Spasme volatil

Introduction La vulnérabilité, également appelée acromion ou mouvement du doigt, se caractérise par une tension accrue des muscles migrateurs distaux et distaux et une réduction des mouvements, avec un péristaltisme lent et effrayant. Semblable à la dystonie, il ne sagit pas dune unité de maladie indépendante, mais dun syndrome moteur involontaire relativement lent, non ciblé et continu, qui se produit au niveau des doigts, des orteils, de la langue ou dautres parties du corps. Une encéphalopathie, caractérisée par une torsion lente et irrégulière des mains et des pieds, peut être associée à une main et à une athésie. Le trouble de lhyperactivité des mains et des pieds est laugmentation et la diminution des muscles distaux des membres et des mouvements lents, tels que le péristaltisme rampant ressemblant à une torsion, avec une extension excessive de lextrémité distale du membre, telle que la flexion du poignet, létirement excessif des doigts, etc., et les doigts lents. Le flambement est effectué successivement, la partie affectée ne peut pas être maintenue dans une certaine posture ou position en raison d'une action spontanée excessive. On observe une hyperkinésie des mains et des pieds dans la chorée de Huntington, la maladie de Wilson, lencéphalopathie hépatique, la maladie de Hallervodern-Spatz, les phénothiazines et la co-intoxication chronique à lhalopéridol. Lhémiplégie est plus fréquente chez les patients ayant subi un AVC, et divers sédatifs sont disponibles. Soulagement temporaire des mouvements involontaires tels que le phénobarbital et le diazépam.

Cause

La cause de la variabilité:

(1) Causes de la maladie:

Les causes courantes d'athérosite sont les suivantes: 1 héréditaire ou familiale: principalement autosomique récessive, rare, 2 accidents vasculaires cérébraux, 3 infections intracrâniennes, 4 médicaments, 5 paralysie cérébrale: de causes diverses La paralysie cérébrale peut apparaître comme une hyperactivité des mains et des pieds, 6 lésions de la colonne vertébrale cervicale haute.

Différents types de causes, telles que la choréoathétose dystonique paroxystique (PDC), sont des dyskinésies héréditaires rares. La choréoathétose kinésigénique paroxystique (PKC) est une maladie rare de la dyskinésie souvent induite par l'exercice, parfois associée à une lésion cérébrale diffuse ou focale, ainsi qu'à l'épilepsie. Dans une forme, le traitement antiépileptique est efficace en raison de causes similaires de convulsions.

(2) pathogenèse:

1. Héréditaire ou familial: principalement autosomique récessif, relativement rare, trouble d'hyperactivité de la main et du pied dansé avec une dystonie japonaise, gènes de la famille situés entre 2 et 31 ~ 36, et pouvant se situer plus loin dans D2S164 et D2S377 Dans l'intervalle, cette région code pour le gène PDC et il a été découvert qu'une nouvelle maladie héréditaire liée à l'X provoquait une acromégalie de la danse, localisée dans Xp11, accompagnée d'un retard de développement intelligent, d'anomalies comportementales, etc., d'autres maladies neurologiques héréditaires telles que le cerveau. La malnutrition de la substance blanche, l'ataxie spinocérébelleuse, la dégénérescence hépatolenticulaire et l'hypoprotéinémie familiale peuvent également être associés à l'acromégalie.

2. Accident cérébrovasculaire: le retour de l'occlusion artérielle congénitale chez le nouveau-né de Heubner peut entraîner des mouvements controlatéraux des membres de la main et du pied, ainsi qu'un infarctus aigu du thalamus et du globus adultes pouvant entraîner des mouvements de la main et du pied.L'autopsie peut révéler l'état lacunaire de la branche postérieure de la capsule interne.

3. Infection intracrânienne: la maladie de Creutzfeldt-Jakob causée par un lentivirus peut être caractérisée par une démence, une myoclonie et des mouvements de main bilatéraux, l'IRM a montré un noyau caudé bilatéral, une atrophie du putamen et un hypersignal T2WI; le virus de l'herpès simplex Les infections intracrâniennes à Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii et le SIDA peuvent également provoquer une acromégalie.

