Fibroelastosi endocardica

Introduzione all'elastinosi endocardica La fibroelastosi endocardica (EFE), nota anche come sclerosi endocardica, non è stata ancora chiarita. È un tipo comune di cardiomiopatia primaria nei bambini, noto anche come fibroelastosi endocardica primaria, cardiopatia congenita come coartazione aortica, stenosi aortica, atresia della valvola aortica, ecc. Fibrosi elastica a membrana, chiamata fibroelastosi endocardica secondaria. Conoscenza di base La percentuale di malattia: 0,001% Persone sensibili: neonati e bambini piccoli Modalità di infezione: non infettiva Complicanze: shock cardiogeno, embolia cerebrale, polmonite

Elastinosi endocardica

Già nel 1816, fu suggerito che questa malattia potesse essere causata dall'infezione intrauterina dell'endocardite fetale, la cui causa è ancora sconosciuta. Sono state proposte le seguenti opinioni:

1 infezione da virus: causata da una reazione infiammatoria causata da un'infezione virale nel periodo fetale o dopo la nascita, si ritiene che il virus Coxsackie B, il virus della parotite e l'infezione infettiva del virus della mononucleosi siano correlati a questa malattia e provengano da fibra elastica endocardica. Il virus Coxsackie B è stato isolato dal miocardio nei bambini con iperplasia e nell'istologia sono stati osservati anche cambiamenti istologici: alcune persone sono state infettate dal virus della parotite negli embrioni di pollo e sono nate donne con parotite all'inizio della gravidanza. Occorrenza di questa malattia, è stato anche riferito che la miocardite diffusa causata dalla mononucleosi infettiva può svilupparsi in fibroelastosi endocardica, inoltre, l'esame patologico della morte per miocardite interstiziale e fibroelastosi endocardica Si è constatato che i cambiamenti patologici dei due spesso coesistono e che la miocardite cambia ovviamente nel breve decorso della malattia e la fibra elastica endocardica non prolifera; il decorso della malattia è più lungo e il cambiamento della cardiomielite è lieve dall'inizio alla morte per più di 4 mesi. La proliferazione della fibra elastica endocardica è significativa, quindi si ritiene che la miocardite e la fibroelastosi endocardica possano essere fasi diverse della stessa malattia che manifestano miocardite come elasticità endocardica Precedentemente Victoria iperplasia, Pechino Ospedale dei Bambini di dati patologica di 102 casi, 65 casi di miocardite cambiamenti nell'incidenza di 4 casi nel periodo neonatale visto.

2 ipossia intrauterina causata da disturbi dello sviluppo endocardico.

3 fattori genetici: il 9% dei casi ha mostrato malattia familiare, che è considerata ereditaria autosomica.

4 malattie metaboliche ereditarie: la fibroelastosi endocardica si è verificata nei bambini con malattia da accumulo di glicogeno cardiaco, mucopolisaccaridosi e carenza di carnitina.

5 secondari a cambiamenti emodinamici: quando si aumenta l'altezza ventricolare, aumenta la tensione della parete ventricolare e l'effetto emodinamico provoca la proliferazione delle fibre elastiche endocardiche, che è considerata una variazione non specifica della proliferazione delle fibre elastiche endocardiche.

Il cuore è ingrandito, l'endocardio è ispessito, è bianco latteo o bianco grigiastro, liscio e luminoso, nella maggior parte dei casi è coinvolto tutto il cuore, ma il ventricolo sinistro è il principale, l'atrio sinistro e il ventricolo destro sono il secondo, il muscolo papillare, le corde, la valvola mitrale. E può anche essere coinvolta la valvola aortica, la parete ventricolare può avere una trombosi della parete, ingrandita al microscopio, iperplasia mononucleare interstiziale a volte visibile, fibrosi delle cellule del miocardio, in base alle dimensioni del ventricolo sinistro può essere divisa in due tipi:

1 espansione, ipertrofia ventricolare sinistra sinistra, questo tipo è il più comune, pari a circa il 95%.

2 restringimento: la cavità ventricolare sinistra è piccola, scarso sviluppo, ingrossamento atrioventricolare destro, ispessimento miocardico, ispessimento intimo destro e sinistro, questo tipo è raro, visto principalmente nei neonati.

Prevenzione dell'elastinosi endocardica

La prognosi della malattia è grave, il tasso di mortalità è tra il 20% e il 25% circa, l'età di esordio è grande, la risposta alla digitale è buona, la prognosi è buona e la cura clinica può essere ottenuta. Lo studio di follow-up a lungo termine di 52 casi con diagnosi confermata è nella media. Per 47 mesi (da 1 a 228 mesi), il tasso di sopravvivenza è stato del 93% per sei mesi, dell'83% per 1 anno e del 77% per 4 anni.L'indice cardiaco e la frazione di eiezione sono diminuiti in modo significativo e la prognosi era scarsa, che era più della morte precoce.

