Hémoglobinurie nocturne paroxystique

L'hémoglobinurie nocturne paroxystique (HPN) est une hémolyse intravasculaire chronique causée par des anomalies acquises de la membrane des globules rouges. Elle s'aggrave souvent pendant le sommeil et peut s'accompagner d'hémoglobinurie paroxystique et de pancytopénie. Bien que la maladie soit rare, son incidence a augmenté ces dernières années. La Chine du Nord est plus que le Sud, et plus de la moitié d'entre eux surviennent chez les jeunes adultes âgés de 20 à 40 ans, et certains ont moins de 10 ans et plus de 70 ans. Plus d'hommes que de femmes. L'HPN a toujours été classée comme une maladie hémolytique, mais en plus de l'anémie est souvent accompagnée d'une diminution des neutrophiles et / ou des plaquettes, et les lésions moléculaires de l'HPN impliquent diverses cellules sanguines, de sorte que certains auteurs considèrent ces dernières années l'HPN comme une maladie des cellules souches hématopoïétiques. La principale cause de décès est l'infection à domicile et l'embolie vasculaire à l'étranger.

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