Xanthomes flexibles pédiatriques

Les pseudoxanthomes élastiques, ou xanthomes pseudoélastiques, sont une maladie systémique du tissu conjonctif rare avec une dégénérescence étendue des tissus élastiques. Cliniquement, il se caractérise par des lésions cutanées, une hémorragie viscérale, une calcification prématurée, une maladie vasculaire occlusive et des complications telles que l'angine de poitrine, la claudication, des modifications de l'hypertension et des modifications des bandes vasculaires du fond d'œil. Cette maladie est également connue sous le nom de pseudoxanthome élastique, d'élastose dystrophica, de maladie élastique systémique, d'élastorrhexis généralisé et d'élasticité héréditaire. Dystrophie fibreuse (élastodystrophie héréditaire), Grouml; syndrome de nblad-Strandberg (Grouml; syndrome de nblad-Strandberg), Grouml; syndrome de nblad-Strandberg-Touraine, syndrome de Touraine, Darier-Grouml; syndrome de nblad-Strandberg, etc.

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