammazione provoca nuove deformità, quindi è necessario prestare particolare attenzione a prelevare la cartilagine del padiglione auricolare dalla parte posteriore dell'orecchio.

Diagnosi e diagnosi di policondrite ricorrente

Criteri diagnostici

1. 1975 criteri diagnostici McAdam per RP

3 o più dei seguenti 6 articoli, senza la necessità di conferma istologica, possono essere diagnosticati come RP Se la diagnosi clinica è molto ovvia, può essere confermata senza l'istologia della cartilagine.

(1) Ricondizionie multicondrite ricorrente di entrambe le orecchie.

(2) Poliartrite sieronegativa non erosiva.

(3) condrite nasale.

(4) infiammazione oculare, congiuntivite, cheratite, sclerite, sclerite esterna e uveite.

(5) Condrite laringea e / o tracheale.

(6) Danni alla coclea e / o al vestibolo.

2. Diagnosi: date le rare manifestazioni cliniche, complicate manifestazioni cliniche e nessun test di laboratorio speciale, la diagnosi è difficile e la diagnosi di RP deve essere presa in considerazione attraverso i dati clinici e di laboratorio di cui sopra.

Damiani e Levine credono che per ottenere una diagnosi precoce, i criteri diagnostici di McAdam dovrebbero essere ampliati, purché sia ​​disponibile una delle seguenti opzioni:

1 incontra 3 o più segni McAdam;

21 segni di McAdam, oltre a patologia confermata, come orecchio, naso, biopsia della cartilagine respiratoria;

3 lesioni che coinvolgono 2 o più siti anatomici, efficaci per il trattamento ormonale o dapsone.

Riteniamo che una delle seguenti condizioni dovrebbe essere sospettata di questa malattia:

1 uno o entrambi i lati della cartilagine dell'orecchio esterno, con malformazione dell'orecchio esterno;

2 condrite nasale o deformità del naso a sella non identificata;

3 episodi ripetuti di sclerite;

4 Stenosi estesa tracheale e bronchiale inspiegabile, l'anello della cartilagine non è chiaro o il collasso della parete limitato, combinato con test di laboratorio, come un aumento dei livelli di mucopolisaccaride dell'acido urinario e anticorpi anti-collagene di tipo II, aiuterà la diagnosi.

Diagnosi differenziale

Nelle prime fasi della malattia, dovrebbe essere differenziato da molte malattie clinicamente simili:

1. Le lesioni auricolari sono spesso i primi sintomi di RP e devono essere differenziate da altre infiammazioni auricolari isolate, comprese le infezioni acute e croniche del padiglione auricolare, seguite da traumi, congelamento, stimolazione chimica, punture di insetti, esposizione al sole, ecc. Dovrebbe anche essere differenziato dalla dermatite da cartilagine.La malattia ha piccoli noduli intorno all'orecchio e le lesioni coinvolgono anche il bordo della cartilagine.L'esordio è causato dalla disfunzione dei vasi sanguigni.Le lesioni possono essere ricorrenti, simili a RP e cartilagine cistica del padiglione auricolare. Simile a RP, ha cavità nella zona centrale della cartilagine, ma è clinicamente indolore e può essere accompagnata da gonfiore, che si verifica spesso nella parte superiore del padiglione auricolare, con essudazione sierosa localizzata.

2. L'udito e la disfunzione vestibolare come primo sintomo di RP dovrebbero essere differenziati dalla malattia e dall'ictus cerebrale dell'arteria basilare, specialmente in casi di insorgenza improvvisa, con cheratite che dovrebbe essere identificata con la sindrome di Cogan, quest'ultima più frequente nei giovani, occasionalmente L'inizio degli anziani, spesso improvviso sulla visione offuscata unilaterale o bilaterale, dolore agli occhi, lacrime, convulsioni, acufene, vertigini, nausea, vomito, sordità progressiva bilaterale, iperemia congiuntivale ed emorragia, particelle di placca corneale Infiltrazione sessuale, ecc., La lesione invade ripetutamente o alternativamente entrambi gli occhi, ma generalmente non ha condrite.

3. L'RP con condrite nasale come primo sintomo deve essere differenziato da infezione cronica nasale, granulomatosi di Wegener, sifilide congenita, granuloma della linea mediana fatale, linfoma, tubercolosi, ecc., Più biopsie e patogeni. La cultura può aiutare a identificare e la RP è principalmente un'infiammazione della cartilagine e non invade i tessuti molli.

4. Oftalmite: a causa delle manifestazioni di questa malattia, si dovrebbero notare i sintomi, come sclerite necrotizzante, cheratite, artrite, otite media con manifestazioni cliniche combinate di udito e disfunzione vestibolare, nella granulomatosi di Wegener e La poliarterite può anche verificarsi: quando la RP coinvolge sia gli occhi, le articolazioni e le valvole cardiache, sia il miocardio, dovrebbe essere differenziata dall'artrite reumatoide, dalla malattia di Behcet, dalla sarcoidosi e dalla spondiloartropatia sieronegativa.

5. La stenosi bronchiale diffusa tracheale deve essere associata a granulomatosi infettiva, indurimento, stenosi da pressione esterna della trachea, sarcoidosi, tumore, malattia bronchiale simil-fodero di malattia polmonare ostruttiva cronica, amiloidosi, congenita L'identificazione di malattie come la trachea e l'ammorbidimento bronchiale e le suddette malattie possono essere chiaramente diagnosticate mediante biopsia.

6. L'infiammazione aortica e la malattia aortica devono essere differenziate dalla sifilide, dalla sindrome equina, dalla sindrome di Ehlers-Danlos e dall'aterosclerosi.

7. Le lesioni della cartilagine costale devono essere differenziate dalla sindrome toracica benigna, come la cartilagine costale idiopatica, traumatica, la sindrome di Tietze, la condrite della gabbia toracica, la sindrome della cartilagine xifoide, ecc., Queste malattie non sono sistematiche Manifestazioni cliniche, con l'identificazione di RP.

8. Le lesioni articolari della RP sono diverse, con piccole articolazioni periferiche multiple coinvolte nell'identificazione dell'artrite reumatoide, con un unico grande coinvolgimento articolare con infezione batterica articolare, artrite reattiva, ecc .; Il dolore alle articolazioni sessuali è la principale manifestazione di talvolta essere una pseudo-malattia e la RP può essere clinicamente combinata con la malattia del tessuto connettivo per rendere più chiara la diagnosi.

Il materiale in questo sito è destinato a essere di uso informativo generale e non costituisce un consiglio medico, una diagnosi probabile o trattamenti raccomandati.