Télangiectasie hémorragique héréditaire

Introduction La télangiectasie hémotthagique héréditaire est une maladie hémorragique causée par une structure de paroi vasculaire autosomique dominante anormale. Elle se caractérise par de multiples capillaires de la peau, des muqueuses et des organes internes, ou de petites artères, des veinules, ainsi que par des saignements répétés dans les lésions et affecte souvent le foie. Il y a un manque de fibres élastiques et de soutien des muscles lisses tout autour, ce qui provoque une vasodilatation locale, une distorsion et une fragilité, et provoque des saignements. Le taux d'incidence rapporté à l'étranger est de 1-2 / 100.000.

Cause

La maladie est une maladie héréditaire autosomique dominante, qui peut être transmise à l'homme et à la femme. La lésion est située dans la paroi du vaisseau et se caractérise par une télangiectasie, des malformations artérioveineuses et des anévrismes. Les vaisseaux sanguins sont déformés ou dilatés et parfois, seules les cellules endothéliales dégénèrent et les cellules endothéliales sont liées à des défauts, ce qui peut provoquer une rupture des vaisseaux sanguins et une hémorragie sous l'effet d'une faible force externe ou d'une pression sanguine intravasculaire.

Chèque

Inspection connexe

Angiographie cardiaque

1. L'échographie en mode B montre souvent une vasodilatation intrahépatique, parfois une pulsation visible des vaisseaux sanguins, un balayage radioactif des radionucléides peut être observé dans la zone de défaut radioactif efficace du foie et une tomodensitométrie peut modifier la distorsion et l'expansion des vaisseaux sanguins.

2. L'angiographie est commune à l'expansion et à la distorsion des vaisseaux sanguins affectés: il existe de petits agents de contraste nodulaires dans les veines et un remplissage veineux précoce, suggérant un shunt artérioveineux.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des télangiectasies hémorragiques héréditaires

1. Acariens: L'angiome d'araignée est formé d'une petite artère centrale et de nombreux petits vaisseaux sanguins dispersés vers l'extérieur, dont la forme porte le nom d'une araignée.

2, les expectorations rouges: les expectorations est une anomalie localisée pigment de la peau peut être né, mais aussi après-demain. Il y a des libellules rouges et des cafards noirs pour la vie. La libellule rouge est l'essence du sang humain. La libellule rouge est donc principalement composée du Kirghizistan.

3, dilatation des veinules: télangiectasie et saignements répétés sur le même site, en raison de la fragilité de la paroi des vaisseaux sanguins, le test du bras du faisceau clinique est souvent positif et le temps de saignement est prolongé. L'angiographie a une valeur diagnostique.

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