Atrophie multisystématisée

L'atrophie multisystématisée (AMS) est un groupe de maladies dégénératives neurologiques progressives sporadiques inexpliquées qui ont été nommées pour la première fois par Graham et Oppenheimer en 1969. Elles concernent principalement le système extrapyramidal, le cervelet, les nerfs autonomes, Tige cérébrale et moelle épinière. Le syndrome implique plusieurs systèmes, y compris le striatum nigra et le cervelet cérébelleux, le centre nerveux autonome de la moelle épinière et même la corne antérieure, la moelle latérale et le système nerveux périphérique de la moelle épinière. Les manifestations cliniques sont différentes combinaisons de troubles fonctionnels tels que le syndrome de Parkinson, le cervelet, le nerf autonome et le tractus pyramidal.Par conséquent, il peut être cliniquement résumé en 3 syndromes: dégénérescence striatum nigra de dysfonctionnement du système extrapyramidal (SND), le syndrome de Shy-Drager (SDS) se manifestant principalement par un dysfonctionnement autonome et l'atrophie cérébelleuse pontique sporadique des olives (OPCA) se manifestant principalement par une ataxie. En fait, il est souvent difficile de distinguer ces maladies. Graham et Oppenheimer ont résumé les cas présentant des symptômes et des signes cliniques similaires dans la littérature et ont proposé que les trois syndromes soient des descriptions et des nomenclatures d'auteurs différentes d'une maladie dégénérative indépendante du système nerveux. Il n'y a que le site affecté et la gravité entre eux. La différence est que les symptômes d'un système apparaissent plus tôt ou sont sévèrement affectés cliniquement, et que les symptômes des autres systèmes apparaissent tardivement, ou que le degré d'implication est relativement léger. Les résultats des examens neuropathologiques ont confirmé que le degré d'implication de chaque système correspond parfaitement aux caractéristiques des manifestations cliniques. Actuellement, dans la base de données MEDLINE, OPCA, SDS et SND sont classés comme MSA.

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