Taches violettes d'œdème sur les deux paupières supérieures

introduction

Introduction Les lésions cutanées typiques de la dermatomyosite, les taches démateuses rouge-violet sur les paupières supérieures, se propagent au péri-orbital et se propagent progressivement vers la zone en forme de V du visage, du cou et du haut du thorax. Le coude et le coude, en particulier l'articulation métacarpophalangienne et métatarsophalangienne, apparaissent des papules rouge violacé avec une télangiectasie, une hypopigmentation, des écailles fines sus-jacentes, appelées signe de Gottron (Gordon) ou papules de Grottron.

Agent pathogène

Cause

La cause n'est pas connue et peut être liée à de multiples infections. Il peut même apparaître sur le visage comme un pityriasis rouge: il peut sagir dune polyarthrite symétrique de déformation des articulations. L'hyperplasie réticulaire multicentrique se caractérise par une papule ou un nodule brunâtre ou jaune (2 à 10 mm) à texture dure sur la main (en particulier l'articulation dorsale) et sur le visage. Les papules peuvent être fusionnées avec de la mousse. Il se présente comme un pityriasis poilu sur le visage: l'examen sérologique de la maladie ne montre qu'une légère élévation du cholestérol et une inversion blanc / globuline.

Examiner

Chèque

Inspection connexe

Examen ophtalmologique de l'oeil et de la région sacrale

(1) Les symptômes musculaires impliquent généralement des muscles striés et peuvent parfois affecter les muscles lisses et le myocarde. Les muscles peuvent être envahis dans n'importe quelle partie, mais souvent les muscles des membres sont impliqués en premier, et les muscles proximaux du foie sont plus vulnérables que les distaux. L'omoplate et les muscles pelviens sont généralement les premiers, alors que le haut du bras et les cuisses sont en second lieu, et les autres parties du muscle en second. Les lésions sont souvent symétriques et, dans quelques cas, les lésions peuvent être limitées à un groupe de muscles des membres, à un seul muscle ou à plusieurs muscles consécutifs épisode continu; le patient se sent généralement faible, suivi de douleurs musculaires, de douleurs de l'exercice et; La force est réduite, présentant divers dysfonctionnements moteurs et postures spéciales. Les symptômes peuvent varier en fonction du nombre, de la gravité et de l'emplacement des lésions musculaires.En général, il est généralement difficile de lever le bras, de bouger la tête ou de s'accroupir, la démarche est médiocre et, parfois, spéciale en raison d'une perte de force musculaire. La posture, telle que la tête tombante, les épaules penchées en avant, etc., le corps lourd ne peut pas bouger ni même se retourner. Lorsque le pharynx, les muscles supérieurs de l'sophage et de la cheville sont atteints, il peut en résulter un enrouement et une dysphagie, ainsi que des dyspnées et des muscles intercostaux, une atteinte du myocarde pouvant provoquer une insuffisance cardiaque et une diplopie des muscles de l'il. La texture musculaire atteinte peut être normale ou molle, parfois dure ou ferme après une fibrose, ce qui peut favoriser une contracture articulaire affectant la fonction. Un syndrome de myasthénie grave, c'est-à-dire une faiblesse musculaire indolore, a également été signalé. Après l'augmentation. La peau au-dessus du muscle malade peut être épaissie ou démateuse.

(B) symptômes cutanés Les lésions cutanées de cette maladie sont diverses, certains en sont les premiers symptômes, certaines ont une spécificité qui facilite le diagnostic, certaines semblent associées à des tumeurs malignes viscérales, d'autres sont liées au pronostic. Les lésions cutanées ne sont souvent pas parallèles à une atteinte musculaire. Certaines lésions cutanées peuvent être étendues et ne comporter qu'une myosite légère, au contraire, il existe de graves lésions musculaires ne présentant que des lésions cutanées légères, et parfois des lésions cutanées reflétant l'étendue des lésions musculaires. Habituellement, sur le visage d'une tache rouge violacée spéciale des paupières supérieures, vous pouvez également écarter progressivement le front frontal, les joues, les oreilles, le cou et le haut de la poitrine, ainsi que le cuir chevelu et l'arrière de l'oreille. Des capillaires dendritiques dilatés évidents apparaissent sur le bord sacral proximal fermé. Il existe parfois des vaisseaux capillaires munis de crachats de la taille d'une aiguille à l'extrémité incurvée; des taches rouge-violet ressemblant à un dème avec un certain degré de sinus périorbitaire autour de la paupière présentent certaines caractéristiques. Les coudes et les coudes des genoux, en particulier les articulations métacarpophalangiennes et les articulations interphalangiennes, apparaissent des papules rouge-violet, des plaques, puis une atrophie, une télangiectasie, une hypopigmentation et des petites écailles sus-jacentes, parfois une ulcération, appelée signe de Gottron, également caractéristique Des télangiectasies et des expectorations visibles peuvent aider au diagnostic dans les replis. Dans certains cas, le tronc peut également présenter une éruption cutanée diffuse ou localisée avec des taches ou des papules rouge foncé. Elle se situe devant le sternum ou entre les muscles scapulaires ou le dos et le dos et ne provoque généralement ni démangeaisons, ni douleurs, ni paresthésies. Les dommages sont temporaires, récurrents, puis se fondent l'un dans l'autre et continuent de reculer. Il y a de fines écailles à la surface supérieure et un érythème apparaît également dans la muqueuse buccale.

