Sclérodermie pédiatrique

La sclérodermie est une maladie chronique du tissu conjonctif, rare dans l'enfance, mais aussi une maladie rhumatismale. Se manifestant principalement par une fibrose et une sclérose de la peau et des organes internes, pouvant toucher la peau, les organes internes, les muscles, les os et les articulations. Ses caractéristiques pathologiques sont la fibrose du tissu conjonctif, la sclérose et l'artérioartérite occlusive, avec un spasme artériolaire étendu . Elle peut être divisée en deux types: la sclérodermie localisée et la sclérose systémique (SSc). Le premier est principalement limité à l'épaississement de la peau et à la fibrose, tandis que le second, en plus de l'épaississement et de la fibrose cutanés diffus, des organes internes tels que le cœur, les poumons, les reins et le tube digestif peuvent également être violés. Il n'y a pas de différence essentielle entre les deux cliniquement et pathologiquement.

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