Granulomatose chronique

La maladie granulomateuse chronique (CGD) est une maladie héréditaire de dysfonction bactéricide granulocytaire caractérisée par de vastes lésions granulomateuses de la peau, des poumons et des ganglions lymphatiques. La plupart des patients sont des hommes. Hérédité récessive liée à l'X; quelques-uns sont récessifs autosomiques. Les deux sexes peuvent se développer. Le principal inconvénient est que le système phagocytaire hôte produit une quantité insuffisante de peroxyde d'hydrogène, qui ne peut pas tuer les bactéries positives pour la catalase, provoquant une infection généralisée. Le granulome est une réponse aux infections pyogènes, souvent infiltrées et entourées de cellules tissulaires lipidiques pigmentées. Les manifestations cliniques sont caractérisées par des infections sévères récurrentes et la formation de granulomes pigmentés aux sites d'infections répétées.

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