Cryoglobulinémie

Introduction La globuline froide, également appelée immunoglobuline froide, est une protéine ou un complexe de protéines qui précipite naturellement à basse température et qui se dissolvent après chauffage. Lorsque la globuline froide apparaît dans le sang, on parle de cryoglobulinémie. Les manifestations cliniques de cette maladie sont variables, principalement liées au type de globuline froide.En plus des manifestations cliniques de la maladie primaire, certains cas peuvent être asymptomatiques, tandis que d'autres patients présentent souvent une viscosité sanguine élevée et une agglutination des globules rouges provoquée par la précipitation à froid de la globuline froide. Phénomènes pathologiques tels que la thrombose. Les symptômes communs incluent le phénomène de Raynaud (cyanose froide), le purpura, la nécrose, les ulcères, l'urticaire froide, les douleurs articulaires, les engourdissements et d'autres organes impliqués dans les vaisseaux sanguins profonds impliqués dans les reins, le cerveau, le foie et la rate. Dommage.

Cause

Cette pathologie est souvent secondaire à certaines maladies primaires telles que les infections, les maladies auto-immunes et certaines maladies à prolifération immunitaire.

Chèque

1. Inspection générale de laboratoire

La RSE est souvent augmentée, l'hémoglobine est réduite, la thrombocytopénie, le trouble de l'hémagglutination, une réaction faussement positive en laboratoire sur les maladies sexuellement transmissibles, le gamma globuline est augmenté, le facteur rhumatoïde est souvent positif et le titre élevé.

2. gamma globuline

Augmenter.

3. Examen immunologique

Réduction du complément sérique, en particulier C4. Facteur rhumatoïde, anticorps antinucléaire, globuline froide positive.

4. Détermination de la cryoglobuline

Plus de 90% des patients du type I et 80% du type II ont une teneur en globulines froides> 1 mg / mL et plus de 80% des patients du type III ont une valeur <1 mg / mL.

Chèque 5.Ig

Le nombre de IgM est souvent élevé et certains patients ont une augmentation des IgG et des IgA.

6. complément de sérum

Le type I est normal et les patients atteints de cryoglobulinémie mixte présentent souvent une diminution du complément.

7. Autre

Le test de Coomb était positif et positif pour les anticorps antinucléaires et l'immunofluorescence directe montrait un dépôt d'Ig, de complément et de fibrinogène dans la paroi du vaisseau.

Diagnostic différentiel

Agglutinine condensée

Cela s'explique par le fait que les petits vaisseaux sanguins s'auto-accumulent après la lecture de la lectine chère dans le sérum, les principaux symptômes étant les extrémités et le nez, la cyanose à l'oreille, l'engourdissement et la douleur, ainsi que l'anémie hémolytique et le paroxystisme. Hémoglobinurie.

2. fibrinogénémie froide

La protéine avec condensation dans le plasma, manifestations cliniques d'urticaire, d'engourdissements et de saignements des extrémités, peut être primaire ou secondaire à certaines maladies malignes.

3. Cyanose des mains et des pieds

Cela est dû au spasme de la peau, à la perte de cheveux secondaire causée par la dilatation secondaire des capillaires et des veines, et à de nombreux symptômes spontanés.

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