Complicanze dell'elastinosi endocardica Polmonite da embolia cerebrale da shock cardiogeno complicanze

Un piccolo numero di bambini si è presentato con shock cardiogeno, irritabilità visibile, carnagione grigia, arti freddi e polso accelerato e sintomi deboli, la malattia è spesso complicata da polmonite e la condizione è grave, il tasso di mortalità è alto, minacciando seriamente la vita dei bambini e può essere complicato con il cervello l'embolia.

1, polmonite

La polmonite è un'infiammazione del parenchima polmonare, che può essere causata da una varietà di agenti patogeni, come batteri, virus, funghi, parassiti, ecc. Altri come radioattività, chimica, fattori allergici possono anche causare polmonite, quando gli anziani o il sistema immunitario del corpo sono accompagnati da polmonite, Il tasso di mortalità è particolarmente alto, clinicamente febbrile, palpitazioni, mancanza di respiro, infiltrazione polmonare, segni di infiammazione e alcuni risultati dei raggi X. Dopo che la polmonite è guarita, le cicatrici vengono generalmente lasciate e i polmoni possono ripristinare la struttura e la funzione originali.

2, embolia cerebrale

A causa del danno dell'endocardio, il cuore si allarga, il sangue è lentamente stagnante ed è facile formare un trombo a parete. Quando la fibrillazione atriale è irregolare, il flusso sanguigno è facile da causare la caduta del trombo a parete, bloccare i vasi sanguigni cerebrali e causare ischemia cerebrale locale. L'ossigeno forma un'embolia cerebrale.

Elastinosi endocardica sintomi sintomi comuni irritabilità ingrossamento del fegato tachicardia soffio sistolico carnagione pallido cuore ingrossato arti ingrossamento freddo umido rifiutarsi di mangiare difficoltà respiratorie

Le caratteristiche di questa malattia sono:

La maggior parte dei bambini di età inferiore agli 11 anni sviluppa improvvisamente insufficienza cardiaca da febbraio a giugno.

Il cuore della radiografia toracica 2X è ingrandito dal ventricolo sinistro e il battito cardiaco è indebolito.

3 Il cuore non ha alcun mormorio evidente.

4 ECG hanno mostrato ipertrofia ventricolare sinistra o V5, inversione dell'onda T a 6 derivazioni.

5 ecocardiografia mostrava ingrossamento ventricolare sinistro, ispessimento dell'eco endocardico, riduzione della funzione sistolica e trombo miocardico endocardico confermato istologicamente.

L'età di insorgenza di 2/3 bambini malati è inferiore a 1 anno e le manifestazioni cliniche sono principalmente insufficienza cardiaca congestizia, che si verifica spesso dopo l'infezione respiratoria.

1, sintomi generali

In base alla gravità dei sintomi, può essere suddiviso in tre tipi:

(1) fulminante: insorgenza improvvisa di malattia, dispnea improvvisa, vomito, rifiuto di mangiare, cianosi periorale, pallore, irritabilità, tachicardia, dispnea diffusa o rantoli secchi nei polmoni, ingrossamento del fegato, anche Edema visibile, entrambi segni di insufficienza cardiaca congestizia, un piccolo numero di bambini presentati con shock cardiogeno, irritabilità visibile, carnagione pallida, arti freddi e polso accelerato e sintomi deboli, l'età di questo tipo di malattia è superiore a 6 mesi Può causare morte improvvisa.

(2) tipo acuto: l'insorgenza è anche più veloce, ma lo sviluppo di insufficienza cardiaca congestizia non è acuto come il fulminante, spesso complicato da polmonite, accompagnato da febbre, rantoli bagnati nei polmoni, alcuni bambini sviluppano cervello a causa della caduta del trombo del muro Embolia, ecc., La maggior parte è deceduta per insufficienza cardiaca, è possibile alleviare un piccolo numero di trattamenti.

(3) Tipo cronico: la malattia è leggermente lenta, l'età è superiore a 6 mesi, i sintomi sono acuti, ma i progressi sono lenti, la crescita e lo sviluppo di alcuni bambini sono interessati, possono essere alleviati dopo il trattamento, vivono fino all'età adulta, ma anche a causa di ricorrenti Morte per insufficienza cardiaca.

