Hyperplasie médullaire

Introduction L'hyperplasie médullaire est un trouble indépendant dans lequel des catécholamines autonomes sont sécrétées. Elle est plus fréquente chez les femmes, lâge de survenue étant majoritairement jeune et moyenne, avec un âge moyen de 39 ans (24 à 49 ans). La maladie évolue longtemps et peut parfois se développer sur une longue période.

Cause

La médullosurrénale est divisée en deux types: simple, hyperplasie primaire de la médullosurrénale et hyperplasie secondaire de la médullosurrénale. L'hyperplasie secondaire de la médullosurrénale est secondaire à une maladie endocrinienne multiple de type II (MEN2). Dans le MEN2, un carcinome médullaire de la thyroïde ou des lésions parathyroïdiennes surviennent après une hyperplasie médullo-surrénalienne ou un phéochromocytome pendant de nombreuses années, et la pathogenèse n'est toujours pas claire. En raison de défauts dans les enzymes nécessaires à la biosynthèse des hormones corticosurrénales, la synthèse des corticostéroïdes nest pas normale.

Chèque

Inspection connexe

Examen IRM des os et des articulations

1 hypertension persistante ou paroxystique, long traitement, pas de progrès significatif depuis de nombreuses années, pas d'antécédents d'hypertension et de phéochromocytome, traitement antihypertenseur commun, traitement à la phénéthylamine, un inhibiteur de l'adrénaline, est efficace .

2 Après une stimulation mentale ou une fatigue, il peut provoquer une hypertension artérielle et ne provoque pas de symptômes lors d'une pression sur l'abdomen, d'une grossesse ou de la miction.

Les taux de détection du sang, des catécholamines dans l'urine et de leurs métabolites sont majoritairement augmentés, tandis que le contenu en adrénaline est majoré.

4B ultra-examen, absence de masse tumorale à proximité de la glande surrénale et de l'aorte abdominale et des vaisseaux iliaques communs, et augmentation du volume de la glande surrénale.

La scintigraphie 5CT montrait une limite bilatérale ou unilatérale de la glande surrénale, une épaississement et un élargissement de densité diffuse, parfois avec des nodules de densité égale, et un diamètre de plus de 0,5 cm, sans imagerie tumorale.

Diagnostic différentiel

Besoin d'identifier l'hyperplasie surrénalienne et l'adénome médullaire surrénalien.

L'hyperplasie congénitale des surrénales est également appelée syndrome génital surrénalien ou hypermutation surrénalienne. Principalement en raison de défauts dans les enzymes nécessaires à la biosynthèse des hormones corticosurrénales, entraînant une synthèse anormale des hormones corticales. Dans la plupart des cas, la glande surrénale sécrète trop de glucosamine et dhormones physico-chimiques et lhormone mâle est trop abondante. Ou une variété de syndromes tels que l'hypertension artérielle.

La taille des adénomes médullaires surrénaliens varie, mais le diamètre moyen nest que de 5 à 6 cm, habituellement de 50 à 200 g, mais plusieurs kilogrammes ont été rapportés. Rarement des symptômes suffisamment importants pour causer ou causer une compression ou une obstruction. Les tumeurs ont généralement des capsules intactes et la morphologie des cellules au microscope est maligne. Ces cellules ont de nombreuses formes étranges avec dense, grande ou multinucléaire. Quelle que soit la morphologie histologique, si la tumeur n'envahit pas la capsule ou la métastase, elle peut être considérée comme bénigne. En plus de la glande surrénale, la tumeur se trouve dans le tissu pharyngé le long de la chaîne sympathique du para-aortique, du corps carotidien, du Zuckerkandl (situé dans la bifurcation aortique), du système gastro-intestinal, du cerveau, du pericarde et de la peau. Comme un kyste.

L'adénome médullaire surrénalien est un composant de la tumeur polyendocrine familiale, type IIA (syndrome de Syper), qui peut être associé à un carcinome médullaire de la thyroïde et à un adénome parathyroïdien (voir section 10). Décrit, y compris l'adénome médullaire surrénalien, le neurome muqueux (oral et oculaire) et le carcinome médullaire de la thyroïde. Avec un concomitant (10%) et une neurofibromatose multiple (maladie de von Recklinghausen), on peut trouver des hémangiomes, comme dans la maladie de vonHippel-Lindau.

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