Hyperlipoprotéinémie de type I

Les hyperlipoprotéinémies familiales primaires se manifestent par un syndrome causé par des troubles héréditaires du métabolisme des lipoprotéines. Le pronostic du patient dépend principalement du type de lipoprotéine élevée dans le plasma ou déposée dans les vaisseaux sanguins. L'hyperlopoprotéinémie de type Ⅰ est également connue sous le nom de déficit en lipoprotéinases, hyperchylomicronémie familiale, syndrome de Burger-Gruz, etc. Elle est déclenchée par les graisses présentes dans les aliments, l'hyperchylomicronémie causée par un déficit héréditaire en lipoprotéinases et les lipoprotéines avec augmentation des triglycérides sont déposées dans les organes internes et la peau. L'incidence est très faible et il s'agit d'un héritage autosomique récessif, surtout chez les jeunes enfants qui se rendent au service pédiatrique pour des crampes abdominales.

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