Déformation en flexion de la hanche, du genou et du coude

Introduction Les enfants atteints du syndrome néphrotique congénital ont des apparences particulières: apparence commune après la naissance, telle qu'un pont nasal bas, un écartement large des yeux, une oreille basse, une suture crânienne large, une large malléole antérieure et postérieure, une hanche, un genou et un coude communs Déformé en flexion. Plus tard, la distension abdominale, l'ascite et la hernie ombilicale sont courantes.

Cause

1. Le syndrome primaire comprend le syndrome néphrotique congénital finlandais, la sclérose mésangiale diffuse, les lésions minimes et la sclérose segmentaire focale.

2. secondaire peut être secondaire à une infection (syphilis congénitale, mycoplasmose congénitale à venin, maladie congénitale à cellules géantes, rubéole, hépatite, paludisme, sida, etc.), intoxication au mercure, lupus érythémateux systémique infantile, hémolyse Syndrome urémique, syndrome d'hyperthyroïdie, syndrome de Drash, thrombose veineuse rénale, etc.

Chèque

Inspection connexe

Test d'extension de la hanche sujet à l'électrophorèse des protéines

Le diagnostic repose sur les antécédents familiaux, les antécédents de production et les caractéristiques cliniques.

Lors de l'identification, la maladie secondaire causée par une cause connue doit être exclue en premier lieu, car le traitement de la maladie primaire (comme le traitement anti-méi consécutif à la syphilis) peut soulager les maladies du rein. Combiné avec d'autres manifestations cliniques et de laboratoire de la maladie primaire de la cause secondaire, un plus grand nombre peut être clairement diagnostiqué. Le syndrome de Dash doit être envisagé chez les nourrissons présentant un syndrome néphrotique inexpliqué avec des anomalies génitales externes. Ce rapport Drash de 1970, se manifestant par une tumeur embryonnaire rénale (tumeur de Wilm), un pseudohermaphrodisme masculin et une atteinte rénale (pouvant être exprimé par un syndrome néphrotique), certains cas nayant quune double performance. La pathologie rénale est une sclérose mésangiale diffuse et une atrophie tubulaire, et les lésions du cortex rénal sont plus glomérulaires que le proche médulla.

Diagnostic différentiel

La luxation congénitale de la hanche est l'une des malformations congénitales les plus courantes chez l'enfant. Elle est plus fréquente dans les luxations ultérieures. Elle existe à la naissance, plus de femmes que d'hommes, environ 6: 1, le côté gauche est deux fois plus important que le côté droit et le côté bilatéral est moindre. . Principalement en raison d'une dysplasie congénitale ou d'une anomalie du cotyle, de la tête fémorale, de la capsule articulaire, du ligament et des muscles voisins, entraînant un relâchement des articulations, une subluxation ou une luxation. La maladie et les facteurs génétiques sont également plus évidents.

La déformation congénitale du genou est un changement structurel et fonctionnel congénital de l'articulation du genou, l'articulation la plus grande et la plus complexe de l'articulation du genou se compose de l'extrémité inférieure du fémur, de l'extrémité supérieure de l'humérus et du tibia à l'avant. Le principal mode dexercice en cas daccident de voiture est la flexion et lextension du genou et une légère rotation en position de semi-flexion.

La fusion congénitale du coude est une maladie congénitale rare dont la pathogenèse est encore mal connue: on pense généralement que l'embryon est à la 5ème semaine de développement et que la branche cartilagineuse mésodermique mûrit à partir du tronc, formant l'humérus ulnaire. Causé par la séparation.

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