Dépigmentation foliaire
introduction
Introduction Elle est plus fréquente dans la sclérose tubéreuse et en est l'une des manifestations cliniques: il s'agit d'une plaque hypopigmentée ovale, en forme de bande. La maladie est autosomique dominante et les cas sporadiques sont également fréquents. Étant donné que cette maladie envahit souvent de multiples organes et tissus et que presque tous les organes et tissus peuvent être impliqués, les manifestations cliniques sont compliquées et variées en raison de lésions différentes, mais les convulsions, les adénomes sébacés du visage et les troubles mentaux sont les plus courants. Le patient peut n'avoir qu'un seul des trois symptômes, et est également complètement asymptomatique et se trouve dans l'examen pathologique.
Agent pathogène
Cause
La cause de la dépigmentation des feuilles:
La maladie est autosomique dominante et les cas sporadiques sont également fréquents. Le gène est situé à 9q34 ou 16q13.3 et est un gène suppresseur de tumeur. Les produits du gène sont respectivement Hamartin et Tubérine, qui régulent la croissance cellulaire.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Inspection photo générale
Examen et diagnostic de la dépigmentation en forme de feuille:
1, changements cutanés: principalement pour les adénomes sébacés du visage.
2, symptômes et signes du système nerveux: se manifestent par l'épilepsie et le déclin mental.
3, changements oculaires: le plus commun est les nodules papillaires et rétiniens.
Diagnostic: Avec trois sujets principaux: adénome sébacé, retard mental et épilepsie, le diagnostic peut être confirmé. Cependant, les trois principaux signes de la clinique ne surviennent pas nécessairement au même moment. Les adénomes sébacés sont présents chez presque tous les patients et les lésions du fond d'il sont souvent diagnostiquées comme des adénomes sébacés, décelées au cours des consultations d'ophtalmologie.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Symptômes de décoloration foliaire déroutant:
Taches bleu-violettes de la peau ombilicale: dans la pancréatite aiguë, le suc pancréatique débordant contient une grande quantité d'enzymes pancréatiques qui se propagent le long de l'espace interstitiel et peuvent pénétrer dans la graisse sous-cutanée pour dissoudre la graisse sous-cutanée, provoquant une rupture et des saignements capillaires et la peau bleu-violet apparaissant sous forme de Cull. Signe En plus des taches pourpres de la paroi abdominale et latérale de la paroi abdominale, il peut également y avoir des lésions cutanées des membres, des taches pourpres, des cloques, une nécrose, des lésions cutanées est lun des signes dune maladie grave. La paroi abdominale de la pancréatite aiguë fait partie des maladies systémiques, avec des symptômes et des signes tels qu'un dème de la paroi abdominale, une sensibilité et des changements de couleur de la peau.
Taches de rousseur: Il s'agit d'une simple tâche brun clair ou brun, principalement sur le visage. La formation de taches de rousseur est principalement due à une production excessive de mélanine par les mélanocytes dans la couche basale de l'épiderme de la peau.
1. Les petites taches brunes sur la pointe de l'aiguille au gros grain de riz, en raison de sa forme et de sa couleur, telles que les ufs d'oiseaux, on l'appelle des taches de rousseur.
2, des taches de rousseur apparaissent sur le visage, le cou, les bras et dautres parties du soleil, le visage est éparpillé sur les joues et le nez.
3, le nombre de taches de rousseur est incertain, et chacun ne se mélange pas les uns aux autres.
4 Généralement, quand vous êtes jeune, il y a plus de femmes que d'hommes, souvent accompagnées d'antécédents familiaux et d'aucun autre symptôme. Les taches de rousseur sont des lésions cutanées qui apparaissent sur le visage, sont tachetées ou ressemblent à des taches brunes ou brun clair ressemblant à celles du sésame. Les joues et le nez constituent la meilleure partie des cheveux. Ils peuvent aussi s'étendre à tout le visage ou même au cou, ce qui est l'une des raisons les plus courantes de la beauté du visage.
La tache démateuse de couleur rouge pourpre de la paupière supérieure: la lésion cutanée typique de la dermatomyosite, la tache démateuse de couleur rouge pourpre de la paupière supérieure, se propagent progressivement dans la région péri-orbitale et se propagent progressivement vers la zone en V du visage, du cou et du haut du thorax. Le coude et le coude, en particulier l'articulation métacarpophalangienne et métatarsophalangienne, apparaissent des papules rouge violacé avec une télangiectasie, une hypopigmentation, des écailles fines sus-jacentes, appelées signe de Gottron (Gordon) ou papules de Grottron.
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