Syndrome de plaque de mélanine-polypose gastro-intestinale

Le syndrome de polypose gastro-intestinale mélanine (syndrome de Peutz-Jegher) est une maladie héréditaire autosomique dominante causée par une mutation d'un gène appelé STK11 ou LKB1 sur le chromosome 19p. Elle se caractérise par l'apparition de taches de mélanine sur les côtés ventraux des doigts et des orteils sur les lèvres et autour d'elle, ainsi que de multiples polypes du tube digestif. La moitié des enfants du patient peuvent avoir la maladie, et les hommes et les femmes peuvent développer la maladie, et le taux d'incidence dans la population est de 1/160 000-28 000. De nombreux patients appartiennent à la même famille, avec des antécédents familiaux de 40%.

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