Difformité de la base du crâne

Introduction La difformité de la base du crâne fait référence à une lésion déformée de la base du crâne, notamment la base du crâne, la base du crâne plat et la dépression de la base du crâne. Certaines maladies génétiques ou stades embryonnaires sont principalement à l'origine de la dysplasie osseuse congénitale causée par des stimuli externes. Un petit nombre d'entre elles peut être secondaire à d'autres maladies. Cependant, une dépression congénitale à la base du crâne, souvent après l'âge moyen, entraîne des symptômes neurologiques graduels, généralement après 20 à 30 ans, souvent causés par un traumatisme mineur, etc., causant des lésions au tronc cérébral ou à la moelle épinière. Les enfants peuvent également développer la maladie.

Cause

La déformation de la base du crâne est principalement due à une dysplasie osseuse congénitale provoquée par des stimuli externes dans certaines maladies génétiques ou des embryons, ou dans certains cas secondaire à dautres maladies. Cependant, la dépression congénitale à la base du crâne développe souvent des symptômes neurologiques après lâge moyen, généralement après 20 à 30 ans, souvent causée par un traumatisme mineur entraînant des lésions du tronc cérébral ou de la moelle épinière. À ce stade, même les jeunes enfants peuvent développer une maladie, mais la plupart des patients développent souvent des symptômes dus au vieillissement, à la dégénérescence des articulations intervertébrales et à la relaxation des ligaments.

Chèque

Inspection connexe

Carte du flux sanguin Doppler intracrânien (TCD) de la radiographie latérale du crâne

1. Il existe un cou court, une racine des cheveux basse, une tête et un cou en biais et une oreillette asymétrique.

2, des lésions nerveuses secondaires montraient une douleur au cou occipital, un enrouement ou une faiblesse des membres, une rétention urinaire, une ataxie et un vertige paroxystique.

3, augmentation de la pression intracrânienne, se manifestant par des maux de tête, des vomissements, un dème papillaire binoculaire.

4, examen aux rayons X de la région occipitale (y compris les coupes de faille): les odontoïdes vertébraux sont 3 mm plus hauts que la ligne occipitale occipitale, la ligne basale est de 9 mm et le deuxième sillon du muscle abdominal est supérieur à 12 mm.

5, angiographie cérébrale à gaz, angiographie du canal rachidien de lester iodophényl ester, tomodensitométrie: contribuent à la compréhension du système ventriculaire et de la grande zone de trou de los occipital. L'examen par résonance magnétique a révélé que les amygdales cérébelleuses se trouvaient sous le foramen occipital et que les ventricules étaient hypertrophiés.

Diagnostic différentiel

Les malformations de la base du crâne doivent être distinguées des symptômes suivants.

1, syndrome du bas du crâne:

(1) Symptômes d'irritation de la racine du nerf cervical: douleur dans l'oreiller, perte de sensation, engourdissement dans un membre supérieur ou les deux.

(2) symptômes d'atteinte du nerf crânien: enrouement, difficulté à avaler, langage flou, etc.

(3) Symptômes de compression médullaire et cervicale supérieure: faiblesse ou paralysie d'un membre, trouble sensoriel, rétention urinaire, difficulté à avaler, etc.

(4) symptômes cérébelleux: nystagmus, paralysie de la démarche, signe de Romberg positif.

(5) troubles de l'apport sanguin dans l'artère vertébrale: vertiges soudains, déficience visuelle, vomissements et paralysie pseudobulbaire.

2, base du crâne plat:

Le diagnostic repose principalement sur la mesure de l'angle de la base du crâne (l'angle formé par la selle et la pente) en fonction de la tranche latérale du crâne, formant ainsi l'angle entre la ligne latérale du crâne et l'axe de la selle et la ligne reliant le centre de la selle à l'avant-pied du grand trou de la région occipitale. La valeur normale pour les adultes est de 109-145 ° avec une moyenne de 132 °. La fosse crânienne, la base de la fosse crânienne antérieure et la pente de la base du crâne sont toutes concaves dans le crâne, ce qui rend l'angle de la base du crâne supérieur à 145 °, ce qui a une signification diagnostique.

3. dépression du fond du crâne:

La dépression de la base du crâne s'accumule facilement dans le cervelet, le tronc cérébral et la fonction vestibulaire. Il présente non seulement des mouvements des membres et des troubles sensoriels, une ataxie, mais peut également présenter des vertiges, un nystagmus et des symptômes et des signes d'atteinte du nerf crânien au cinquième, au neuvième, au dixième et au douzeième degré, un dysfonctionnement sexuel, un dysfonctionnement du sphincter et un apport sanguin au niveau de l'artère vertébrale basilaire. Des symptômes cliniques insuffisants peuvent également survenir.

Une diminution de la fonction des muscles respiratoires provoque souvent un essoufflement et un manque de voix chez le patient, ce qui peut entraîner divers degrés de dépression respiratoire centrale et de dyspnée du sommeil.

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