Ostéogenèse imparfaite

L'ostéogenèse imparfaite est une maladie rare de la dysplasie squelettique congénitale, également connue sous le nom de maladie de l'os fragile ou syndrome de la sclérotique-surdité. Elle se caractérise par des os fragiles, une sclérotique bleue, une surdité et des articulations lâches.C'est une douleur héréditaire congénitale causée par une hypoplasie du tissu mésenchymateux et une altération de la formation de collagène. Les lésions ne se limitent pas aux os, mais impliquent souvent d'autres tissus conjonctifs tels que les yeux, les oreilles, la peau et les dents. La maladie est héréditaire et familiale, mais il existe un petit nombre de cas isolés.

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