La maggior parte dei bambini è acuta e il tipo cronico rappresenta circa 1/3, ci sono meno casi nel periodo neonatale, spesso ristretti, e le manifestazioni cliniche sono sintomi di ostruzione ventricolare sinistra.Occasionalmente, si verifica insufficienza cardiaca nell'utero. È morto poche ore dopo la nascita.

2, aspetti fisici

Il cuore è più che moderatamente allargato Nei bambini cronici si vede il rigonfiamento palpebrale anteriore, i battiti dell'apice si sono indeboliti, il cuore suona smussato, la tachicardia è troppo veloce, potrebbero esserci galoppanti, generalmente nessun soffio o solo lieve soffio sistolico, alcuni bambini malati Rigurgito mitralico combinato o rigurgito mitralico relativo dovuto ad ingrossamento del cuore, si possono udire soffi sistolici all'apice, generalmente di grado da II a III.

Esame dell'elastinosi endocardica

1. Esame radiografico: il ventricolo sinistro è ingrandito, l'ombra del cuore è generalmente allargata, l'ombra del cuore aortica è approssimata e il battito cardiaco sinistro è indebolito.In particolare nella posizione obliqua anteriore sinistra, il battito ventricolare sinistro scompare e i battiti del ventricolo destro. Allargamento atriale sinistro, più diagnostico, sinistro, aumento della consistenza polmonare ed evidente stasi del sangue polmonare.

2, esame ECG: la maggior parte dell'ipertrofia ventricolare sinistra, alterazioni del segmento ST e dell'onda T, insufficienza cardiaca a lungo termine, con conseguente aumento della pressione arteriosa polmonare, ipertrofia ventricolare destra o ipertrofia ventricolare sinistra e destra, inoltre, occasionalmente battito prematuro e conduzione atrioventricolare Il tipo di blocco e restringimento è l'ipertrofia ventricolare destra e l'asse destro dell'asse ECG.

3, ecocardiografia: ingrandimento ventricolare sinistro visibile, ampiezza del movimento della parete posteriore ventricolare sinistra, miglioramento dell'eco endocardico sinistro, riduzione della funzione sistolica ventricolare sinistra, riduzione della frequenza di accorciamento dell'asse corto e della frazione di eiezione.

4, cateterismo cardiaco: può mostrare atrio sinistro, pressione media dell'arteria polmonare e aumento della pressione diastolica ventricolare sinistra, si può trovare angiografia selettiva ventricolare sinistra ingrandimento ventricolare sinistro, ritardo di svuotamento del mezzo di contrasto intra-orbitale, chiusura della valvola mitrale e aortica Non sempre comune

Diagnosi e differenziazione dell'iperplasia delle fibre elastiche endocardiche

La malattia deve essere differenziata dall'insufficienza cardiaca durante l'infanzia, nessun evidente soffio e ingrossamento ventricolare sinistro:

1 miocardite virale acuta: storia di infezione virale, prestazioni dell'elettrocardiogramma con bassa tensione dell'onda QRS, prolungamento del nuovo periodo QT e cambiamenti di ST-T; mentre la fibrosi endocardica debole è ipertrofia ventricolare sinistra, RV5,6 La tensione è alta, RV5, 6 è invertito e talvolta è necessario eseguire una biopsia miocardica endocardica per distinguere.

2 arteria coronaria sinistra originata da malformazione polmonare, a causa di ischemia miocardica, i bambini con estrema irritabilità, pianto, angina, elettrocardiogramma mostrano spesso il modello di infarto miocardico anteriore, I, aVL e RV5, aumento o caduta del segmento 6 ST E tipo di onda QS.

Sindrome da accumulo di glicogeno di 3 tipi di cuore: bambini con bassa forza muscolare, lingua grande, intervallo di PR del periodo CE spesso abbreviato, la biopsia ossea ossea può essere identificata.

4 stenosi aortica: pulsazione arteriosa degli arti inferiori indebolita o scomparsa, aumento della pressione arteriosa degli arti superiori, aumento del polso.

5 cardiomiopatia dilatativa: più comune nei bambini di età superiore ai 2 anni, inoltre, deve essere differenziata da polmonite, bronchiolite, pericardite e versamento pericardico, in particolare dovrebbe prestare attenzione al mal diagnosticato clinicamente facilmente diagnosticato come polmonite, deve prestare attenzione al cuore L'esame, con conseguente diagnosi e trattamento precoci, radiografia del torace ed ecocardiografia è molto importante per la diagnosi di questa malattia, perché il cuore sinistro dell'enorme cuore vicino alla parete toracica e diagnosticato erroneamente come versamento pleurico o tumore mediastinico, dovrebbe essere vigile.

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