Insomnie familiale fatale

Cette maladie est une EST familiale subaiguë. Elle se caractérise cliniquement par une insomnie inefficace, un dysfonctionnement autonome et des signes moteurs. L'histopathologie se caractérise par une atrophie sélective du noyau dorsal ventral antérieur et médial du thalamus. Plus tôt, la maladie a été confondue avec la MCJ familiale. En 1986, le premier cas de la maladie a été signalé et décrit en détail pour la première fois par Lugaresi et al. De la Faculté de médecine de l'Université de Bologne, en Italie, et a été nommé insomnie familiale fatale. Depuis lors, un nouveau membre a été ajouté à la maladie à prions humains.

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