Dans les cas chroniques, il peut y avoir plusieurs papules kératosiques, pigmentation tachetée, vasodilatation, atrophie légère de la peau et hypopigmentation, appelée dermatomyosite hétérochrome atrophique vasculaire, parfois chez les patients hétérochromatiques. Sur la base de l'éruption ressemblant à la maladie, l'éruption est rouge ou même rouge brun, et les dommages sont importants, en particulier sur la tête et le visage, comme l'apparition de l'ivresse, accompagnés de plus d'aiguilles brun foncé, gris-brun et de taches pigmentées. Un tas de capillaires dilatés, appelé érythème malin, suggère souvent une tumeur maligne.

En outre, il peut y avoir des nodules sous-cutanés, des dépôts de calcium libérant la peau pour former un tube perforé, et parfois dans des cas atypiques, uniquement des taches oculaires pourpres sur les paupières, un côté ou les deux côtés ou la base du nez, ou un érythème diffus ou des expectorations dans le cuir chevelu Désépuration, chute de cheveux, ou urticaire, érythème polymorphe, bleuâtre réticulaire, phénomène de Raynaud, etc., certains cas sont allergiques au soleil.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel des taches démateuses rouge-violet des doubles paupières supérieures:

La tache rouge violacée démateuse de la double paupière supérieure est principalement identifiée avec le lupus érythémateux, une maladie du tissu conjonctif mixte et le syndrome de Sjogren, la granulomatose de Wegener, une hyperplasie réticulocytaire multicentrique et d'autres types de vascularite cutanée.

Lupus érythémateux: Le lupus érythémateux (Sle) est une maladie auto-immune impliquant plusieurs organes et plusieurs organes du corps, ainsi que des manifestations cliniques compliquées et un développement prolongé de la maladie. Le lupus érythémateux peut être divisé en deux catégories principales: le lupus érythémateux systémique (SLE) et le lupus érythémateux discoïde (DLE). Le lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE) est une lésion cutanée entre le lupus érythémateux discoïde et le lupus érythémateux disséminé.

Maladie du tissu conjonctif mixte: La maladie du tissu conjonctif mixte (MCTD) est un syndrome rhumatismal caractérisé par un chevauchement du LES, une sclérodermie, une polymyosite ou une dermatomyosite et des symptômes analogues à la PR, avec des titres extrêmement élevés Les anticorps antinucléaires circulants, c'est-à-dire les anticorps contre la ribonucléoprotéine nucléaire, présentent le taux positif le plus élevé. Moins d'atteinte rénale, bonne réponse aux corticostéroïdes, bon pronostic.

Syndrome de Sjogren: Syndrome de Sjogren Le syndrome de Sjogren est une maladie auto-immune chronique touchant principalement les glandes exocrines telles que les glandes lacrymales et les glandes salivaires. Elle est également appelée maladie auto-immune des glandes exocrines. Elle se manifeste principalement par la cornée sèche, la conjonctivite, la xérostomie ou une autre polyarthrite rhumatoïde associée à la polyarthrite rhumatoïde. Elle peut affecter dautres systèmes tels que les systèmes respiratoire, digestif, urinaire, sanguin, musculaire et nerveux. Les articulations et les objets similaires endommagent plusieurs systèmes et plusieurs organes. La maladie peut exister seule ou dans d'autres maladies auto-immunes. Il s'agit d'un syndrome de Sjogren primaire (SSS), mais secondaire à la polyarthrite rhumatoïde, à la sclérodermie systémique, au lupus érythémateux disséminé. Les autres maladies auto-immunes sont le syndrome de Sjogren secondaire (2SS).

La granulomatose de Wegener (GT) est une vascularite granulomateuse nécrosante qui est une maladie auto-immune. Les lésions impliquent de petites artères, des veines et des capillaires, impliquant parfois l'aorte.La pathologie est caractérisée par une inflammation de la paroi vasculaire, envahissant principalement les voies respiratoires supérieures et inférieures et le rein.La granulomatose de Wegener présente généralement une granulation focale de la muqueuse nasale et du tissu pulmonaire. L'inflammation inflammatoire commence, puis progresse vers une inflammation granulomateuse nécrosante des vaisseaux sanguins. Manifestations cliniques de sinusite nasale et paranasale, de maladie pulmonaire et d'insuffisance rénale progressive. Il peut également toucher les articulations, les yeux, la peau et peut également envahir les yeux, le cur, le système nerveux et les oreilles. Les personnes sans atteinte rénale sont appelées granulomes de Wegener localisés.

Hyperplasie réticulaire multicentrique: également appelée arthrite cutanée de type lipidique. L'hyperplasie réticulaire multicentrique est caractérisée par une papule ou un nodule brunâtre ou jaune (2 à 10 mm) à texture dure sur la main (en particulier l'articulation dorsale) et sur le visage. Les papules peuvent être fusionnées avec de la mousse. On peut le voir sur le visage, même comme un pityriasis rouge: ce peut être une polyarthrite symétrique de la déformation des articulations. Lexamen sérologique de la maladie na que de légères élévations du cholestérol et des inversions de globuline / blanc.

D'autres doivent être différenciés de la dermatite séborrhéique et de la dermatite photosensible.

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