Mucopolysaccharidose

Les troubles du catabolisme des protéoglycanes dus à des défauts congénitaux d'enzymes dégradant les protéoglycanes conduiront à la production de divers types de mucopolysaccharidoses. Elle se caractérise par une accumulation et une excrétion excessive d'oligosaccharides. Tous les types de mucopolysaccharidose ont une base métabolique similaire, mais différents types génétiques et manifestations cliniques.

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