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Accumulation cardiaque d'amyloïde

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Agent pathogène
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Diagnostic

introduction

Introduction Maladie dans laquelle le dysfonctionnement du myocarde est causé par le dépôt de protéines amyloïdes dans les tissus du myocarde.

Agent pathogène

Cause

(1) Causes de la maladie

Cliniquement, il se divise généralement en primaire et secondaire: il survient dans les cas de tuberculose, de polyarthrite rhumatoïde, de colite ulcéreuse, dostéomyélite chronique, de troubles suppuratifs chroniques suppuratifs et de dépérissement, ou dans les cas de myélome multiple. Amylose secondaire: s'il n'y a pas de cause susmentionnée, il s'agit d'une amylose primaire, qui est principalement liée à l'hérédité.

L'amyloïdose est un nom pathologique qui désigne l'accumulation d'un grand nombre de substances fibreuses possédant des propriétés glycoprotéiniques dans le tissu, principalement les protéines immunologiques à chaînes légères (AC), l'amyloïde non immunisée (AA) et les protéines apparentées à la calcitonine. (AEI) et quatre types de pré-protéines plasmatiques (SA) de l'amylose sénile.

Amylose induite par 1.AC

L'amyloïdose clinique la plus courante est plus fréquente dans l'amylose primitive et systémique, provoquée par des défauts de dégradation de l'immunoglobuline ou des défauts de synthèse. Ces amyloïdes sont sécrétés par des cellules bêta anormalement clonées, impliquant principalement le cur, la langue, le tube digestif, les muscles, les tendons et la peau. En outre, le foie, la rate, les reins, les glandes surrénales et la thyroïde peuvent également être touchés.

Amylose induite par 2.AA

Cliniquement appelée amylose secondaire, souvent causée par la tuberculose, la polyarthrite rhumatoïde, la colite ulcéreuse, l'ostéomyélite chronique, les maladies suppuratives chroniques et d'autres maladies infectieuses chroniques, ou le myélome multiple, est causée par une réponse inflammatoire énorme Les cellules phagocytaires phagocytent la protéine AA sérique et la font se décomposer. Impliquant principalement les reins, le foie, la rate et la glande surrénale et d'autres tissus. En outre, il est toujours associé à la formation de myxome auriculaire.

3. L'amylose induite par les AEI est plus fréquente dans les carcinomes médullaires de la thyroïde.

Lamylose du cur, du pancréas, de la prostate et du cerveau est la principale partie touchée, en particulier chez les personnes âgées. Elle est donc souvent appelée amylose systémique sénile.

(deux) pathogenèse

Pathogenèse

(1) Microscopie optique (microscopie optique) de dépôts ressemblant à de l'amidon: les dépôts d'amidon ressemblant à un miroir lumineux ne présentaient aucune qualité, la coloration à l'hématoxyline et à l'éosine était éosinophile et colorée au cristal violet, Congo Le rouge a des affinités. Une biréfringence verte spécifique peut être produite par observation au microscope polarisant de spécimens colorés au rouge Congo.

(2) Ultrastructure des dépôts ressemblant à de l'amidon: l'observation au microscope électronique de l'amylose se présente sous deux formes différentes: l'une est une petite composante de fibre, l'autre est une substance pentagonale (appelée composante P). Les petites fibres ont une largeur d'environ 10 nm (100 Å), sans branches, minces et dures, et sont disposées dans une direction latérale pour former des fibres. Toutes les protéines analogues à l'amyloïde ont une configuration pliée en , ce qui explique les caractéristiques de biréfringence verte du dépôt d'amyloïde sous coloration au rouge Congo.

Le composant P du dépôt de type amyloïde est une structure en forme de pâte formée de cinq sous-unités globulaires autour d'une cavité centrale. Il a un diamètre de 8 nm (80 Å) et une circonférence de 4 nm (40 Å). La composition de l'amyloïde peut être une immunoglobuline, endocrinienne, sénile, familiale et non identifiée. Peut être divisé en systémique, focale ou héréditaire, acquise. L'héritabilité peut être systémique ou focale, c'est donc acquis.

2. pathologie

Hypertrophie ventriculaire, les amyloplastes sont déposés de manière diffuse dans les cardiomyocytes, provoquant le remplacement des cellules dystrophiques, atrophiques ou myocardiques par des substances de type amyloïde. La microscopie électronique a montré que les fibres de type amyloïde étaient distribuées de manière lâche dans l'espace extracellulaire et que les fibres étaient disposées irrégulièrement à l'écart des cellules, tandis que les fibres et les membranes cellulaires proches des cellules du myocarde étaient orientées verticalement ou parallèlement. L'atteinte des petites artères coronaires peut causer une angine de poitrine qui peut s'épaissir après une atteinte des valves cardiaques. L'atteinte cardiaque est plus fréquente dans l'amylose primitive, ainsi que dans l'amyloïdose systémique secondaire et l'amyloïdose myocardique familiale.

