Rainure longitudinale courte

Introduction Le sulcus longitudinal court est une apparition spéciale des patients atteints du syndrome de Digolger après la naissance, qui est provoqué par une hypoplasie thymique, un tissu lymphoïde périphérique et un manque de dysfonctionnement des lymphocytes T ou des lymphocytes T dans la circulation sanguine. Le syndrome de Digeorg, une recherche sanitaire athymique ou hypoplasie congénitale, résulte danomalies du développement des troisième et quatrième sacs pharyngés. Il appartient à la maladie d'immunodéficience cellulaire primaire.

Cause

La cause de cette maladie est le déficit immunitaire congénital causé par les anomalies de la première à la sixième paire de sacs pharyngés au début de l'embryon. À la sixième à la dixième semaine de l'embryon, le thymus, la glande parathyroïde et une partie du visage, la crosse aortique et la tuberculose cardiaque se développent de la première à la sixième cellule du pharynx. À la 12e semaine de grossesse, le thymus a migré vers la poitrine, ce qui était dû auparavant au développement anormal de ces tissus embryonnaires.

Chèque

Inspection connexe

Examen externe du thorax

1, inspection de laboratoire

(1) Les lymphocytes diminuent dans le sang périphérique, en particulier les lymphocytes T, et le pourcentage de lymphocytes B augmente.

(2) La fonction immunitaire cellulaire a été réduite à des degrés divers.

(3) La fonction immunitaire humorale est variable et limmunoglobuline sérique nest souvent pas faible.

(4) La teneur en calcium dans le sang est réduite.

(5) Le niveau d'hormone parathyroïdienne est abaissé.

2. L'examen radiographique montre que le thymus rétrécit ou est absent.

3. La biopsie des ganglions lymphatiques a montré une absence de lymphocytes dans la zone paracorticale.

Cette maladie doit être distinguée des autres causes de dysfonctionnement thymique. Il sagit dune maladie génétique, cest-à-dire de la dysplasie thymique, mais elle nest pas associée à une insuffisance de la fonction parathyroïde.

Diagnostic différentiel

Cette maladie doit être distinguée des autres causes de dysfonctionnement thymique. Il sagit dune maladie génétique, cest-à-dire de la dysplasie thymique, mais elle nest pas associée à une insuffisance de la fonction parathyroïde.

1, inspection de laboratoire

(1) Les lymphocytes diminuent dans le sang périphérique, en particulier les lymphocytes T, et le pourcentage de lymphocytes B augmente.

(2) La fonction immunitaire cellulaire a été réduite à des degrés divers.

(3) La fonction immunitaire humorale est variable et limmunoglobuline sérique nest souvent pas faible.

(4) La teneur en calcium dans le sang est réduite.

(5) Le niveau d'hormone parathyroïdienne est abaissé.

2. L'examen radiographique montre que le thymus rétrécit ou est absent.

3. La biopsie des ganglions lymphatiques a montré une absence de lymphocytes dans la zone paracorticale.

Cette maladie doit être distinguée des autres causes de dysfonctionnement thymique. Il sagit dune maladie génétique, cest-à-dire de la dysplasie thymique, mais elle nest pas associée à une insuffisance de la fonction parathyroïde.

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