Paupières tombantes et épaississement de la lèvre supérieure

Introduction Elle se caractérise par des paupières desserrées et un épaississement progressif de la lèvre supérieure, elle est donc appelée syndrome d'hypertrophie de la paupière et de la lèvre supérieure. Certains patients présentent un goitre, également appelé syndrome il-bouche-thyroïde, syndrome de Laffer-Ascher; Symptômes: ecchymose, syndrome du goitre et de la double lèvre. La cause est inconnue. Les hommes et les femmes peuvent être touchés, plus fréquemment chez les adolescents, 1/3 des patients avant l'âge de 10 ans, 1/2 des patients âgés de 10 à 20 ans. Le syndrome de relaxation des paupières, également appelé lyse des paupières, est une maladie rare des paupières caractérisée par des épisodes récurrents d'dème des paupières chez l'adolescent: la peau des paupières s'amincit, l'élasticité disparaît, les rides se creusent et les couleurs se modifient. Les manifestations cliniques telles que le prolapsus des glandes lacrymales, le ptosis et le raccourcissement du diamètre transversal de la fente palatine.

Cause

La cause de la maladie n'est pas claire. La cause de la relaxation des paupières et de lépaississement de la lèvre supérieure peut être autosomique dominante. Lapparition du nourrisson ou de lenfant peut être liée à des facteurs innés.

Chèque

Inspection connexe

Examen du fond d'il des paupières

Manifestations cliniques:

La maladie se caractérise par un relâchement de la peau des paupières chez les nourrissons et les jeunes enfants. Il est diagnostiqué depuis l'enfance. Certains patients présentent des antécédents d'oedème des paupières avant l'apparition des symptômes. Les symptômes sont progressifs et commencent à se transformer en dème des paupières. Expansion capillaire, des paupières sévères peuvent survenir. Chez les nourrissons et les jeunes enfants, les lèvres sont gonflées à plusieurs reprises et la lèvre supérieure est gonflée et épaisse, ce qui peut s'épaissir en double avec le relâchement orbital ou en même temps que l'inflammation des lèvres provoque une fibrose des lèvres, des changements kystiques glandulaires muqueux ou une inflammation des lèvres. La forme des lèvres. Glande thyroïde simple et gonflement se produisent pendant la puberté.

Diagnostic différentiel

Symptômes de paupières desserrées et d'épaississement de la lèvre supérieure:

Relaxation des paupières: le syndrome de blépharochalase, également connu sous le nom de dermatolyse palpébrareuse, un ptosis atrophique des paupières (ptosis atrophica), est une maladie rare de la paupière caractérisée par des épisodes récurrents ddème des paupières chez les adolescents. La peau des paupières s'amincit, l'élasticité disparaît, les rides se creusent et la couleur change, ce qui peut s'accompagner de manifestations cliniques telles que le prolapsus des glandes lacrymales, le ptosis et le raccourcissement de la fente palatine. Beer décrivit la maladie pour la première fois en 1807. En 1896, Fuchs l'appelait «retard des paupières».

Épaississement et relaxation des paupières supérieures: la tête des patients atteints d'une maladie de la peau périostée épaisse est un crâne rétrograde, en particulier les paupières supérieures sont épaisses et relâchées, les oreilles et les lèvres sont également épaisses, particulièrement larges, et la peau des mains et des pieds est également hypertrophique. Les os des extrémités et de la phalange sont hypertrophiés, les doigts et les orteils sont malades et les sacs et les articulations du genou sont des épanchements. Le patient a mal aux membres et ses mouvements sont maladroits.

La fermeture des paupières est incomplète: les paupières supérieures et inférieures ne peuvent pas être complètement fermées, ce qui entraîne une exposition partielle du globe oculaire, également appelée il de lapin. Selon les manifestations cliniques de l'oeil, il peut être clairement diagnostiqué.

Paupière tombante: on l'appelle aussi "pendre". En raison de l'insuffisance ou de la disparition de la fonction palpébrale de l'élévateur, ou si une partie ou la totalité de la mâchoire supérieure ne peut pas être soulevée, la mâchoire supérieure est dans une position tombante. Divisé en complet et partiel, monoculaire ou binoculaire, congénital et acquis, vrai et faux.

Si congénital, vérifiez si: 1 ptosis simple (soulèvement ou disparition de la fonction du diaphragme), 2 ptoses avec une fonction du muscle droit supérieur affaiblie, 3 ptoses avec d'autres malformations de la cheville, telles que des hémorroïdes internes Peau, etc., 4 ptoses associées au phénomène de mouvement de clignotement mandibulaire (Marcus-Gunn).

Si la nature est acquise, vérifiez si: 1 lésion traumatique à la paupière ou au cranio-cerveau, ou lésion du nerf cervical sympathique, 2 maladie telle que la myasthénie grave, 3 mécaniques, telles que l'infiltration du trachome sacré ou la perte de force de soutien des paupières, S'il n'y a pas de globe oculaire. En cas de suspicion de myasthénie grave, il peut être utilisé comme test de dépistage de la néostigmine ou, lorsquon soupçonne un affaissement sympathique, il peut également être utilisé comme test dhydroxyamphétamine.

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