Rigidité musculaire faciale
introduction
Introduction La rigidité des muscles faciaux fait référence au fait que certaines maladies, notamment les lésions des muscles faciaux causées par les lésions du système nerveux central, semblent être ternes et ressemblent à des masques, et que les muscles faciaux se révèlent droits et difficiles à déplacer.
Agent pathogène
Cause
Des lésions multiples du système nerveux entraînent un changement pathologique causé par des lésions du nerf ou de la région cérébrale correspondante. Les muscles squelettiques ne sont pas faciles à relaxer immédiatement après une contraction ou une stimulation physique, l'excitabilité musculaire augmente pendant la stimulation électrique et mécanique, une relaxation des muscles squelettiques après une contraction répétée ou une stimulation électrique répétée, les symptômes disparaissent, des symptômes forts et lissants dans un environnement froid, l'électromyographie Groupe de maladies musculaires caractérisé par un phénomène continu de décharge à haute fréquence.
Examiner
Chèque
Inspection connexe
Électromyographie
1. Les CK et LDH sériques et d'autres enzymes sont normaux ou légèrement élevés.
2. La décharge tonique musculaire typique EMG est importante pour le diagnostic. Les muscles affectés semblent être continuellement atténués par des ondes fortes à haute fréquence, et le haut-parleur EMG émet un son similaire à celui d'un bombardier.
3. Biopsie musculaire, hypertrophie typique des fibres musculaires de type II, atrophie des fibres musculaires de type I, avec un grand nombre de migrations internes nucléaires, de la masse musculaire visible et des fibres du muscle anneau, ainsi que de la nécrose et de la régénération des fibres musculaires.
4. Détection des gènes L'anomalie de la séquence de répétition CTG de la région non traduite en 3 'du gène de la kinase myotonique du chromosome 19q13.3 chez les patients atteints du chromosome 19q13.3 était supérieure à 40 réplicats (normalement de 5 à 40), ce qui peut être confirmé.
5. IRM cérébrale: des études d'IRM dans le cerveau de patients atteints de DM1 ont montré une diminution du volume cérébral, une hypertrophie des ventricules, une altération de la substance blanche focale et une atrophie corticale. Le corps calleux et l'hypophyse étaient plus petits chez les patients atteints de DM1 que chez les sujets normaux, tandis que le volume du cortex pariétal n'était pas significativement réduit. Quinze patients atteints de DM1 ont subi un test dexercice et le pouce droit a touché successivement les quatre doigts restants, tout en utilisant lIRMf pour étudier lactivité cérébrale du patient. Il a été constaté que l'activité du lobe lobulaire inférieur, des noyaux gris centraux, du thalamus et de la région antérieure ipsilatérale, ainsi que de la région motrice supplémentaire de la région sensorimotrice bilatérale des patients atteints de DM1 était accrue par rapport aux sujets normaux. L'analyse de la relation entre la maladie et l'âge a révélé que les patients atteints de DM1 avec leur âge, leurs activités de mouvements sensorimoteurs bilatéraux et leurs dysfonctions contralatérales étaient plus importants que ceux du groupe témoin normal. Le cerveau des patients atteints de DM1 peut compenser les modifications ultrastructurales et neurochimiques qui se produisent au cours du vieillissement du patient par des modifications telles que la recombinaison et la redistribution de la zone fonctionnelle.
Diagnostic
Diagnostic différentiel
Besoin d'être identifié avec les symptômes suivants:
Atrophie des muscles faciaux: latrophie des muscles faciaux fait référence à la dystrophie du muscle strié, le volume musculaire est réduit par rapport à la normale, les fibres musculaires samincissent ou même disparaissent. La maladie neuromusculaire est l'hypertrophie. Outre les modifications pathologiques du tissu musculaire, la nutrition musculaire est étroitement liée au système nerveux. La maladie de la moelle épinière conduit souvent à la dystrophie musculaire et à une atrophie musculaire.
Faiblesse musculaire du visage:
Le nerf facial se compose de deux parties: la fibre motrice et le nerf moyen qui régissent le muscle d'expression du visage. L'interneurone est composé de fibres sensorielles et parasympathiques. La partie endommagée du visage peut se trouver dans le tronc cérébral, la base du crâne, le canal nerveux facial et son extrémité distale. Le noyau et les pons sont adjacents au noyau facial. Par conséquent, les lésions du tronc cérébral impliquant le nerf facial sont souvent accompagnées de convulsions transversales composées d'abduction oculaire ou de paralysie latérale. La lésion du nerf facial se manifeste principalement par un spasme facial périphérique ou un spasme hémifacial.
Contractions musculaires faciales: contractions musculaires faciales, également appelées spasmes hémifaciaux, manifestation clinique commune des patients atteints de contractions musculaires faciales primaires, principalement après l'apparition de la majorité des femmes d'âge moyen. Au début de la maladie, il s'agit principalement de contractions intermittentes du muscle orbiculaire, qui se propagent progressivement vers les autres muscles du visage situés d'un côté du visage. La contraction des muscles de la corne est la plus perceptible et, dans les cas graves, le platysma peut être impliqué dans le même côté. Le degré de convulsions varie et peut être exacerbé par la fatigue, le stress mental et les mouvements autonomes, mais ne peut être imité ni contrôlé par soi-même.
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