Lipoatrophie sous-cutanée

Introduction La malnutrition grasse est également appelée atrophie adipeuse sous-cutanée et dystrophie adipeuse. En 1885, Weir-Miechell signala pour la première fois une lipodystrophie partielle (lipodystrophie), puis signala que le patient souffrait de malnutrition adipeuse au cou, aux bras, à la poitrine et à l'abdomen, accompagné d'une augmentation des dépôts adipeux dans les hanches et les jambes, a annoncé Lawrence en 1946. La dystrophie graisseuse complète, les patients souffrant de malnutrition sont systémiques, complètement ou en morceaux, et le déficit en graisse est souvent accompagné d'une série de troubles métaboliques.

Cause

(1) Causes de la maladie

La lipodystrophie congénitale est un héritage autosomique récessif et les patients ont une relation de sang: les personnes acquises peuvent ne pas avoir de fondement génétique et présenter souvent des symptômes prodromaux d'infection virale. Les lipodystrophies systémiques et partielles acquises sont considérées comme des maladies auto-immunes.

(deux) pathogenèse

La pathogénie de cette maladie est encore incertaine, et diverses hypothèses avancées en épidémiologie, en génétique et en recherche clinique suggèrent que la lipodystrophie systémique est associée à de nombreuses anomalies métaboliques et systémiques et que l'activité sympathique pourrait être renforcée. Renforcez la décomposition des graisses: l'hypophyse peut sécréter des substances qui mobilisent les graisses, mais la résection hypophysaire n'a pas permis de corriger la malnutrition grasse. D'autres ont constaté que le facteur de libération des mélanocytes par le CRF et le facteur de libération de la FSH augmentaient, de sorte que l'hypothalamus est considéré comme le site principal des dommages. La théorie de la destruction auto-immune du tissu adipeux a également été proposée, mais de nombreux patients présentent des lésions éparses qui semblent difficiles à expliquer avec cette théorie. La relation entre la pathogenèse de la maladie rénale et la lipodystrophie est également inconnue.

L'anomalie sérologique la plus importante de cette maladie est une diminution du C3 dans le sang, mais l'hypocomplémentémie et / ou l'activation du complément ne sont pas des facteurs nécessaires au développement de la glomérulonéphrite. Les lésions rénales surviennent souvent chez les patients atteints de lipodystrophie, avec une incidence de 15% à 30%. Le type principal de lésion rénale était la glomérulonéphrite membraneuse proliférante de type II ou la maladie des dépôts denses (80%), les 20% restants étant causés par une migration mésangiale périphérique étendue. Les caractéristiques morphologiques et histochimiques de ces deux glomérulonéphrites sont les mêmes que celles des patients atteints de dystrophie non grasse. Un variant de type III sensible aux glucocorticoïdes a été signalé chez des patients présentant ce phénotype, un faible complément sérique et un syndrome néphrotique.

La néphropathie non diabétique est souvent constatée car la malnutrition grasse complète survient souvent en même temps que le diabète. Ses manifestations pathologiques sont indiscernables de la néphropathie diabétique sans malnutrition grasse. Il a été rapporté chez des patients non diabétiques, les manifestations pathologiques de la glomérulonéphrite. La relation entre la lipodystrophie et la glomérulopathie est inconnue. Tuck et al ont rapporté que leurs patients avaient une petite fraction de capillaires avec implants périphériques mésentériques, dépôts sous-épithéliaux et intramembraneux, mais en général, ils ne présentaient aucune particularité. Les concentrations sériques de complément en C3 du patient étaient normales, sans protéinurie et avec une légère diminution de la fonction rénale.

Chèque

Inspection connexe

Analyse d'urine sanguine

1. Examen urinaire: protéinurie visible, hématurie macroscopique, hématurie microscopique, pyurie, un petit nombre de syndrome néphrotique dans la gamme du syndrome néphrotique.

2. Épreuves sanguines: hyperlipidémie, hyperprotéinémie, hyperglycémie, hyperinsulinémie, élévation de l'azote uréique du sang, créatinine et diminution du complément sérique C3.

On peut trouver des rayons X réguliers, une échographie B, un scanner, un EMG, etc. dans la taille du rein, les anomalies structurelles et les calculs urinaires.

Diagnostic différentiel

Diagnostic différentiel de la lipoatrophie sous-cutanée:

1. Atrophie musculaire: le muscle squelettique humain ne représente généralement pas moins de 434 morceaux, ce qui représente 25% du poids corporel du nouveau-né et 40 à 45% du poids corporel de l'adulte. Toutes les activités humaines sont effectuées par le mouvement de contraction des muscles. L'approvisionnement en sang pour l'activité musculaire représente 12% du débit cardiaque total et 18% de la consommation totale d'oxygène systémique Le muscle est l'un des organes essentiels du métabolisme humain, en particulier du métabolisme du sucre. Le muscle strié est composé de nombreuses fibres musculaires juxtaposées: cellules musculaires cylindriques, sarcoplasmiques internes, membrane séreuse, plusieurs noyaux musculaires dans le sarcoplasme, de nombreuses petites organites telles que les mitochondries et les ribosomes, et de nombreuses structures longitudinales. Le réticulum sarcoplasmique tubulaire transverse est pénétré. Certaines parties du réticulum sarcoplasmique stockent des ions calcium, une ride concave apparaît sur la séreuse et les terminaisons nerveuses motrices constituent le plateau final du mouvement, la synapse.

Lorsque l'influx nerveux arrive, les terminaisons nerveuses libèrent le transmetteur chimique acétylcholine, qui se lie temporairement au récepteur sur la plaque terminale, augmentant la perméabilité du sarcolemme au sodium, permettant ainsi aux ions de sodium extracellulaires de pénétrer dans la cellule. Le potentiel de membrane de la région de la plaque est dépolarisé et, lorsqu'un certain seuil est atteint, un potentiel d'action est généré sur le sarcolemme environnant. Le potentiel d'action est transmis au réticulum sarcoplasmique, qui libère des ions calcium dans le sarcoplasme, ce qui peut favoriser la dégradation de l'adénosine triphosphate, libérer de l'énergie et adapter certaines molécules protéiques dans les cellules musculaires à la contraction de la longueur des cellules musculaires.

2, atrophie myotonique: La myopathie myotonique (maladie myotonique) est une maladie héréditaire familiale rare, caractérisée par une atrophie musculaire distale et une rigidité musculaire. Souvent compliqué par une atrophie autre que des muscles tels que l'atrophie des gonades, l'alopécie, la cataracte, etc. L'incidence concerne principalement l'adolescence, mais peut également se produire chez les nourrissons et les jeunes enfants. Il appartient à l'héritage chromosomique dominant.

3, lipodystrophie progressive: lipodystrophie progressive (lipodystrophie progressive) est une maladie rare du système nerveux autonome caractérisée par des troubles du métabolisme du tissu adipeux, caractéristiques cliniques et histologiques de la distribution bilatérale lente progressive est essentiellement symétrique, frontière Une atrophie ou une disparition évidentes des tissus adipeux sous-cutanés, parfois associées à une hyperplasie ou à une hypertrophie limitée du tissu adipeux.

On peut trouver des rayons X réguliers, une échographie B, un scanner, un EMG, etc. dans la taille du rein, les anomalies structurelles et les calculs urinaires.

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