4. Drogues: des toxicomanes tels que la cocaïne et lamphétamine peuvent présenter une hyperkinésie des pieds et des mains et lutilisation à long terme dantipsychotiques tels que la phénothiazine et lhalopéridol peuvent provoquer une dystonie aiguë ou une dyskinésie tardive. Peut montrer les akines des mains et des pieds.

5. Paralysie cérébrale: diverses causes de paralysie cérébrale peuvent apparaître une hyperkinésie des mains et des pieds, telles qu'une encéphalopathie hypoxique périnatale, un accouchement prématuré, une blessure à la naissance, une encéphalopathie bilirubine, une dysplasie corticale cérébrale, une malformation cérébrale pénétrante, une encéphalopathie bilirubine, etc. Et un arrêt cardiaque soudain chez l'adulte, un empoisonnement causé par une encéphalopathie hypoxique.

6. Lésions cervicales hautes de la moelle épinière: telles que les lésions cervicales démyélinisantes, en plus de causer une perte sensorielle profonde, il peut également exister des pseudo-mains et de l'acrodynamique ou des mouvements de doigté.

Changements pathologiques: principalement impliqués noyau caudé bilatéral, putamen et hypothalamus, dégénérescence neuronale, disparition, gliose, faisceaux de fibres médullaires significativement augmentés, distribution irrégulière, arrangement en faisceaux ou réticulaire, coloration à la myéline Il ressemble à une plaque, comme le marbre, appelé "status marmoratus", montrant que le corps de Nissl disparaît et que le striatum se contracte. Le thalamus, le globus pallidus, la substantia nigra, le sac interne et le cortex cérébral peuvent également être dégénérés. Dans les neurones bilatéraux globus pallidus bilatéraux des deux côtés de l'hyperactivité des mains et des pieds, on a observé un dépôt de corps de Bielschowsky positif colorant PES, qui était rond et situé dans le noyau du noyau.

Chèque

Inspection connexe

Examen du système nerveux

Examen et diagnostic de la variabilité:

Le trouble d'hyperactivité des mains et des pieds entraîne des mouvements involontaires dans la posture spéciale des mains et des pieds, de sorte que le diagnostic n'est pas difficile. Les mouvements de la chorée en forme de danse apparaissent dans le tronc, la tête et le visage des membres, ils sont plus étendus et plus rapides que les mouvements involontaires, ils ressemblent à des battements et les mouvements involontaires différents de ceux qui sont intrinsèques se limitent principalement aux mains et aux pieds. Mais l'intrinsèque coexiste parfois avec la chorée, appelée danse-chorée-athétose.

1. L'action tordue péristaltique lente et irrégulière d'un ou des deux côtés de la main et du doigt est le signe principal. Les doigts s'étirent ou se séparent souvent, et ceux avec les membres inférieurs sont rares.

2. La tension musculaire du membre affecté est élevée et basse et le changement est impermanent. La tension musculaire est augmentée au niveau du tendon et la tension musculaire est normale lorsque le muscle est détendu.

3. Lorsque l'humeur est tendue, l'esprit est stimulé ou le mouvement est libre, les symptômes s'aggravent et lorsqu'il est calme, il est soulagé et disparaît après s'être endormi.

4. Plus fréquente chez les prématurés et l'asphyxie post-partum chez les enfants (souvent à court terme après la naissance), encéphalites diverses et chroniques, maladie de Wilson, infarctus lacunaire, monoxyde de carbone, sulfure de carbone ou empoisonnement au manganèse, etc. Le patient (généralement malade au cours de l'évolution de la maladie) a des antécédents, des signes physiques et des résultats de laboratoire correspondants.

Diagnostic différentiel

Identification de la susceptibilité à la variabilité:

1, devrait être différent de la pseudo-main et du pied. Cette dernière est causée par la perte de position du membre avec une combinaison de lésions de la colonne frontale, postérieure et latérale ou des lésions du nerf périphérique.

2, devrait être similaire à la torsion des expectorations, ce dernier envahit principalement le membre proximal, les muscles du cou et les muscles du tronc, la performance typique est la torsion que l'axe du tronc.

3, doivent porter une attention particulière à lidentification de lhyperactivité de la main et du pied et dautres types cliniques de patients présentant un large éventail de mouvements involontaires au niveau des membres, du tronc et du visage, montrant des battements brutaux, variables et rapides.

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