L'infiltration histologique d'amidons peut provoquer une atrophie stressante et un dysfonctionnement d'organes dans des cellules substantielles. Que la cause de l'amylose soit primaire, secondaire ou associée à un myélome ou familiale, l'accumulation d'amyloïde qui en résulte a un effet constant sur l'organe. Une cardiomyopathie importante peut se manifester par une infiltration importante de myosine causée par le type de syndrome d'amylose.

Examiner

Chèque

Électrocardiogramme

Presque tous les patients présentent un électrocardiogramme anormal, notamment basse tension, modifications du ST-T, tachycardie sinusale, arythmie avec bloc auriculo-ventriculaire et bloc de branche, battements prématurés, fibrillation auriculaire, Parfois, onde Q ou type d'infarctus du myocarde.

2. poitrine radiographie

Il est souvent indiqué que la taille du cur est normale et que sa forme augmente légèrement en cas d'épanchement péricardique.

3. échocardiographie

Principales manifestations: 1, à l'exception du diamètre interne normal ou petit du ventricule gauche, la cavité ventriculaire est agrandie, 2 l'épaississement du septum ventriculaire et de la paroi ventriculaire et la symétrie 3, les muscles atrioventriculaires ou papillaires peuvent également être épaissis en raison d'une atteinte lésionnelle ou Épaississement; 4 environ la moitié de l'épanchement péricardique; 5 environ 92% des patients atteints de myocarde épaissi visible, de taches tachetées circulaires ou irrégulières, qui est une manifestation caractéristique de la maladie. Afin de mieux reconnaître ce type de point lumineux, la vue grand axe et la vue petit axe du sternum sont généralement prises au lieu de prendre la vue apicale à quatre chambres. On pense que cette petite tache fortement réfléchissante est causée par des nodules formés par un tissu colloïdal et amyloïde.

Diagnostic

Diagnostic différentiel

Tamponnade péricardique: La cavité péricardique est l'espace entre le péricarde pariétal et le péricarde viscéral à la surface du cur. Une petite quantité de liquide jaune clair dans la cavité péricardique normale lubrifie la surface du cur. Une rupture cardiaque traumatique ou une lésion vasculaire péricardique provoquée par une accumulation de sang dans la cavité péricardique appelée tamponnade péricardique ou péricardique dans le sang, qui est la cause de la mort rapide d'un traumatisme cardiaque. L'échographie en mode M. montrait la courbe d'activité ventriculaire du péricarde: lorsque la tamponnade péricardique changeait de direction, la direction de la paroi antérieure du ventricule droit changeait et que la phase diastolique présentait un mouvement centripète, c'est-à-dire un déplacement postérieur.

Fibroélastose endocardique: également connue sous le nom de sclérose endocardiaque, la cause nest pas encore claire. Il sagit dun type courant de cardiomyopathie primitive chez lenfant, également appelée fibroélastose endocardique primitive. Les caractéristiques de cette maladie sont les suivantes: la plupart des nourrissons de moins de 11 ans subissent soudainement une insuffisance cardiaque de 2 à 6 mois, une radiographie pulmonaire 2X agrandit le ventricule gauche, le cur bat faiblement 3, le cur n'a pas de souffle évident; 4 l'ECG montre le ventricule gauche Hypertrophie ou inversion de londe T à 6 dérivations. 5 échocardiographies ont montré une hypertrophie ventriculaire gauche, un épaississement de l'écho endocardiaque et une réduction de la fonction systolique. Thrombose myocardique endocardique confirmée histologiquement. L'âge d'apparition des deux tiers des enfants malades est de moins d'un an. Les manifestations cliniques sont principalement une insuffisance cardiaque congestive, survenant souvent après une infection respiratoire.

Tumeur infectieuse: endocardite infectieuse, qui désigne l'inflammation de la valve cardiaque ou de la paroi ventriculaire par infection directe de bactéries, de champignons et d'autres microorganismes (tels que virus, rickettsies, chlamydia, spirochètes, etc.). Endocardite non infectieuse due à un rhumatisme articulaire aigu, rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, etc. Le changement pathologique de base est la fixation de néoplasmes composés de plaquettes, de fibrine, de globules rouges, de globules blancs et d'agents pathogènes infectieux à la surface de la valve cardiaque. Dans le passé, cette maladie s'appelait endocardite bactérienne. Cette maladie n'est pas utilisée car elle n'est pas assez complète. Les manifestations cliniques typiques de l'endocardite infectieuse incluent fièvre, souffle, anémie, embolie, lésions cutanées, splénomégalie et hémoculture positive.

Du sang mélangé se forme dans les oreillettes: une seule oreillette. Un seul atrial est une maladie cardiaque congénitale rare causée par labsence des premier et second compartiments du septum interventriculaire au cours du développement embryonnaire. Les traces de la pièce ne sont pas non plus présentes et le compartiment est complet; on l'appelle donc coeur à deux chambres à trois chambres ou coeur à trois chambres à oreillette unique. Un seul atrium peut exister seul, mais il est souvent associé à la malformation de la transposition viscérale gauche du cur ou droite du coeur, du coeur gauche ou de l'abdomen abdominal gauche, en particulier des lobes mitraux antérieurs, et même à la malformation du tube auriculo-ventriculaire.