Syndrome hémophagocytaire

Introduction Les cellules phagocytaires dans le sang humain sont une arme à double tranchant: elles envahissent les bactéries envahissantes et les cellules vieillissantes du corps, nettoient les substances nocives et protègent le corps humain. Si vous êtes actif, vous pourrez dévorer les cellules utiles du corps humain, ce qui érodera gravement les tissus et les organes humains, causant une série de blessures entraînant des conséquences graves telles que des saignements importants, des insuffisances hépatiques et respiratoires. C'est le syndrome hémophagocytaire.

Cause

Pathogenèse:

Le syndrome des cellules hématopoïétiques peut être divisé en apparition primaire et en réactivité.Les maladies potentielles peuvent être des infections, des tumeurs, des maladies à médiation immunitaire, etc. En raison de l'augmentation du nombre de cellules hémophagocytaires, la destruction des cellules sanguines est accélérée. Étant donné que l'état physique des personnes âgées est faible et que leur immunité est médiocre, il est plus susceptible de provoquer une infection. Cette maladie n'est généralement pas contagieuse. S'il s'agit d'un facteur d'infection, il doit être éliminé le plus tôt possible.

Caractéristiques pathologiques:

Les cellules des tissus bénins augmentent avec l'hémorragie sanguine, plus souvent dans les ganglions lymphatiques du sinus lymphatique et de la myéline, le sinus hépatique, la veine porte, la pulpe rouge et la moelle osseuse de la rate. Dans la phase aiguë, la maladie ressemble à la leucémie, à l'histiocytose maligne, à la mononucléose infectieuse, etc., et tous les cas ne peuvent pas être retrouvés lors de la première pénétration osseuse et nécessitent parfois plusieurs ponctions pour confirmer le diagnostic. La moelle osseuse est hyperproliférative, la proportion du système granulocytaire est réduite et les neutrophiles sont toxiques. La prolifération du système rouge jeune était normale et la proportion du système lymphatique na pas changé de manière significative. Le système de macrophages mononucléés est actif, souvent> 10%, la taille des macrophages est comprise entre 20 et 40 microns ou plus, le cytoplasme est abondant, la phagocytose de multiples globules rouges matures ou de jeunes globules rouges ou plaquettes. Les mégacaryocytes sont à peu près normaux.

Chèque

Inspection connexe

Test sanguin de ponction lombaire de routine

Programme sanguin: réduction du nombre de cellules sanguines (sang périphérique ou tridymie sanguine), dans laquelle l'hémoglobine est <90 g / L, les plaquettes <100 x 109 / L, les neutrophiles <1,00 x 109 / L;

Prise de sang: hypertriglycéridémie et / ou hypofibrinogénémie;

Ponction lombaire: La moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques ne présentaient pas de cellules hémophagocytaires mais aucune manifestation maligne.

Diagnostic différentiel

Critères de diagnostic:

1, fièvre: fièvre plus d'une semaine, pic de chaleur> 38,5 ° C

2, hépatosplénomégalie: foie et rate avec réduction complète du nombre de globules sanguins, cumulatif> = 2 lignées cellulaires

3, réduction du nombre de cellules sanguines (diminution du nombre de cellules sanguines périphériques ou de triades sanguines), y compris hémoglobine <90 g / L, plaquettes <100 x 109 / L, neutrophiles <1,00 x 109 / L

4. Hypertriglycéridémie et / ou hypofibrinogénémie

5, la moelle osseuse, la rate ou les ganglions lymphatiques peuvent être vus dans les cellules sanguines mais aucune manifestation maligne.

Le syndrome hémophagocytaire infectieux est une hyperplasie hémophagocytaire bénigne associée à une infection virale aiguë, qui touche principalement les enfants. Elle est caractérisée par une hyperplasie mononucléée des macrophages et une phagocytose évidente des globules rouges. Les patients ont une fièvre élevée évidente, le foie, la rate et les ganglions lymphatiques, et la maladie principale peut être une guérison spontanée après le traitement. Le patient souffre d'anémie et le nombre de ses globules blancs est considérablement réduit. La classification des lymphocytes est évidemment accrue et les lymphocytes sont faciles à voir. Les plaquettes sont souvent réduites.

La moelle osseuse est hyperproliférative, la proportion du système granulocytaire est réduite et les neutrophiles sont toxiques. La prolifération du système rouge jeune était normale et la proportion du système lymphatique na pas changé de manière significative. Le système de macrophages mononucléés est actif, souvent> 10%, la taille des macrophages est comprise entre 20 et 40 microns ou plus, le cytoplasme est abondant, la phagocytose de multiples globules rouges matures ou de jeunes globules rouges ou plaquettes. Les mégacaryocytes sont à peu près normaux.

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