Atrophie faciale unilatérale

Introduction Atrophie hémifaciale, également appelée maladie de Romberg, avec atrophie progressive du visage.

Cause

La cause est inconnue. Peut-être une maladie génétique. Elle est considérée comme la lésion centrale ou périphérique du système nerveux autonome, provoquant un dysfonctionnement dystrophique du tissu unilatéral. Le tissu unilatéral est atrophié. L'atrophie du tissu adipeux sous-cutané et du tissu conjonctif est plus évidente. 15% présentant une atrophie de l'hémisphère cérébral, peuvent être ipsilatérales, controlatérales ou bilatérales.

Chèque

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Examen du nerf facial de la palpation de la tête et du visage

Elle se caractérise par une ou toutes les atrophies progressives du tissu latéral.

Les femmes représentaient environ les trois cinquièmes et celles ayant développé la maladie avant l'âge de 20 ans, les trois quarts. Le côté gauche est plus commun, latrophie faciale commence à partir dune partie et la vitesse de progression est incertaine, elle évolue généralement en une atrophie partielle en environ 2 à 10 ans. 5% des cas concernent les deux côtés du visage, en plus de l'atrophie faciale, impliquant souvent le palais mou, la langue et les muqueuses buccales, parfois le cou ipsilatéral, le thorax et même l'atrophie du tronc et des extrémités (environ 10%). Le côté de la zone touchée est vieux et contraste nettement avec le côté sain: les cheveux, les sourcils et les cils tombent souvent et présentent des taches blanches et des imperfections de la peau. Il peut y avoir une douleur faciale ou une migraine et les troubles sensoriels sont rares. En plus des dysrégulations des glandes sudoripares et des glandes lacrymales touchées, on peut observer le syndrome de Horner. Quelques patients ont des convulsions, et environ la moitié d'entre eux ont une activité paroxystique. Les patients présentant une atrophie cérébrale peuvent présenter une hémiplégie, une perturbation sensorielle partielle, une hémianopsie et une aphasie.

Diagnostic différentiel

(a) La sclérose systémique progressive (sclérose systémique progressive) est une maladie rhumatismale, un type est confiné à la peau, et l'autre est également viscérale. Souvent, les femmes en âge de procréer entre 20 et 50 ans présentent un ratio hommes / femmes d'environ 1: 2 à 3. Il y a souvent un phénomène de Raynaud (90%) ou le gonflement symétrique des doigts peut être raide, des lésions cutanées apparaissent généralement sur les doigts et les mains ou le visage, gonflement et dème, pas d'indentation (période de gonflement), suivies d'un épaississement et d'un durcissement de la peau , terne (période de durcissement), et enfin une atrophie de la peau (période atrophique), les lésions cutanées se propagent progressivement aux bras, au cou, à la poitrine et à labdomen. La peau normale du visage disparaît, le visage est rigide, la bouche est difficile, la partie durcie est pigmentée et les taches sont éliminées.

(2) La dystrophie du type épaule-visage (dystrophie muco-facioscapulohumérale) survient chez les adolescents présentant une lente atrophie des muscles faciaux, une "myopathie du visage", un léger retombant de la mâchoire supérieure, les plis frontaux et nasolabiaux disparaissant Le mouvement d'expression est faible ou disparaît, car les lèvres dures des hypertrophies des muscles sacraux paraissent plus épaisses et légèrement inclinées (visage de chat). Avec les yeux fermés nest pas tendu, lair soufflé ne peut pas saccroupir, lépaule, latrophie musculaire du visage, la faiblesse de la partie supérieure du bras, les membres supérieurs se nouer à plat lorsque les os de lépaule présentent une percée semblable à une aile. Les activités de la citrate kinase sérique (CPK) et de la pyruvate kinase (PK) sont accrues.

(C) Lipodystrophie progressive (lipodystrophie) Les femmes sont plus fréquentes; elles ont plus de 5 à 10 ans avant et après l'apparition de la maladie, une distribution souvent symétrique et une progression lente. Elle se caractérise par une perte progressive de graisse ou de poids sous-cutanée, une apparition sur le visage, les joues et les chevilles, un relâchement cutané, une perte d'élasticité normale, des paupières profondes, suivies du cou, des épaules, des bras et du tronc. Dans certains cas, la lésion est confinée au visage ou la moitié du côté, la moitié du corps, peut être confondue avec le syndrome de Parry-Rombery, mais la biopsie précédente n'a révélé que le tissu adipeux sous-cutané.

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