Hypoplasie de la longue aorte ascendante

Introduction Les manifestations cliniques de la sténose aortique congénitale sont les suivantes: (1) atrophie annulaire de l'aorte ascendante, (2) aponévrose de la valve aortique, (3) dysplasie de l'aorte ascendante. La sténose aortique est la moins fréquente dans la sténose aortique congénitale, représentant environ 5 à 10%. Les taux d'incidence chez les hommes et chez les femmes sont similaires. La sténose de la sténose peut être accompagnée d'un retard mental. La lésion sténotique est située au-dessus de l'ouverture de l'artère coronaire. Les lésions de sténose aortique sont plus courantes, représentant environ 90%. La maladie a une tendance familiale et certains cas présentent une hypercalcémie idiopathique chez les nourrissons et les jeunes enfants.

Cause

La cause de cette maladie nest pas claire, mais les chercheurs ont découvert quil existait une tendance familiale. Certains patients présentaient une hypercalcémie idiopathique chez les nourrissons et les jeunes enfants. Certains chercheurs ont donc conclu que la cause était liée à des anomalies du métabolisme des vitamines (gènes).

Chèque

Inspection connexe

Échocardiographie Doppler par radiographie thoracique

La lésion la plus courante est une sténose du diaphragme située au-dessus du sinus de la valve coronaire. Il y a un petit trou dans la partie centrale du diaphragme, parfois le diaphragme est connecté à la valvule coronaire gauche et le débit sanguin de l'artère coronaire gauche est obstrué et la feuille de la valvule aortique peut s'épaissir. L'aorte ascendante a une apparence normale et n'est pas accompagnée d'une sténose ni d'un grossissement. Un autre type de sténose localisée de la sténose, l'aorte ascendante est étroite dans la sténose, montrant une forme absorbant le sable ou "8", où la paroi aortique est épaissie, l'intima est épaissie et le tissu épaissi. L'examen de la lésion est similaire à la constriction aortique. La sténose aortique étendue est rare, avec une sténose s'étendant de l'aorte ascendante au-dessus de l'aorte ascendante et de l'origine de l'artère innommée, et même envahissant l'arc aortique. La sténose aortique est souvent accompagnée de tortuosité de l'artère coronaire et de l'élargissement du sinus coronaire, pouvant entraîner de multiples sténoses de l'artère pulmonaire environnante, telles qu'une sténose pulmonaire, une dysplasie de l'artère pulmonaire commune, une sténose de la branche de l'arc aortique, une coarctation aortique ou un ventricule. Défaut d'intervalle.

Type de sténose aortique:

(1) Anneau racinaire aortique croissant rétrécissant

(2) aponévrose de la valve aortique

(3) hypoplasie aortique ascendante longue

Dans la plupart des cas, les symptômes de la sténose aortique apparaissent pendant l'enfance. Parce que les lésions athérosclérotiques coronariennes se produisent plus tôt, l'angine est plus fréquente. Certains patients ont des antécédents familiaux.

Les signes sont similaires aux autres types de sténose de la sortie aortique, mais aucun déclic systolique n'est entendu. La localisation des souffles cardiaques et des tremblements est supérieure à celle de la sténose de la valvule et les souffles diastoliques aortiques sont rares. Certains patients ont une croissance et un développement médiocres, une petite taille, une intelligence faible, de nombreux mots et ont un visage particulier: rétraction de la mandibule, narine penchée en avant, pont du nez bas, lèvre épaisse, front large, large distance oculaire, occlusion dentaire faible. Environ 5% des patients ont un taux de calcium sanguin élevé.

L'examen radiographique et l'examen ECG ont montré des signes similaires à ceux d'autres types de sténose de la sortie aortique.

Cathétérisme cardiaque: un cathétérisme cardiaque gauche et un enregistrement continu de la courbe de pression peuvent révéler un changement de la forme d'onde de pression au-dessus de l'aorte.

L'angiographie sélective du ventricule gauche peut montrer l'emplacement, la longueur et la sévérité de la sténose sur la valvule, ainsi que vérifier si la forme et la fonction de la valvule aortique sont normales, ainsi que du sinus coronaire et de l'artère coronaire. L'angiographie à cur droit montre si l'artère pulmonaire commune et ses branches présentent également des lésions.

Échocardiographie en coupe: indique directement l'emplacement et la longueur de la sténose sur la valve.

La sténose aortique, en particulier dans les cas de retard mental, de face spéciale et de sténose étendue de l'artère pulmonaire, provoque souvent la mort subite dans les premières années en raison d'une obstruction grave du tractus de sortie du ventricule gauche et de la maladie coronarienne. Les cas sans chirurgie peuvent rarement devenir adultes.

Diagnostic différentiel

Dilatation de l'anneau aortique: environ 50% des patients sont atteints du syndrome du cheval ou ont subi des mutations, le reste étant idiopathique. L'aorte proximale et les racines aortiques s'élargissent, provoquant une régurgitation aortique. La maladie peut être diagnostiquée en fonction de l'examen clinique et clinique.

Arc de l'aorte droite: L'arc de l'aorte droite est une malformation vasculaire congénitale plus fréquente. L'aorte ne traverse pas la bronche principale gauche du ventricule gauche, mais s'étend vers l'arrière sur la bronche principale droite et descend de l'aorte descendante, laquelle descend le long du côté droit de la colonne vertébrale jusqu'à ce qu'elle se rapproche du côté gauche. Les patients sont souvent accompagnés dautres malformations cardiovasculaires congénitales telles que la tétralogie de Fallot, une anomalie septale ventriculaire, une atrésie pulmonaire, une atrésie atrioventriculaire droite, une tige aortique permanente et une luxation aortique.

Sténose sacrée aortique: La sténose aortique est la plus rare dans la sténose aortique congénitale, représentant environ 5 à 10%. Les taux d'incidence chez les hommes et chez les femmes sont similaires. La sténose de la sténose peut être accompagnée d'un retard mental. La lésion sténotique est située au-dessus de l'ouverture de l'artère coronaire. Les lésions de sténose aortique sont plus courantes, représentant environ 90%.

Rupture du sinus aortique: La rupture du sinus aortique, également appelée rupture du sinus, est due à l'absence de tissu élastique normal et de tissu musculaire dans la paroi du sinus aortique, qui est impactée par un flux sanguin sous haute pression, formant progressivement une tumeur kystique, faisant saillie vers l'extérieur. Cela peut éventuellement mener à la rupture. Cette maladie est une maladie cardiaque congénitale rare. L'incidence de cette maladie est élevée chez les adultes et la maladie apparaît soudainement et se développe rapidement. Les manifestations cliniques comprennent principalement des douleurs thoraciques soudaines et graves, des palpitations, un essoufflement et mènent facilement à une insuffisance cardiaque. L'effet curatif de cette maladie est exact, la mortalité opératoire est faible et la fonction cardiaque normale peut être complètement rétablie après l'opération, mais la mortalité due à l'insuffisance cardiaque sévère est élevée et la récupération postopératoire lente. Par conséquent, une intervention chirurgicale précoce doit être effectuée.

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