Type de maladie pédiatrique de stockage du glycogène Ⅵ

La maladie de stockage du glycogène Ⅵ (GSD-Ⅵ) est causée par une carence hépatique en phosphorylase, principalement causée par des maladies du foie et est relativement rare. La plupart des enfants présentaient une hépatomégalie et un retard de croissance dans la petite enfance. L'hypoglycémie, l'hyperlipidémie et l'élévation du corps cétonique étaient toutes légères, et il n'y avait aucun symptôme d'atteinte cardiaque et musculaire squelettique. Avec l'âge, l'hépatomégalie et le retard de croissance se sont progressivement aggravés. Améliore et disparaît souvent pendant la puberté. La plupart des enfants n'ont pas besoin de traitement, afin de prévenir l'hypoglycémie, vous pouvez prendre un petit nombre de repas ou donner des régimes riches en glucides.

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